İçerik
Pulmoner hemosideroz, akciğerlerin içinde aşırı kanamaya veya kanamaya neden olan ve anormal bir demir birikimine yol açan bir akciğer hastalığıdır. Bu birikim, pulmoner fibroz olarak bilinen anemiye ve akciğerde skarlaşmaya neden olabilir. Hemosideroz, akciğerlerin birincil bir hastalığı olabilir veya sistemik lupus eritematozus gibi kardiyovasküler veya sistemik hastalığa sekonder olabilir. Birincil hastalık genellikle çocukluk döneminde teşhis edilir.Nedenleri
Birincil hemosideroz şunlardan kaynaklanabilir:
- Goodpasture Sendromu: Böbrekleri ve akciğerleri etkileyen bir akciğer kanaması ve otoimmün bozukluk.
- Heiner Sendromu: İnek sütüne aşırı duyarlılık.
- İdiyopatik Hemosideroz: İmmün hastalığı olmayan akciğer kanaması. Bozukluk diğer bozukluklarla ilişkili olabilir veya bilinen bir nedeni olmayabilir.
Goodpasture sendromu genellikle genç yetişkin erkeklerde görülürken, Heiner sendromu tipik olarak bebeklik döneminde teşhis edilir. İdiyopatik pulmoner hemosideroz her yaştan insanda ortaya çıkabilir, ancak en çok 1 ila 7 yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilir.
Semptomlar
Pulmoner hemosiderozun ana semptomları arasında kan öksürme (hemoptizi), demir eksikliği (anemi) ve akciğer dokusu değişiklikleri bulunur. Belirtiler yavaş başlayabilir veya aniden ortaya çıkabilir. Durum yavaş gelişirse, kronik yorgunluk, inatçı öksürük, burun akıntısı, hırıltı ve gecikmiş büyüme gibi semptomlar ortaya çıkabilir. Çocuğunuzda Heiner sendromu varsa, tekrarlayan orta kulak enfeksiyonları, inatçı öksürük, kronik burun akıntısı ve zayıf kilo artışı fark edebilirsiniz.
Teşhis
Doktorunuz hemosiderozdan şüphelenirse, kan testleri, dışkı kültürleri, idrar tahlili ve kanlı balgam analizi isteyebilir. Bu testler, birincil hemosideroz, Goodpasture sendromu, Heiner sendromu ve idiyopatik hastalık ve ikincil hemosideroz arasında ayrım yapmaya yardımcı olabilir. Kan testleri anemi ve diğer durumların göstergelerini kontrol edecektir. Yüksek immünoglobulin seviyeleri, Heiner sendromunu gösterebilirken, dolaşımdaki anti-GBM antikorları Goodpasture sendromuna işaret eder. Dışkı testleri, hemosideroz ile ortaya çıkabilecek dışkıda kanı arayacaktır. İdrar tahlilinde de kan aranacaktır. Kan veya protein varsa, birincil veya ikincil hastalığı gösterebilir. Göğüs röntgeni de yararlı bir teşhis aracı olabilir.
Tedavi seçenekleri
Hemosideroz tedavileri, şiddetli anemiyi gidermek için solunum tedavisi, oksijen, immünosupresyon ve kan transfüzyonlarına odaklanır. Çocuğunuzda Heiner sendromu varsa, tüm süt ve süt ürünleri diyetlerinden çıkarılmalıdır. Bu tek başına akciğerlerindeki herhangi bir kanamayı temizlemek için yeterli olabilir. Hemosideroz başka bir bozukluğa bağlıysa, altta yatan durumu tedavi etmek kanamayı azaltabilir. Kortikosteroidler, tek semptomu akciğerlerinde kanayan kişilere, başka hiçbir neden veya ikincil hastalık olmaksızın yardımcı olabilir. İmmünsüpresif ilaçlar da bir tedavi seçeneği olabilir. Bununla birlikte, araştırmalar hala uzun vadede ne kadar etkili olduklarını incelemektedir.
Size veya çocuğunuza hemosideroz teşhisi konulursa, büyük olasılıkla sürekli bakım için takip etmeniz gerekecektir. Muhtemelen doktorunuz oksijen satürasyonunuza göz kulak olmak isteyecektir. yanı sıra akciğer ve böbrek fonksiyonunuz. Doktorunuz ayrıca periyodik kan testleri ve göğüs röntgeni isteyebilir.