İçerik
- Doğuştan kalp kusuru nedir?
- Doğuştan kalp kusurlarının türleri
- Doğuştan kalp kusurlarını kim tedavi eder?
Doğuştan kalp kusuru nedir?
Kalbe yakın kalp veya kan damarları doğumdan önce normal şekilde gelişmediğinde, doğuştan kalp kusuru adı verilen bir durum ortaya çıkar (doğuştan "doğumda var olma" anlamına gelir).
Doğuştan kalp kusurları bebeklerin yaklaşık% 1'inde görülür. Doğuştan kalp kusurları olan gençlerin çoğu şu anda yetişkinliğe giriyor.
Çoğu durumda nedeni bilinmemektedir. Bazen annede viral bir enfeksiyon duruma neden olur. Durum genetik (kalıtsal) olabilir. Bazı doğuştan kalp kusurları, hamilelik sırasında alkol veya uyuşturucu kullanımının sonucudur.
Çoğu kalp kusuru ya kalpte anormal bir kan akışına neden olur ya da kalpte veya damarlarda kan akışını engeller (tıkanıklıklar stenoz olarak adlandırılır ve kalp kapakçıkları, arterler veya damarlarda meydana gelebilir). Kalbin 2 odası arasındaki bir delik, çok yaygın bir tür doğuştan kalp defekti örneğidir.
Daha nadir kusurlar şunları içerir:
Kalbin sağ veya sol tarafı tam olarak oluşmamış (hipoplastik)
Yalnızca bir ventrikül var.
Hem pulmoner arter hem de aort aynı ventrikülden çıkar.
Pulmoner arter ve aort, "yanlış" ventriküllerden kaynaklanır.
Doğuştan kalp kusurlarının türleri
Bir doktor veya başka bir sağlık uzmanı tarafından klinik bakım gerektiren birçok kalp rahatsızlığı vardır. Aşağıda, kısa bir genel bakış sunduğumuz koşullardan bazıları listelenmiştir.
Obstrüktif kusurlar
Aort darlığı (AS). Bu durumda sol ventrikül ile aort arasındaki aort kapağı düzgün şekilde oluşmaz ve daralır, bu da kalbin vücuda kan pompalamasını zorlaştırır. Normal bir kapakçıkta 3 yaprakçık veya tüberkül vardır, ancak stenotik kapakta yalnızca bir tüberkül (tek küspid) veya 2 tüberkül (biküspit) olabilir.
Bazı çocuklarda göğüs ağrısı, alışılmadık yorulma, baş dönmesi veya bayılma olabilir. Aksi takdirde, aort darlığı olan çoğu çocuğun hiçbir semptomu yoktur. Ancak hafif darlık bile zamanla kötüleşebilir ve tıkanıklığı düzeltmek için kateter bazlı bir prosedür veya ameliyat gerekebilir veya kapakçığın yapay biriyle değiştirilmesi gerekebilir.
Pulmoner darlık (PS). Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bulunan pulmoner veya pulmonik valf, kanın sağ ventrikülden akciğerlere akmasına izin vermek için açılır. Kusurlu bir pulmoner kapak düzgün açılmadığında, tıkanıklığın üstesinden gelmek için kalbin normalden daha fazla pompalamasına neden olur. Genellikle tıkanıklık, balon valvüloplasti olarak bilinen kateter bazlı bir prosedürle düzeltilebilir, ancak bazı kişilerin açık kalp ameliyatına ihtiyacı vardır.
Biküspit aort kapağı. Bu durumda bebek sadece 2 kanatlı biküspid kapakçıkla doğar. (Normal bir aort kapakçığının açılan ve kapanan 3 kanadı vardır). Kapak daralırsa, kanın akması daha zordur ve çoğu zaman kan geriye doğru sızar. Semptomlar genellikle çocukluk döneminde gelişmez, ancak genellikle yetişkinlik yıllarında tespit edilir.
Subaortik stenoz. Bu durum, aort kapağının hemen altındaki sol ventrikülde daralma anlamına gelir. Normalde kan aorta gitmek için geçer. Bununla birlikte, subaortik stenoz, kan akışını sol ventrikülden sınırlar ve bu da genellikle sol ventrikül için artan bir iş yükü ile sonuçlanır. Subaortik stenoz doğuştan olabilir veya bir tür kardiyomiyopatiden (kalp kası hastalığı) kaynaklanabilir.
Aortun koarktasyonu (COA). Bu durumda aort daralır veya daralır, vücudun alt kısmına kan akışını engeller ve kan basıncını daralmanın üzerine çıkarır. Genellikle doğumda herhangi bir belirti görülmez, ancak doğumdan sonraki ilk hafta kadar erken bir zamanda gelişebilirler. Şiddetli yüksek tansiyon ve kalp yetmezliği semptomları gelişirse, ameliyat gereklidir. Daha az ciddi vakalar çocuk büyüyene kadar tespit edilemeyebilir, ancak düzeltilmezse uzun vadeli sağlık sorunlarına neden olabilir.
Septal kusurlar
Bazı doğuştan kalp kusurları, kanın kalbin sağ ve sol odaları arasında akmasına izin verir, çünkü bir bebek, kalbin sağ ve sol taraflarını ayıran duvarda (veya septumda) bir açıklıkla doğar.
Atriyal septal kusur (ASD). Bu durumda, kalbin 2 üst odası - sağ ve sol kulakçıklar - arasında, kalpte anormal bir kan akışına neden olan bir açıklık vardır. OSB'si olan çocukların birkaç semptomu vardır. ASD, kateter bazlı teknikler veya açık kalp ameliyatı ile kapatılabilir. Çocukluk çağında atriyal defektin açık kalp ameliyatı ile kapatılması, genellikle daha sonraki yaşamda ciddi sorunları önleyebilir.
Ventriküler septal kusur (VSD). Bu durumda kalbin 2 alt odası arasında bir delik bulunur. Bu delik nedeniyle, sol ventriküldeki kan, sol ventriküldeki yüksek basınç nedeniyle sağ ventriküle akar. Bu, akciğerlere sağ ventrikül tarafından ekstra kan pompalanmasına neden olur ve bu da akciğerlerde tıkanıklığa neden olabilir. Çoğu küçük VSD kendiliğinden kapanırken, daha büyük olanlar deliği onarmak için ameliyat gerektirir.
Siyanotik kusurlar
Siyanotik kusurlar, vücuda pompalanan kanın normalden daha az miktarda oksijen içerdiği kusurlardır. Deride mavi renk değişikliğine neden olur. Siyanozlu bebeklere genellikle "mavi bebekler" denir.
Fallot tetralojisi. Bu durum, aşağıdakiler dahil dört kusurla karakterize edilir:
Kanın sağ ventrikülden sol ventriküle geçmesine izin veren ventriküler septal defekt.
Kalbin sağ tarafından akciğerlere kan akışını kısmen engelleyen pulmoner kapakta veya üzerinde bir daralma (stenoz)
Sağ ventrikül normalden daha kaslıdır (hipertrofi)
Aort doğrudan ventriküler septal defektin üzerindedir
Fallot tetralojisi, 2 yaşın üzerindeki kişilerde siyanoza neden olan en yaygın kusurdur. Fallot tetralojisi olan çoğu çocuk, ventriküler septal defekti kapatmak ve tıkayan kası çıkarmak için okul çağından önce (genellikle bebeklik döneminde) açık kalp ameliyatı geçirir. Yaşam boyu tıbbi takip gereklidir.
Triküspit atrezi. Bu durumda triküspit kapak yoktur, bu nedenle sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akışı olmaz. Triküspid atrezi şu şekilde karakterize edilir:
Küçük bir sağ ventrikül
Azalmış pulmoner dolaşım
Siyanoz
Akciğerlere giden kan akışını artırmak için genellikle cerrahi bir şant prosedürü gereklidir.
Büyük arterlerin transpozisyonu. Bu embriyolojik defektte pulmoner arter ve aortun pozisyonları tersine çevrilir, böylece:
Aort, sağ ventrikülden kaynaklanır, bu nedenle vücuttan kalbe dönen oksijenden fakir kan, oksijen almak için akciğerlere gitmeden aorta geri pompalanır.
Pulmoner arter sol ventrikülden kaynaklanır, böylece akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan, pulmoner artere ve tekrar akciğerlere geri döner.
Bu durumu düzeltmek için acil tıbbi müdahale gereklidir.
Diğer kusurlar
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS). Bu durumda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapak dahil olmak üzere kalbin sol tarafı az gelişmiştir. Kan aortaya patentli bir duktus arteriyozus yoluyla ulaşır ve bu duktus normalde olduğu gibi kapanırsa bebek ölür. Bebek genellikle doğumda normal görünür, ancak duktus kapandıkça doğumdan sonraki birkaç gün içinde durum farkedilir hale gelecektir. Bu sendromlu bebekler kül (gri) hale gelir, bacaklarında nabız azalır veya yoktur, nefes almakta güçlük çeker ve beslenemez. Tedavi cerrahidir ve tipik olarak üç ameliyat gerektirir.
Patent duktus arteriozus (PDA). Bu durum, PDA'nın doğumdan sonra normal olarak kapanmaması ve pulmoner arter ile aort arasında kanın karışmasına izin vermemesinden kaynaklanır. Kapanmadığında, fazla kan akciğerleri doldurabilir ve akciğer tıkanıklığına neden olabilir. Patent duktus arteriozus genellikle prematüre bebeklerde görülür.
Ebstein anomalisi. Bu kusurda, triküspit kapağın (kalbin sağ tarafındaki üst ve alt odacıklar arasında yer alır) kalbin sağ alt odasına (veya sağ ventrikül) aşağı doğru yer değiştirmesi vardır. Bu, atriyumun normalden daha büyük olduğu ve ventrikülün normalden daha küçük olduğu anlamına gelir, bu da ritim anormalliklerine ve kalp yetmezliğine yol açabilir. Genellikle atriyal septal defekt ile ilişkilidir.
Doğuştan kalp kusurlarını kim tedavi eder?
Doğuştan kalp problemi olan bebekler çocuk kardiyologları adı verilen uzmanlar tarafından takip edilmektedir. Bu doktorlar kalp kusurlarını teşhis eder ve kalp probleminin cerrahi olarak onarılmasından önce ve sonra çocukların sağlığını yönetmeye yardımcı olur. Ameliyathanede kalp problemlerini düzelten uzmanlar, pediatrik kardiyovasküler veya kardiyotorasik cerrahlar olarak bilinir.
Mümkün olan en yüksek sağlık düzeyini elde etmek ve sürdürmek için, KKH ile doğan ve yetişkinliğe ulaşmış kişilerin uygun kalp bakımına geçmeleri zorunludur. Gereken bakım türü, bir kişinin sahip olduğu KKH türüne bağlıdır. Basit KKH'si olan kişilere genellikle bir toplum yetişkin kardiyoloğu tarafından bakılabilir. Daha karmaşık KKH türlerine sahip olanların, yetişkin KKH konusunda uzmanlaşmış bir merkezde bakılması gerekecektir.
CHD'li yetişkinler için, kolej, kariyer, istihdam, sigorta, aktivite, yaşam tarzı, miras, aile planlaması, hamilelik, kronik bakım, engellilik ve yaşamın sonu gibi temel yaşam konularının planlanması için rehberlik gereklidir. Pediatrik bakımdan yetişkin bakımına başarılı geçişin bir parçası olarak, belirli doğuştan kalp rahatsızlıkları ve uzun vadeli sonuçlar ve olası komplikasyonlar için beklentiler ve riskler hakkındaki bilgiler gözden geçirilmelidir. Ebeveynler, yetişkin uzmanlık bakımına geçişi sağlamaya yardımcı olmak ve CHD'li genç yetişkinin sağlık durumunu optimize etmek için bu bilgi ve devam eden bakım sorumluluğunun sorumluluğunu genç yetişkin çocuklarına aktarmaya yardımcı olmalıdır.