İçerik
Melkersson Rosenthal sendromu, yüzle ilgili kas değişikliklerine neden olan nadir bir nörolojik durumdur. Melkersson Rosenthal sendromunun birincil semptomu kalıcı yüzde şişlik ve felçtir. Bu esas olarak dudakların birinde veya her ikisinde belirgindir. Bu durumdaki çoğu insanda fissürlü bir dil de mevcuttur. Bu, bildirilen sadece 300 vaka ile inanılmaz derecede nadir bir durumdur. Melkersson Rosenthal sendromunun çoğu vakası, yüz felci olmaması nedeniyle bildirilmiyor. Bu genellikle durumun tespit edilmesini ve tam olarak teşhis edilmesini zorlaştırır, bu nedenle gerçek prevalans bilinmemektedir. Melkersson Rosenthal sendromu genç yetişkinlikte başlar ve erkeklere göre kadınlarda daha fazla görülür.Semptomlar
Melkersson Rosenthal sendromlu bireyler üç ana semptom yaşarlar:
- Yüzde kalıcı şişlik
- Dudak şişmesi
- Çatlak dil
Yüz felci ayrıca sıklıkla bu durumla ilişkilendirilir. Bununla birlikte, bu belirti Melkersson Rosenthal sendromu olan bireylerin yalnızca yaklaşık% 30'unda mevcuttur. Felç yüzün bir veya iki tarafını etkileyebilir ve epizodik olabilir. İlk bölümden sonra bu felcin kalıcı olduğu bazı durumlar vardır.
Dudaklarda aşırı şişlik diğer nörolojik durumlarda mevcut olabilen granülomatöz keilit adı verilen daha spesifik bir semptomdur.
Çatlak bir dil dilin yüzeyindeki derin oluklar ve dalgalarla karakterizedir, bu da dili buruşuk gösterir. Bu rahatsızlığı olan bireylerin yaklaşık% 20 ila% 40'ı fissürlü bir dil yaşar.
Yüzün şişmesi tipik olarak yüzün tüm kısımlarını etkiler ve birkaç saat veya birkaç gün sonra azalabilir. Bununla birlikte, daha sonra tanı sırasında şişme atakları daha şiddetlidir ve tipik olarak kalıcı hale gelir. Bir kişi bir yüz şişmesi yaşadığında, bu belirtiye ateş, baş ağrısı ve görme değişiklikleri eşlik edebilir.
Nedenleri
Bilinen birçok Melkersson Rosenthal sendromu vakası aynı ailede mevcuttur ve bu da araştırmacıların bu durumun doğası gereği genetik olduğuna inanmalarına neden olmuştur.
Melkersson Rosenthal sendromunun genetik olduğu inancına rağmen, hangi genin bu duruma neden olacak şekilde mutasyona uğradığını belirlemek için yeterli araştırma yapılmamıştır.
Melkersson Rosenthal sendromu ile Crohn hastalığı (iltihaplı bir sindirim bozukluğu) ve sarkoidoz (birkaç büyük organ sistemini etkileyen iltihaplı bir durum) arasında da bir bağlantı vardır. Bu koşulların her birinin Melkersson Rosenthal sendromunu taklit eden bazı semptomlara sahip olduğu bilinmektedir.
Bu durum aynı zamanda güçlü bir alerjen bileşeni olan anjiyoödeme benzer. Bunun ışığında, daha yeni araştırmalar, bu durumun gelişmesine katkıda bulunan bir faktör olarak diyet tercihlerine işaret ediyor, çünkü bu tür semptomlar bir gıda alerjisini taklit ediyor.
Teşhis
Melkersson Rosenthal sendromunun teşhisi, fizik muayene, kapsamlı ilaç incelemesi, tıbbi geçmiş, laboratuvar testleri ve nörolojik testlerden sonra dikkatlice yapılmalıdır. Bu değerlendirme süreci, Crohn hastalığı, Bell felci, anjioödem, gıda alerjileri ve alerjik reaksiyonlar ve sarkoidoz gibi durumların daha yakından incelenmesini içermelidir. Bu koşulların her biri genellikle benzer semptomlara sahiptir ve Melkersson Rosenthal sendromu bu tür durumlardan biriyle karıştırılabilir.
Melkersson Rosenthal sendromunun teşhisi için genellikle dudak, deri ve / veya mukozadan biyopsi alınması gerekir. Bu, yalnızca herhangi bir nörolojik tutulumun belirlenmesine yardımcı olmakla kalmayacak, aynı zamanda uygun tedavilerin belirlenmesine de yardımcı olacak bir doku testidir.
Tedavi
Hafif Melkersson Rosenthal sendromu vakalarında semptomlar herhangi bir tedavi olmaksızın düzelir. Bu hafif vakalara sahip kişiler, genellikle bir veya daha fazla yıl boyunca birkaç bölüm yaşarlar.
Çoğu bölüm, herhangi bir önlem alınmazsa kalıcı semptom potansiyeli ile uzun sürelidir.
Ortak tedaviler Melkersson Rosenthal sendromu için:
- Kortikosteroid enjeksiyonları
- Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
- Antibiyotik tedavi rejimleri
Bu farmasötik tedavilerin tümü, yüzdeki şişmeyi azaltma amaçlıdır ve bu, dil çatlakları gibi ilgili semptomları potansiyel olarak hafifletebilir.
İmmünsüpresif ilaçlar Yüz şişmesini daha da artırarak herhangi bir bağışıklık sistemi tutulumunun durdurulması da önerilebilir.
Masaj teknikleri gibi terapi şişmeye neden olan iç sıvıları yeniden dağıtmak için kullanılır.
Elektriksel uyarım şişlikten kaynaklanan ağrıyı azaltmak için kullanılan başka bir yöntemdir. Bunların her ikisi de daha invaziv tedavi teknikleri yerine yaşam kalitesini iyileştirmek için kullanılan kısa süreli tedavi seçenekleridir.
Radyasyon tedavisi ile tamamlanan cerrahi Yüz sinirindeki şişliği ve baskıyı azaltmak için şiddetli vakalarda önerilebilir. Bu, genellikle şişme, konuşma, nefes alma ve yutma gibi hayati işlevleri büyük ölçüde engelleyecek kadar şiddetli durumlar için popüler bir seçenektir.
Cerrahi, Melkersson Rosenthal sendromu için nispeten yeni bir tedavidir ve uzun vadeli veya kısa vadeli etkinliği ile ilgili çok az araştırma vardır.
Semptomlarınızı gidermek için bir tedavi gördükten sonra, düzenli doktor ziyaretlerini sürdürmek ve zaman geçtikçe artabilecek semptomların farkında olmak önemlidir.
Verywell'den Bir Söz
Melkersson Rosenthal sendromu, ağır vakalarda yaşam kalitesini ve işlevi etkileyen semptomlara neden olabilir. Bazı kişiler, birkaç yıl boyunca aralıklı dönemlerle baş edebilir.
Bununla birlikte, yaşam kalitenizi, ruh sağlığınızı ve yutma, konuşma ve nefes alma gibi günlük işlerle meşgul olma becerinizi etkileyen kalıcı semptomlar geliştiren bireylerden biriyseniz, doktorunuza danışmalısınız. Bir doktor sizi ameliyatın sizin için en iyi seçenek olduğunu belirleyebilecek bir uzmana yönlendirebilir.
Bir destek grubuna katılmak ve duygusal olarak sağlıklı kalmak, nadir görülen kronik bir hastalıkla yaşama yeteneğinizi geliştirmenin başka bir yoludur.
Tedavi görmesine rağmen bazı semptomlar tamamen düzelmeyebilir. Her zaman olduğu gibi, olumlu bir bakış açısı sürdürmek ve zihinsel sağlığınız ve bu duruma duygusal tepkileriniz için yardım almak çok önemlidir.