İçerik
"Yapışkan kan" olarak da bilinen antifosfolipid sendromu (APS), bağışıklık sisteminin vücuda yanlışlıkla saldırmasının sonucu olan bir otoimmün bozukluktur. APS durumunda vücut, kan hücrelerinde ve kan damarlarının kaplamasında bulunan bir tür yağ olan fosfolipidlere bağlanan belirli proteinlere saldıran antikorlar üretir. Sonuç, kan pıhtılarının oluşmasıdır. ciddi olabilir ve bazen kalp krizi veya felce yol açabilir. Antifosfolipid sendromu kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve tekrarlayan düşüklerin ve gebelik komplikasyonlarının başlıca nedenidir.APS'de tedavinin temelini kan sulandırıcılar oluşturur.Antifosfolipid sendromunun diğer isimleri şunları içerir:
- Antikardiyolipin antikor sendromu veya aCL sendromu
- aPL sendromu
- Hughes sendromu
- Lupus antikoagülan sendromu
Antifosfolipid Sendromu Türleri
Üç tür APS vardır:
- Birincil antifosfolipid sendromu, başka bir bozuklukla bağlantılı olmanın aksine, hastalığın kendiliğinden meydana geldiği yer.
- İkincil APS, başka bir otoimmün bozuklukla ortaya çıkan, en yaygın olarak sistemik lupus eritematozus (SLE).
- Katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS): Son derece ciddi (ve son derece nadir) bir antifosfolipid sendromu biçimi olan CAPS, birçok iç organ günler ila haftalar arasında kan pıhtıları geliştirdiğinde ortaya çıkar ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden çoklu organ yetmezliğine neden olur. CAPS, birincil veya ikincil APS'li bir kişide veya önceden APS tanısı olmayan kişilerde gelişebilir.. CAPS geliştirenlerin yarısı kadar hayatta kalamaz.
Antifosfolipid sendromunun 2,000 Amerikalıdan birini etkilediği tahmin edilmektedir; Etkilenenlerin% 75 ila% 90'ı kadındır. Lupuslu kişilerin% 40 ila% 50'sinde APS de vardır.
Semptomlar
APS semptomları büyük ölçüde değişir ve kan pıhtılarının konumuna bağlıdır.Vücudunuzun herhangi bir yerinde pıhtı olabileceğine dair uyarı işaretleri ve semptomları şunları içerir:
- Uzuvlarda ağrı, kızarıklık, sıcaklık ve şişlik
- Lekeli, morumsu bir döküntü
- Göğüs ağrısı
- Nefes darlığı
- Tekrarlayan baş ağrıları, bazen şiddetli (veya migren)
- Konuşma değişiklikleri
- Mide bulantısı
- Titreme veya istemsiz kas hareketleri
- Bacak ülserleri
- Burun ve diş etlerinden kanama
- Ağır dönemler
- Karın ağrısı
- Hafıza kaybı
- Ani görme değişiklikleri
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Nöbetler
- Parlak kırmızı veya kahve telvesi gibi görünen kusmuk
- Katran veya parlak kırmızı dışkı
- Tekrarlayan düşükler, erken doğumlar veya ölü doğumlar
APS ile damarlarda, kalbe kan taşıyan damarlardaki pıhtıların oluşma olasılığı, kanı kalpten uzaklaştıran arterlerde olduğu gibi iki kat daha fazladır.
APS'ye sahip olmak mümkündür ancak asemptomatik olabilir. Bu durumlarda, APS, kan pıhtıları için bir risk faktörü olan "uzun süreli tromboplastin süresini" gösterecek olan rutin bir kan testi sırasında keşfedilebilir. Diğer otoimmün hastalıkları olan kişiler ve doğurganlık tedavisi görmeyi planlayan kadınlar, semptom göstermemiş olsalar bile, genellikle bir önlem olarak antikorlar için taranır.
Komplikasyonlar
Antifosfolipid sendromuna bağlı kan pıhtıları ciddi ve bazen yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar şunları içerir:
- Derin ven trombozu (DVT): DVT ile alt ekstremitelerde veya pelviste bir damarın derinliklerinde kan pıhtıları oluşur. DVT, daha ciddi bir komplikasyon olan pulmoner emboli için bir risk faktörüdür.
- Kalp sorunları: Kalbi besleyen kan damarlarında oluşan bir kan pıhtısı, mitral kapağın düzgün şekilde kapanmadığı ve kanın kalbe geri akmasına izin verdiği mitral kapak yetersizliği dahil olmak üzere kalp kapakçık sorunlarına neden olabilir. APS ayrıca kalp krizi riskini artırır.
- İnme: Beyne giden bir kan damarında pıhtı oluştuğunda, sonuç felç olabilir. Geçici iskemik atak (TIA) olarak adlandırılan inmenin daha hafif bir versiyonu da bir olasılıktır. Bir TIA genellikle sadece birkaç dakika sürer ve kalıcı bir hasara neden olmaz.
- Pulmoner emboli: Bu, bir pıhtı formu kan dolaşımından akciğerlere gittiğinde (genellikle DVT'nin bir sonucu olarak) göğüs ağrısına ve nefes darlığına neden olduğunda ortaya çıkabilir. Pulmoner emboli kan akışını engelleyerek akciğerlerinize giden damarlardaki kan basıncını yükseltir. Pulmoner hipertansiyon adı verilen bu durum kalp yetmezliğine yol açabilir.
- Bacak ülserleri: Ekstremitelere kan akışının olmaması uzadığında, etkilenen bölgelerdeki doku ölebilir; bu en çok el ve ayak parmaklarında görülür. Ülser kangrene ilerlerse, ampütasyon gerekli olabilir.
- Trombositopeni: Trombosit düşüklüğü ile karakterize bir durum olan trombositopeni, kolay veya aşırı morarma veya kanamaya neden olabilir.
- Otoimmün hemolitik anemi: Bu otoimmün durum, bağışıklık sistemi tarafından kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımı ile sonuçlanır.
Hamilelik Sorunları
APS'li kadınlar, plasentada bir kan pıhtısı oluşma potansiyeli nedeniyle belirli gebelik komplikasyonları açısından yüksek risk altındadır. Riskler şunları içerir:
- Geç düşükler (ikinci veya üçüncü trimesterde)
- Tekrarlayan düşükler
- Preeklampsi, hamilelik sırasında tehlikeli bir yüksek tansiyon şekli
- Erken doğum
- Ortalamadan daha küçük yenidoğanların bir nedeni olan intrauterin büyüme kısıtlaması
- Doğum sonrası birkaç hafta annede derin ven trombozu gelişimi
Tekrarlayan düşükleri olan beş kadından birinde APL olduğu tahmin edilmektedir.
APL teşhisi konulursa ve hamile kalmak istiyorsanız, yüksek riskli gebeliklerde uzmanlaşmış bir kadın doğum uzmanı bulmanız önemlidir.
Nedenleri
Antifosfolipid sendromunda vücut, kan hücrelerinde bulunan bir tür yağ olan fosfolipidlere bağlanan belirli kan proteinlerini ve kan damarlarının kaplamasını hedefleyen antikorlar üretir. Etkilenen en yaygın iki proteine beta-2-glikoprotein I ve protrombin denir, ancak bu sürecin kan pıhtılarının gelişimine nasıl yol açtığı tam olarak anlaşılamamıştır.
Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir rol oynadığına inanmasına rağmen, birincil APS'nin bilinen bir nedeni yoktur.Ender durumlarda, APS'nin genetik yatkınlığı düşündüren ailelerde çalıştığı bulunmuştur. Bazı araştırmacılar ayrıca belirli virüsleri APS ile ilişkilendirmiştir, ancak bu bağlantıyı doğrulamak için daha fazla çalışma yapılması gerekmektedir.
Enfeksiyon, travma veya ameliyat bazen CAPS'ı tetikliyor gibi görünebilir.
Risk faktörleri
Şeker hastalığınız, yüksek tansiyonunuz, yüksek kolesterolünüz, obeziteniz varsa, sigara içiyorsanız veya östrojen içeren doğum kontrol ilaçları veya hormon replasman tedavisi alıyorsanız, genel olarak kan pıhtılaşması riski daha yüksektir.
APL için risk faktörleri arasında kadın olma veya başka bir otoimmün duruma sahip olma yer alır. Bazı ilaçlar, yüksek tansiyon için hidralazin, kinidin (aritmiler için), nöbet önleyici ilaç fenitoin (Dilantin) ve bir antibiyotik olan amoksisilin dahil olmak üzere APS'ye bağlanmıştır.
- Tekrarlayan düşükleri olan beş kadından birinde APS var.
- 50 yaşın altındaki kişilerde meydana gelen felçlerin üçte biri APS'ye bağlıdır.
Teşhis
APS testi, tekrarlayan açıklanamayan kan pıhtıları ve ilişkili semptomları veya komplikasyonları, tekrarlayan geç dönem düşükleri veya erken doğumlar veya fetal ölüm gibi diğer gebelik komplikasyonları olan kişiler için endikedir.
Kan testleri, aşağıdakiler dahil üç farklı antikoru arayacaktır:
- Lupus antikoagülan
- Antikardiyolipin antikoru
- Anti-β2GP1 antikoru
En az 12 hafta arayla iki veya daha fazla durumda bu antikorlardan biri için bir test pozitif olduğunda, antifosfolipid sendromu tanısı doğrulanır.
Ayırıcı Tanılar
APS semptomları diğer hastalıkların semptomlarına benzeyebilir, bu nedenle doğru bir tanıya varmak için bu koşulların göz ardı edilmesi gerekebilir:
- Sistemik lupus eritmatozus (SLE veya lupus): Lupus, çeşitli organ sistemlerini etkileyebilen iltihaplı bir otoimmün bozukluktur ve ikincil APS'li kişilerde ortaya çıkması en olası hastalıktır.
- Çoklu skleroz (MS): MS, beyni ve omuriliği etkileyen kronik bir otoimmün hastalıktır. MS ve APS aynı nörolojik semptomların bazılarını paylaşır.
- Trombofeliler: Bu, kan pıhtıları üreten bir grup nadir genetik bozukluğun adıdır. Bunlar arasında protein C eksikliği, protein S eksikliği, antitrombin III eksikliği ve faktör V Leiden bulunur.
Tedavi
APS'nin tedavisi yoktur. Amaç, kan pıhtılarının oluşmasını veya tekrar etmesini önlemektir.
APS antikorlarına sahipseniz ancak semptomunuz yoksa, doktorunuz kan pıhtılarının oluşma riskini azaltmak için günlük düşük doz aspirin yazabilir. Bir kan pıhtısı keşfedilirse, Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin) veya heparin gibi antikoagülan ilaçlar (kan inceltici olarak da adlandırılır) gelecekteki pıhtıların önlenmesine yardımcı olabilir. Bazen bu ilaçlar bir arada kullanılır. Bazıları APS'li hamile kadınlarda da güvenle kullanılabilir.
Kan incelticiler aşırı kanamaya neden olabileceğinden, kanınızın yeterince pıhtılaştığından emin olmak için düzenli kan testleri yapmanız gerekecektir ve bu nedenle gerekirse ilaç (lar) ınızın dozları değiştirilebilir. Bu kan testleri Uluslararası Normalleştirilmiş Oran (INR) testleri olarak bilinir.
Kan pıhtıları kalp krizi, felç veya pulmoner emboli gibi ciddi komplikasyonlara neden olduğunda, bunlar için standart tedaviler alacaksınız. Yıkıcı APS acil hastaneye kaldırmayı gerektirir; tedavi antikoagülanları, glukokortikoidleri, plazma değişimini ve / veya intravenöz immünoglobulinleri içerebilir.
Başa Çıkma
APS ile yaşamak, pıhtıları önlemek için neredeyse her zaman kan inceltici ilaçların süresiz olarak alınmasını gerektirir. Bu ilaçlardan aşırı kanama riskini en aza indirmek için, aşağıdaki gibi bazı önlemler almanız gerekecektir:
- Düşme riskini artıran temas sporlarından veya aktivitelerden kaçınmak
- Bıçak, makas veya diğer keskin aletleri tıraş ederken ve kullanırken çok dikkatli olmak
- Varfarinin kan inceltici etkisini artırabilecek alkol veya kızılcık suyu içmenin sizin için güvenli olup olmadığını belirlemek için doktorunuzla konuşun. Bazı reçetesiz satılan ilaçlar ve takviyeler gibi, K vitamini bakımından yüksek olan bazı yiyecekler (brokoli, avokado ve nohut dahil), warfarin ile tehlikeli bir şekilde etkileşime girebilir.
Genel olarak kan pıhtılaşması riskinizi azaltmak için, APS'niz varsa sigara içmemelisiniz ve yüksek tansiyon, diyabet, yüksek kolesterol ve obezite gibi durumları etkili bir şekilde yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışmanız gerekecektir; uzun süre hareketsizlikten kaçınmak bacaklarda pıhtı oluşmasını önlemeye yardımcı olacaktır. Hormon replasman tedavisi (HRT) veya östrojen içeren doğum kontrol ilaçları almak da kontrendike olabilir.
Verywell'den Bir Söz
APS'nin tedavisi yoktur, ancak kan inceltici ilaçların ve yaşam tarzı değişikliklerinin dikkatli bir şekilde izlenmesi ile, birincil antifosfolipid sendromlu çoğu insan normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. İkincil APS'si olanlar için, birlikte ortaya çıkan otoimmün hastalık için tedavi planınıza bağlı kalmak sizi mümkün olduğunca sağlıklı tutacaktır.