6 Başlıca Ehlers-Danlos Sendromu Tipi

Posted on
Yazar: Joan Hall
Yaratılış Tarihi: 2 Ocak Ayı 2021
Güncelleme Tarihi: 20 Kasım 2024
Anonim
Fransiska Malfait - The Rarest Types of EDS
Video: Fransiska Malfait - The Rarest Types of EDS

İçerik

Ehlers-Danlos Sendromu, hatalı kolajenin (bağ dokusundaki bir protein) neden olduğu bir grup kalıtsal bağ dokusu bozukluklarıdır. Bağ dokusu, vücudun cildi, kasları, bağları ve organlarını desteklemeye yardımcı olur. Ehlers-Danlos Sendromu ile ilişkili bağ dokusunda kusur bulunan kişilerde eklem hipermobilitesi, kolayca gerilen ve zedelenen cilt ve kırılgan dokular gibi semptomlar olabilir.

Ehlers-Danlos Sendromu altı tipte sınıflandırılmıştır:

  • Hipermobilite
  • Klasik
  • Vasküler
  • Kifoskolyoz
  • Artrokalazi
  • Dermatosparaksis

Hipermobilite Türü

Ehlers-Danlos Sendromunun hipermobilite tipi ile ilişkili birincil semptom, büyük ve küçük eklemleri etkileyen genelleştirilmiş eklem hipermobilitesidir. Eklem subluksasyonları ve çıkıklar yaygın olarak tekrar eden bir problemdir. Ehlers-Danlos Vakfı'na göre cilt tutulumu (gerginlik, kırılganlık ve morarma) mevcuttur ancak değişen derecelerde şiddetlidir. Kas-iskelet sistemi ağrısı mevcuttur ve güçten düşürücü olabilir.


Klasik Tip

Klasik tip Ehlers-Danlos Sendromu ile ilişkili birincil semptom, ciltte belirgin hiperekstansibilite (gerginlik) ile birlikte genellikle basınç noktalarında bulunan yara izleri, kalsifiye hematomlar ve yağ içeren kistlerdir. Eklem hipermobilitesi aynı zamanda Klasik Tipin klinik bir tezahürüdür.

Vasküler Tip

Ehlers-Danlos Sendromunun vasküler tipi, Ehlers-Danlos Sendromunun en ciddi veya şiddetli formu olarak kabul edilir. Ani ölüme yol açabilen arter veya organ yırtılması meydana gelebilir. Deri son derece incedir (damarlar deriden kolaylıkla görülebilir) ve kendine özgü yüz özellikleri vardır (büyük gözler, ince burun, lobsuz kulaklar, kısa boy ve ince saç derisi). Clubfoot doğumda mevcut olabilir. Eklem hipermobilitesi genellikle sadece rakamları içerir.

Kifoskolyoz Tipi

Ehlers-Danlos'un kifoskolyoz tipi ile doğumda genelleşmiş eklem gevşekliği (gevşeklik) ve şiddetli kas güçsüzlüğü görülür. Skolyoz doğumda görülür. Doku kırılganlığı, atrofik skar (ciltte bir çöküntü veya deliğe neden olur), kolay morarma, skleral (göz) kırılganlığı ve oküler yırtılma, olası klinik belirtiler ve ayrıca spontan arteriyel yırtıklardır.


Artrokalazi Tipi

Ehlers-Danlos'un artrokalazi tipinin ayırt edici özelliği doğuştan kalça çıkığıdır. Tekrarlayan subluksasyonlarla birlikte şiddetli eklem hipermobilitesi yaygındır. Deri aşırı uzayabilirliği, kolay morarma, doku kırılganlığı, atrofik skarlar, kas tonusu kaybı, Kifoskolyoz ve osteopeni (normalden daha az yoğun olan kemikler) da olası klinik belirtilerdir.

Dermatosparaksis

Ciddi cilt kırılganlığı ve morarma, Ehlers-Danlos'un dermatosparaksis tipinin özellikleridir. Cilt dokusu yumuşak ve sarkıktır. Fıtıklar nadir değildir.

Farkındalığı arttırmak

Ehlers-Danlos Sendromlarının tipleri, problemli olan klinik tabloya göre tedavi edilmektedir. Cilt koruması, yara bakımı, eklem koruması ve güçlendirme egzersizleri tedavi planının önemli yönleridir. Güçsüzleştiren ve bazen ölümcül durum, 5.000 kişiden yaklaşık 1'ini etkiler. En az 50.000 Amerikalı, Ehlers-Danlos Sendromuna sahip. Ehlers-Danlos sendromu olan kişilerin% 90'ının acil tıbbi müdahale gerektiren bir acil durum ortaya çıkana kadar teşhis edilmediği tahmin edilmektedir. EDS ile ilişkili semptomlardan herhangi birini yaşarsanız, doktorunuza danışın.


  • Paylaş
  • Çevir
  • E-posta
  • Metin