İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Destek grupları
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- Alternatif İsimler
- Hasta talimatları
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/18/2018
İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), bilinen bir neden olmadan, akciğerlerin skarlanması veya kalınlaşmasıdır.
Nedenler
Sağlık hizmeti sağlayıcıları IPF'ye neyin neden olduğunu veya neden bazılarının onu geliştirdiğini bilmiyor. İdiyopatik, sebebin bilinmediği anlamına gelir. Durum, bilinmeyen bir maddeye veya yaralanmaya yanıt veren akciğerlerden kaynaklanıyor olabilir. Genler, IPF geliştirilmesinde rol oynayabilir. Hastalık en sık 50 ile 70 yaş arasındaki insanlarda görülür.
belirtiler
İPF'niz olduğunda, akciğerleriniz yaralanır ve sertleşir. Bu nefes almanızı zorlaştırır. Çoğu insanda IPF aylar ya da birkaç yıl içinde hızla kötüye gider. Diğerlerinde, IPF çok daha uzun bir sürede kötüleşir.
Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Göğüs ağrısı (bazen)
- Öksürük (genellikle kuru)
- Eskisi kadar aktif olamamak
- Aktivite sırasındaki nefes darlığı (bu belirti aylar veya yıllar sürer ve dinlendiğinde de zamanla ortaya çıkabilir)
- Baygın hissetmek
Sınavlar ve Testler
Sağlayıcı fiziksel bir muayene yapacak ve tıbbi geçmişinizi soracaktır. Asbeste veya başka toksinlere maruz olup olmadığınız ve sigara içen olup olmadığı size sorulacaktır.
Fiziksel sınavda şunları bulabilirsin:
- Anormal nefes sesleri çatırtı denir
- Düşük oksijen nedeniyle ağızda veya tırnaklarda mavimsi cilt (siyanoz) (ileri hastalık ile)
- Clubbing olarak adlandırılan tırnak tabanlarının büyütülmesi ve kıvrılması (ileri hastalıklı)
IPF'nin teşhisine yardımcı olan testler aşağıdakileri içerir:
- Bronkoskopi
- Göğüs BT taraması
- Göğüs röntgeni
- Ekokardiyogram
- Kan oksijen seviyesinin ölçülmesi (arter kan gazı)
- Solunum fonksiyon testleri
- 6 dakikalık yürüme testi
- Romatoid artrit, lupus veya skleroderma gibi otoimmün hastalıklar için testler
- Açık akciğer (cerrahi) akciğer biyopsisi
tedavi
IPF için bilinen bir tedavi yoktur.
Tedavi semptomları hafifletmeyi ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar:
- Pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev), IPF'yi tedavi eden iki ilaçtır. Akciğer hasarını yavaşlatmaya yardımcı olabilirler.
- Kandaki düşük oksijen seviyesine sahip kişilerin evde oksijen desteğine ihtiyacı olacaktır.
- Akciğer rehabilitasyonu hastalığı tedavi etmez, ancak insanların nefes almada daha az güçlükle egzersiz yapmasına yardımcı olabilir.
Ev ve yaşam tarzı değişiklikleri yapmak nefes semptomlarını yönetmenize yardımcı olabilir. Siz veya herhangi bir aile üyesi sigara içiyorsa, artık durma zamanı.
İPF'si yüksek olan bazı insanlar için akciğer nakli düşünülebilir.
Destek grupları
Bir destek grubuna katılarak hastalık stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir.
Bu kuruluşlar akciğer hastalığı hakkında bilgi için iyi kaynaklardır:
- Amerikan Akciğer Birliği - www.lung.org
- Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü - www.nhlbi.nih.gov
Genel Görünüm (Prognoz)
IPF uzun süre tedavi ile veya tedavi olmadan iyileşebilir veya sabit kalabilir. Tedavi sırasında bile çoğu insan kötüye gider.
Solunum semptomları şiddetlendiğinde, siz ve sağlayıcınız akciğer nakli gibi yaşamı uzatan tedavileri tartışmalısınız. Ayrıca önceden bakım planlamasını tartışın.
Muhtemel Komplikasyonlar
IPF'nin komplikasyonları şunları içerebilir:
- Düşük kan oksijen seviyeleri nedeniyle anormal derecede yüksek kırmızı kan hücreleri seviyeleri
- İflas etmiş akciğer
- Akciğerlerin arterlerinde yüksek tansiyon
- Solunum yetmezliği
- Kor pulmonale (sağ kalp yetmezliği)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Aşağıdakilerden herhangi birine sahipseniz, derhal sağlayıcınızı arayın:
- Daha zor, daha hızlı veya daha sığ bir nefes alma (derin bir nefes alamıyorsunuz)
- Rahat nefes almak için otururken öne eğilmek
- Sık sık baş ağrısı
- Uykululuk veya karışıklık
- Ateş
- Öksürdüğün zaman karanlık sümük
- Mavi parmak uçlarınız veya tırnaklarınızın etrafındaki cilt
Alternatif İsimler
İdiyopatik diffüz interstisyel pulmoner fibroz; IPF; Pulmoner fibroz; Kriptojenik fibrozan alveolit; CFA; Fibrozan alveolit; Normal interstisyel pnömoni; UIP
Hasta talimatları
- Evde oksijen kullanımı
Görüntüler
Spirometre
Clubbing
Solunum sistemi
Referanslar
Raghu G. İnterstisyel akciğer hastalığı. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, vd. Resmi bir ATS / ERS / JRS / ALAT klinik uygulama rehberi: idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi. 2011 klinik uygulama kılavuzunun bir güncellemesi. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, Kral TE. İdiyopatik interstisyel pnömoniler. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 63. bölüm
Değerlendirme Tarihi 2/18/2018
Güncelleyen: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Doçent, Tıp, Akciğer, Allerji ve Yoğun Bakım Profesörü, Perelman Tıp Fakültesi, Pennsylvania Üniversitesi, Philadelphia, PA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi