İçerik
Histiyositoz, aynı zamanda Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH) olarak da anılan ve resmi olarak Histiyositoz X olarak adlandırılan, normalde bağışıklık sisteminin bir parçası olarak önemli rollere sahip olan spesifik hücreleri içeren bir grup nadir hastalığı temsil eder. LCH'nin nedeni bilinmemekle birlikte, LCH sıklıkla kanser gibi davranabilir ve bu nedenle kanser uzmanları tarafından tedavi edilir.
Histiyositoz, histiyosit adı verilen belirli bağışıklık hücrelerinin sayısındaki anormal artışla karakterize bir grup sendromun genel adıdır. Bunlara monositler, makrofajlar ve dendritik hücreler dahildir.
Histiyosit, vücudun birçok yerinde, özellikle kemik iliği, kan akımı, deri, karaciğer, akciğerler, lenf bezleri ve dalakta bulunan normal bir bağışıklık hücresidir. Histiyositozda histiyositler normalde bulunmadıkları dokulara geçerek bu dokulara zarar verirler. Bu çoğalan bağışıklık hücreleri, vücudun çeşitli bölgelerini etkileyebilen tümörler oluşturabilir.
LCH, hastalık vücudun yalnızca bir bölümünü etkilediğinde veya vücudun birden fazla bölümünü etkilediğinde multisistemi etkilediğinde genellikle tek sistem olarak sınıflandırılır. Çocuklarda histiyositoz genellikle kemikleri tutar ve tek veya çok bölgeden oluşabilir. Kafatası sıklıkla etkilenir. Beş yaşın üzerindeki çocuklar genellikle sadece kemik tutulumu olan tek sistem hastalığına sahiptir. Küçük çocuklar, özellikle bebekler, multisistem hastalığına yakalanma olasılığı daha yüksektir.
Histiyositoz vakalarının çoğu bir ila 15 yaş arasındaki çocukları etkiler, ancak her yaştan insan LCH geliştirebilir. Görülme sıklığı 5 ila 10 yaş arasındaki çocuklar arasında zirveye ulaşır. Histiyositozun her yıl yaklaşık 200.000 kişiden birini veya ikisini etkilediği düşünülmektedir.
Risk faktörleri
Histiyositozun kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, son araştırmalar, anormal bir Langerhans hücresinin gelişmesi ve genişlemesinin, daha sonra bağışıklık sisteminin diğer hücrelerinin birikmesine yol açarak vücudun çeşitli bölgelerinde koleksiyonlar veya tümörlerle sonuçlandığını göstermektedir. Bazı formlar genetiktir.
Kanser Belirtileri
Histiyositozun ilk belirtisi, genellikle beşik kapağına benzer şekilde kafa derisinde bir döküntüdür. Kemikte ağrı, kulaktan akıntı, iştahsızlık ve ateş olabilir. Bazen mide şiş ve ağrılıdır. Bazen, beynin hipofiz bezi olarak bilinen bir bölgesi etkilenir ve bu, çocuğun büyük miktarlarda idrar yapmasına ve çok susamasına neden olabilir. Diğer potansiyel belirti ve semptomlar şunlardır: kilo kaybı, sarılık, kusma, topallama, kısa boy, ergenlik gecikmesi, zihinsel bozulma, baş ağrısı, baş dönmesi, nöbetler, çıkıntılı gözbebekleri ve / veya genel bir döküntü.
Tümörler, kemik röntgenlerinde "delikli" bir görünüm oluşturur. Bazen çocuklar bu kemik lezyonlarının bir sonucu olarak kendiliğinden kırıklar yaşarlar. Sıklıkla tüm vücudu etkileyebilen ve döküntülere, akciğer problemlerine, diş eti infiltrasyonuna, lenf bezi şişmesine, hormonal problemlere, dalak ve karaciğerde genişlemeye ve anemiye neden olabilen sistemik tutulum da vardır.
Teşhis Testleri
Teşhis testleri şunları içerir: küçük bir deri ve / veya kemik numunesinin alındığı ve anormal hücreler açısından mikroskop altında incelendiği bir biyopsi; kemiklerin, kafatasının ve akciğerlerin rutin ve bazen özel röntgenleri ve taramaları; ve kan testleri. Bu testler, doktorun hastalığın tek sistem mi yoksa çoklu sistem tipi mi olduğunu belirlemesine yardımcı olacaktır.
Hastalığın ne kadar kapsamlı olduğunu ve sistemik tutulumun endike olup olmadığını belirlemek için tüm iskelet sisteminin bir röntgeni çekilebilir.
Tedavi
Hastalığın boyutuna bağlı olarak LCH, bağışıklık sisteminin işlevini ve histiyosit üretimini baskılamak için sıklıkla kemoterapi ve steroidlerle tedavi edilir. Tedavi süresi çocuktan çocuğa değişecektir. Birçok hasta hem uluslararası hem de yerel kurumsal araştırmalara uygundur.
Kemik lezyonlarını tedavi etmek için radyasyon tedavisi, hedeflenen X ışınları ile tedavi veya sınırlı cerrahi de kullanılabilir.
Histiyositoz gelişen çocukların çoğu, en yüksek iyileşme oranlarına sahip daha büyük çocuklar ile tam iyileşme gösterir. Bazen hastalık tekrarlayabilir, bu nedenle çocuk bir önlem olarak poliklinikte düzenli olarak planlanmış takip ziyaretleri yapar.
Araştırma
LCH'nin nedenlerini ve neden bazı hastaların tedaviye diğerlerinden daha iyi yanıt verdiğini belirlemek için yeni fikirler test edilmektedir. Antikorları veya küçük molekülleri normal dokuları korurken anormal Langerhans hücresine yönlendiren yaklaşımlar gibi, yeni ilaç türleri de dahil olmak üzere yeni tedavi türleri geliştirilmektedir.
Pediatrik Onkoloji Bölümü, Langerhans Hücreli Histiyositozlu (LCH) hastaların tedavisi için kapsamlı bir konsültasyon ve bakım programına sahiptir.
Ayrıca araştırmalar, LCH'li hastaların tanı ve tedavisi için antikor hedefli yaklaşımların geliştirilmesine yöneliktir.