İçerik
Sarkoidoz, vücudun çeşitli organlarında granülomlar (skar dokusuna benzer anormal hücrelerin kümeleri) üreten, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Bu granülomlar, etkilenen organların normal işleyişine müdahale edebilir ve bu nedenle baş döndürücü bir dizi semptom ve tıbbi problem üretebilir. Sarkoid granülomlar çok yaygın olabileceğinden, bu rahatsızlığa sahip kişiler akciğerleri, gözleri, deriyi, sinir sistemini, gastrointestinal sistemi, endokrin bezlerini ve kalbi içeren semptomlar yaşayabilir.Kardiyak sarkoidoz ortaya çıktığında teşhis edilmesi zor olabilir. Kardiyak sarkoidoz nispeten iyi huylu bir durum olsa da bazen kalp yetmezliği veya ani ölüm gibi ciddi klinik sorunlara neden olabilir. Bu durumlarda kardiyak sarkoidoz tanısının konulması ve uygun tedavinin başlatılması kritik öneme sahiptir.
Sarkoidoz Nedir?
Araştırmacılar, vücudun bağışıklık sistemi bazı bilinmeyen maddelere (muhtemelen solunan bir şeye) anormal tepki verdiğinde sarkoidozun geliştiğine ve bunun da granülom oluşumuna neden olduğuna inanıyorlar. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir ve Siyahların sarkoidoz geliştirme olasılığı beyazlardan daha fazladır. Ailelerde sarkoidoz eğilimi de olabilir.
Sarkoidozun semptomları oldukça çeşitlidir. Bazı insanlar yorgunluk, ateş ve kilo kaybıyla birlikte grip benzeri bir durum geliştirir. Diğerlerinde öksürük, nefes darlığı veya hırıltı gibi baskın olarak pulmoner semptomlar olacaktır. Göz sorunları kızarıklık, ağrı, bulanık görme ve ışığa duyarlılığı içerebilir. Deri lezyonları arasında ağrılı bir kızarıklık, yüzde yaralar, cilt renginde değişiklikler ve nodüller yer alabilir.
Bu semptomların herhangi bir kombinasyonu meydana gelebilir. Sarkoidozu olan bazı kişilerde hiçbir belirti görülmez ve başka bir nedenle göğüs röntgeni çekildiğinde bu durum tesadüfen teşhis edilir.
Kardiyak Sarkoidoz Nedir?
Kalpte sarkoid granülomlar geliştiğinde kardiyak sarkoidoz oluşur. Genel olarak sarkoidozda olduğu gibi, kardiyak sarkoidozun belirtileri kişiden kişiye oldukça değişkendir. Bazı kişilerde kardiyak sarkoidoz hiçbir soruna neden olmaz; diğerlerinde ölümcül olabilir.
Kardiyak sarkoidozun ciddiyeti, kalpte granülom oluşumunun boyutu ve yerine bağlıdır. Genel olarak, sarkoidozlu kişilerin yüzde 10'undan daha azına yaşamları boyunca kalp tutulumu teşhisi konur.
Ancak otopsi çalışmalarında, sarkoidozlu kişilerin yüzde 70'inin en azından bazı kardiyak granülomlara sahip olduğu ortaya çıkıyor. Bu, çoğu zaman kardiyak sarkoidozun tanımlanabilir klinik problemler üretmediğini göstermektedir.
Sarkoidoz kalp problemleri yarattığında, bu problemler ciddi olabilir.
Belirti ve bulgular
Kardiyak sarkoidozun ürettiği sorunlar, granülomların kalpte nerede göründüğüne bağlıdır. Kardiyak sarkoidozun en yaygın belirtileri şunlardır:
- Kalp bloğu. Kalbin özel iletken dokularında granülomlar oluştuğunda şiddetli bradikardi (kalp atış hızının yavaşlaması) üreten tam kalp bloğu oluşabilir. Kalp bloğunun semptomları arasında şiddetli baş dönmesi veya senkop (geçici bilinç kaybı) ve hatta ani ölüm yer alabilir.
- Kardiyak aritmiler. Erken ventriküler kompleksler (PVC'ler) veya ventriküler taşikardi, kardiyak sarkoidozda yaygındır. Atriyal fibrilasyon dahil olmak üzere atriyal aritmiler de meydana gelebilir. Bu aritmiler, kalp kasında oluşan granülomların bir sonucu olarak gelişir.
- Ani ölüm. Kalp bloğu veya ventriküler taşikardi nedeniyle ani ölüm, kardiyak sarkoidozda rahatsız edici derecede yaygındır ve bu durumun neden olduğu ölümlerin yaklaşık yüzde 50'sini oluşturur.
- Kalp yetmezliği. Kalp kası içindeki granülom oluşumu yaygınlaştığında kalp sarkoidozunda kalp yetmezliği gelişebilir.
- Perikardiyal hastalık. Kalbin perikardiyal zarındaki granülomlara bağlı olarak perikardit veya perikardiyal efüzyon oluşabilir.
- Kalp kapak HASTALIĞI. Kalp kapakçıklarını etkileyen granülomlar mitral yetersizliğe veya triküspit yetersizliğine veya daha nadiren aort yetersizliğine neden olabilir.
- Kalp krizi. Sarkoid granülomlar, koroner arterleri etkileyerek kalp kası-kalp krizi bölümlerinin ölümüne neden olabilir.
- Sağ taraflı kalp yetmezliği. Şiddetli pulmoner sarkoidoz, pulmoner hipertansiyona neden olarak sağ taraflı kalp yetmezliğine yol açabilir.
Teşhis
Kardiyak sarkoidoz teşhisi koymak genellikle zordur. En kesin test, pozitif kalp biyopsisidir. Bununla birlikte, biyopsi sadece invaziv bir prosedür değildir, aynı zamanda (sarkoid granülomlar rastgele dağıldığı için) kardiyak sarkoidoz gerçekten mevcut olsa bile bir biyopsi "normal" olarak geri gelebilir.
Bunun anlamı, tipik olarak, kardiyak sarkoidoz tanısının birkaç farklı tanısal yaklaşımdan elde edilen kanıtların tartılmasıyla konulmasıdır.
İlk olarak, doktorların kardiyak sarkoidozu ne zaman aramaları gerektiğini bilmeleri önemlidir. Vücudun diğer organlarını etkileyen sarkoidoz olduğu bilinen kişilerde kalp sarkoidozu aramak önemlidir. Ayrıca, açıklanamayan nedenlerle kalp bloğu, ventriküler aritmi veya kalp yetmezliği gelişen her genç insanda (55 yaş altı) kardiyak sarkoidoz düşünülmelidir.
Kardiyak sarkoidoz, dikkate alınması gereken bir tanıysa, ekokardiyogram yapmak tipik olarak gerçekleştirilen ilk invazif olmayan testtir. Bu test, kardiyak sarkoidoz varsa, bazı durumlarda kalp kası içindeki granülomlar tarafından üretilen karakteristik eko sinyalleri de dahil olmak üzere, genellikle önemli ipuçları ortaya çıkarır.
Bununla birlikte, bir kardiyak MRI taramasının kalpte sarkoid granülom kanıtı gösterme olasılığı çok daha yüksektir ve tipik olarak non-invaziv testtir. Kalbin PET taramaları da kardiyak sarkoid granülomları tespit etmek için oldukça hassastır, ancak PET taramaları MRI taramalarından daha az hazırdır.
Kardiyak sarkoidoz teşhisi için altın standart, kalp kateterizasyonu sırasında yapılabilen bir kalp kası biyopsisidir. Bununla birlikte, daha önce de belirtildiği gibi, bu yöntemle granülomların saptanması, mevcut olduklarında bile, yarıdan daha kısa bir sürede başarıyla gerçekleştirilmektedir.
Çoğu durumda, klinik belirti ve semptomların, noninvazif testlerin ve invazif testlerin kombinasyonuna dayanarak, kardiyak sarkoidozun varlığının veya yokluğunun belirlenmesi yüksek derecede güvenle gerçekleştirilebilir.
Kardiyak Sarkoidoz Tedavisi
Kardiyak sarkoidoz mevcutsa, tedavi hem sarkoidozun ilerlemesini yavaşlatmayı veya durdurmayı hem de bu hastalığın en şiddetli kardiyak sonuçlarını önlemeyi veya tedavi etmeyi amaçlamaktadır.
Sarkoidozun Kendini Tedavi Etmek: Sarkoidozun kendisine yönelik tedavi, granülom oluşumuna neden olan bağışıklık reaksiyonunu bastırmaya çalışır. Sarkoidozda bu genellikle glukokortikoid (steroid) tedavisi ile, en yaygın olarak prednizon ile yapılır. Genellikle başlangıçta yüksek dozlar reçete edilir (40-60 mg_gün). İlk yıl içinde bu doz kademeli olarak günde 10-15 mg'a düşürülür ve en az bir veya iki yıl süreyle devam ettirilir.
Yeniden değerlendirme sarkoidozun stabil hale geldiğini gösteriyorsa (yani, vücudun herhangi bir yerinde granülom oluşumuna dair başka kanıt yok ve sarkoidozun neden olduğu herhangi bir semptomun çözülmesi), sonunda steroid tedavisini durdurmak mümkün olabilir.
Steroid tedavisine yanıt vermeyen kişilerde, klorokin, siklosporin veya metotreksat gibi diğer immünosüpresanlar gerekli olabilir.
Sarkoidozun Kardiyak Belirtilerini Tedavi Etmek: Kardiyak sarkoidozun en korkunç sonucu, kalp bloğu veya ventriküler taşikardinin neden olduğu ani ölümdür. Kalıcı bir kalp pili, bir elektrokardiyogramda kalp bloğu gelişme belirtileri görülen kardiyak sarkoidozu olan herkese implante edilmelidir.
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatörler (ICD'ler) ventriküler aritmilerden ani ölümü önlemek için kullanılabilir. Profesyonel topluluklar, kardiyak sarkoidozlu kişilerin hangi ICD'leri alması gerektiğine ilişkin kesin kurallar geliştirememiştir. Bununla birlikte, çoğu uzman, bunları, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlarını önemli ölçüde azaltan veya sürekli ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon ataklarından kurtulan sarkoidozlu kişilerde önermektedir.
Ek olarak, bir elektrofizyoloji çalışması yapmak, hangi kardiyak sarkoidozlu kişilerin ventriküler aritmilerden kaynaklanan ani ölüm açısından özellikle yüksek risk altında olduğunu ve dolayısıyla kimin bir ICD'ye sahip olması gerektiğini belirlemede yardımcı olabilir.
Kalp sarkoidozunun neden olduğu kalp kapak hastalığı mevcutsa, ameliyat, kalp kapak problemi olan herhangi biri için uygulanan aynı kriterler kullanılarak düşünülmelidir.
Kalp yetmezliği meydana gelirse, kardiyak sarkoidozlu kişiler, bu rahatsızlığı olan herkes için kullanılan kalp yetmezliği için aynı agresif tedaviyi almalıdır. Kalp yetmezliği şiddetli hale gelirse ve artık tıbbi tedaviye yanıt vermiyorsa, sarkoidozlu kişiler, kalp yetmezliği olan herhangi birine kalp nakli için aynı düşünceyi almalıdır. Aslında, kalp nakli sonrası sonuçları, diğer altta yatan nedenler için nakil olan kişiler için bildirilen sonuçlardan daha iyi görünmektedir.
Verywell'den Bir Söz
Genel olarak sarkoidozda olduğu gibi, kalbi etkileyen sarkoidoz, tamamen iyi huyludan ölümcül olana kadar çok çeşitli belirtilere sahip olabilir. Kardiyak sarkoidozdan şüphelenmek için bir neden varsa, teşhisi yapmak veya ekarte etmek için gerekli testlerin yapılması önemlidir. Kardiyak sarkoidozu olan bir kişi için, erken ve agresif tedavi (hem sarkoidozun kendisi hem de kardiyak belirtileri için) sonucu büyük ölçüde iyileştirebilir.