İçerik
- İstatistik
- Belirti ve bulgular
- Nöroblastomların Yayıldığı Yer (Metastaz)
- Teşhis
- Nöroblastoma Taraması
- Evreleme
- Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)
- Sebepler ve Risk Faktörleri
- Tedaviler
- Spontan Remisyon
- Prognoz
- Destek Bulmak
Özellikle nöroblastoma, sempatik sinir sisteminin parçası olan sinir hücrelerini içerir. Sempatik ve parasempatik sinir sistemlerinin her ikisi de otonom sinir sisteminin parçalarıdır, vücutta normalde düşünmemiz gerekmeyen solunum ve sindirim gibi süreçleri kontrol eden bir sistemdir. Sempatik sinir sistemi, stresli olduğumuzda veya korktuğumuzda ortaya çıkan "savaş ya da kaç" reaksiyonundan sorumludur.
Sempatik sinir sistemi, vücudun farklı seviyelerinde bulunan ve gangliyon olarak adlandırılan bölgelere sahiptir. Bu sistemde bir nöroblastomun nerede başladığına bağlı olarak, adrenal bezlerde (vakaların yaklaşık üçte biri), karın, pelvis, göğüs veya boyunda başlayabilir.
İstatistik
Nöroblastoma, 15 yaşın altındaki kanserlerin yüzde 7'sini ve yaşamın ilk yılında gelişen kanserlerin yüzde 25'ini oluşturan yaygın bir çocukluk kanseridir. Bu nedenle bebeklerde en sık görülen kanser türüdür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Nöroblastomların yaklaşık yüzde 65'i 6 aylıktan önce teşhis edilir ve bu kanser türü 10 yaşından sonra nadir görülür. Çocuklarda kansere bağlı ölümlerin kabaca yüzde 15'inden nöroblastom sorumludur.
Belirti ve bulgular
Bir nöroblastomun belirti ve semptomları, vücudun neresinde ortaya çıktıklarına ve kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bağlı olarak değişebilir.
En sık görülen bulgu, büyük bir karın kitlesidir. Göğüs, pelvis veya boyun gibi gangliyonların bulunduğu diğer bölgelerde de bir kitle oluşabilir. Ateş mevcut olabilir ve çocuklar kilo kaybı veya "gelişememe" çekmiş olabilir.
Kanser yayıldığında (en yaygın olarak kemik iliğine, karaciğere veya kemiklere) başka semptomlar mevcut olabilir. Gözlerin arkasındaki ve etrafındaki metastazlar (periorbital metastazlar), bir bebeğin gözlerinin altında koyu halkalarla gözlerin dışarı çıkmasına (proptoz) neden olabilir. Cilde metastazlar mavimsi siyah lekelere (ekimozlar) neden olabilir ve bu da "yabanmersini muffin bebeği" terimine yol açmıştır. Kemik metastazlarından omurgaya baskı yapılması bağırsak veya mesane semptomlarına neden olabilir. Uzun kemiklere metastazlar sıklıkla ağrıya neden olur ve patolojik kırıklara (kemikte kanser varlığına bağlı olarak zayıflamış bir kemiğin kırılması) neden olabilir.
Nöroblastomların Yayıldığı Yer (Metastaz)
Nöroblastomlar, birincil bölgeden kan dolaşımı veya lenfatik sistem yoluyla yayılabilir. Vücudun en sık yayıldığı alanlar şunları içerir:
- Kemikler (kemik ağrısına ve topallamaya neden olur)
- Karaciğer
- Akciğerler (nefes darlığına veya nefes almada zorluğa neden olur)
- Kemik iliği (anemiye bağlı solukluk ve güçsüzlükle sonuçlanır)
- Periorbital bölge (göz çevresi şişkinliğe neden olur)
- Cilt (yaban mersini kekinin görünümüne neden olur)
Teşhis
Nöroblastoma teşhisi genellikle hem belirteçleri (kanser hücrelerinin salgıladığı maddeler) arayan kan testlerini hem de görüntüleme çalışmalarını içerir.
Sempatik sinir sisteminin bir parçası olarak nöroblastoma hücreleri, katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılar. Bunlara epinefrin, norepinefrin ve dopamin gibi hormonlar dahildir. Nöroblastom teşhisinde en sık ölçülen maddeler arasında homovanillik asit (HVA) ve vanililmandelik asit (VMA) bulunur. HVA ve VMA, norepinefrin ve dopaminin metabolitleridir (parçalanma ürünleri).
Bir tümörü değerlendirmek (ve metastaz aramak için) için yapılan görüntüleme testleri BT taramalarını, MRI'ları ve PET taramasını içerebilir. "Yapısal" çalışmalar olan CT ve MRI'dan farklı olarak, PET taramaları "fonksiyonel" çalışmalardır. Bu testte kan dolaşımına az miktarda radyoaktif şeker enjekte edilir. Tümör hücreleri gibi hızla büyüyen hücreler bu şekerin daha fazlasını alır ve görüntüleme ile tespit edilebilir.
Bu tümörler genellikle kemik iliğine yayıldığı için kemik iliği biyopsisi de yapılır.
Nöroblastomalar için benzersiz bir test MIBG taramasıdır. MIBG, meta-iyodobenzilguanidin anlamına gelir. Nöroblastoma hücreleri, radyoaktif iyot ile birleştirilen MIBG'yi emer. Bu çalışmalar, kemik metastazlarının yanı sıra kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesinde faydalıdır.
Sıklıkla yapılan başka bir test MYCN amplifikasyon çalışmasıdır. MYCN, hücre büyümesi için önemli bir gendir. Bazı nöroblastomlar, "MYCH amplifikasyonu" olarak adlandırılan bir bulgu olan bu genin fazla kopyalarına (10'dan fazla kopya) sahiptir. MYCN amplifikasyonu olan nöroblastomların nöroblastom tedavilerine yanıt verme olasılığı daha düşüktür ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapma olasılığı daha yüksektir.
Nöroblastoma Taraması
İdrar vanililmandelik asit ve homovanilik asit seviyelerinin elde edilmesi oldukça kolay olduğundan ve nöroblastomların yüzde 75 ila 90'ında anormal seviyeler bulunduğundan, tüm çocukları hastalık için tarama olasılığı tartışılmıştır.
Çalışmalar, genellikle 6 aylıkken bu testlerle taramaya baktı. Tarama, erken evre nöroblastomu olan daha fazla çocuğu tespit etse de, hastalık için ölüm oranı üzerinde herhangi bir etkiye sahip gibi görünmemektedir ve şu anda önerilmemektedir.
Evreleme
Diğer birçok kanserde olduğu gibi, nöroblastom, kanserin yayılma derecesine bağlı olarak evre I ve IV arasında bölünür. Aşamalar şunları içerir:
- Evre I - Evre I hastalıkta tümör lokalize olur, ancak yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Bu aşamada ameliyat sırasında tümör tam olarak çıkarılabilir.
- Evre II - Tümör başladığı alanla sınırlıdır ve yakındaki lenf düğümleri etkilenebilir, ancak tümör ameliyatla tamamen çıkarılamaz.
- Evre III - Tümör cerrahi olarak çıkarılamaz (çıkarılamaz). Yakındaki veya bölgesel lenf düğümlerine yayılmış olabilir, ancak vücudun diğer bölgelerine yayılmamış olabilir.
- Evre IV - Evre IV, kemiğe, kemik iliğine, karaciğere veya cilde yayılmış olan, lenf düğümleri olan veya olmayan her boyuttaki tümörü içerir.
- Evre IV-S - Lokalize olan ancak buna rağmen bir yaşın altındaki bebeklerde kemik iliğine, deriye veya karaciğere yayılan tümörler için özel bir evre IV-S sınıflandırması yapılır. Kemik iliği tutulmuş olabilir, ancak tümör kemik iliğinin yüzde 10'undan daha azında mevcuttur.
Çocukların kabaca yüzde 60 ila 80'i kanser 4. evrede teşhis edilir.
Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)
Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi, nöroblastomların tanımlandığı ve kanserin "riski", diğer bir deyişle tümörün tedavi edilme olasılığı hakkında bilgi sağlayan başka bir yoldur.
Bu sistemi kullanarak tümörler, yüksek riskli veya düşük riskli olarak sınıflandırılır ve bu da tedaviye rehberlik etmeye yardımcı olur.
Sebepler ve Risk Faktörleri
Nöroblastoma hastalarının çoğunun ailesinde hastalık öyküsü yoktur. Bununla birlikte, genetik mutasyonların nöroblastomların yaklaşık yüzde 10'undan sorumlu olduğu düşünülüyor.
ALK (anaplastik lenfoma kinaz) genindeki mutasyonlar, ailesel nöroblastomun başlıca nedenidir. PHOX2B'deki germ hattı mutasyonları, ailesel nöroblastomun bir alt kümesinde tanımlanmıştır.
Önerilen diğer olası risk faktörleri arasında ebeveynlerin sigara içmesi, alkol kullanımı, hamilelik sırasında bazı ilaçlar ve belirli kimyasallara maruz kalma yer alır, ancak şu anda bunların bir rol oynayıp oynamadığı belirsizdir.
Tedaviler
Nöroblastom için birkaç tedavi seçeneği vardır. Bunların seçimi, ameliyatın mümkün olup olmadığına ve diğer faktörlere bağlı olacaktır. INCRSS'ye göre tümörün "yüksek riskli" olup olmadığı da tedavi seçiminde rol oynar ve seçimler genellikle tümörün yüksek riskli mi yoksa düşük riskli mi olduğuna göre yapılır. Seçenekler şunları içerir:
- Ameliyat - Bir nöroblastom yayılmadıkça (evre IV), cerrahi genellikle tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için yapılır. Ameliyat tüm tümörü çıkaramazsa, genellikle kemoterapi ve radyasyonla ek tedavi önerilir.
- Kemoterapi - Kemoterapi, hızla bölünen hücreleri öldüren ilaçların kullanılmasını içerir. Bu nedenle kemik iliği, saç kökleri ve sindirim sistemi gibi hızla bölünen vücuttaki normal hücreler üzerindeki etkilerinden dolayı yan etkilere neden olabilir. Nöroblastom tedavisinde yaygın olarak kullanılan kemoterapi ilaçları arasında Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) ve etoposide bulunur. Tümörün yüksek riskli olduğu düşünülürse genellikle ek ilaçlar kullanılır.
- Kök hücre nakli - Yüksek doz kemoterapi ve radyasyon tedavisinin ardından kök hücre nakli diğer bir tedavi seçeneğidir. Bu nakiller, otolog (kemoterapiden önce çekilen çocuğun kendi hücrelerini kullanarak) veya allojenik (ebeveyn veya akraba olmayan bir donör gibi bir donörden alınan hücreleri kullanarak) olabilir.
- Diğer tedaviler - Nükseden tümörler için, düşünülebilecek diğer tedavi kategorileri arasında retinoid tedavisi, immünoterapi ve ALK inhibitörleri ile hedefe yönelik tedavi ve radyoaktif partiküllere bağlanmış nöroblastoma hücreleri tarafından alınan bileşiklerin kullanılması gibi diğer tedaviler yer alır.
Spontan Remisyon
Özellikle 5 cm'den (2 1/2 inç boyutunda) küçük tümörü olan ve evre I veya evre II olan ve bir yaşından küçük olan çocuklarda kendiliğinden remisyon olarak adlandırılan bir fenomen ortaya çıkabilir.
Spontan remisyon, tümörler herhangi bir tedavi olmaksızın kendiliğinden kaybolduğunda meydana gelir. Bu fenomen diğer birçok kanserde nadir görülürken, nöroblastomda, birincil tümörler veya metastazlar için nadir değildir. Bu tümörlerden bazılarının ortadan kaybolmasına neyin sebep olduğundan emin değiliz, ancak bir şekilde bağışıklık sistemiyle ilgili olması muhtemeldir.
Prognoz
Nöroblastomun prognozu, farklı çocuklar arasında büyük ölçüde değişebilir. Tanı anındaki yaş, prognozu etkileyen bir numaralı faktördür. Bir yaşından önce teşhis konan çocuklar, nöroblastomun ileri aşamalarında bile çok iyi bir prognoza sahiptir.
Nöroblastomun prognozu ile ilişkili faktörler şunları içerir:
- Teşhis anındaki yaş
- Hastalığın evresi
- Ploidi ve amplifikasyon gibi genetik bulgular
- Belirli proteinlerin tümör tarafından ifade edilmesi
Destek Bulmak
Biri bir keresinde, kendi kendinize kanser olmaktan daha kötü olan tek şeyin çocuğunuzun kanserle yüzleşmesi olduğunu söylemişti ve bu ifadede pek çok gerçek var. Ebeveynler olarak, çocuklarımızı acıdan kurtarmak istiyoruz. Neyse ki, kanser hastası çocukların ebeveynlerinin ihtiyaçları son yıllarda büyük ilgi gördü. Kanserli çocukları olan ebeveynleri desteklemek için tasarlanmış birçok kuruluş vardır ve birçok yüz yüze ve çevrimiçi destek grupları ve toplulukları vardır. Bu gruplar, benzer zorluklarla karşılaşan diğer ebeveynlerle konuşmanıza ve yalnız olmadığınızı bilmekten gelen desteği almanıza olanak tanır. Kanserli çocuğu olan ebeveynleri destekleyen bazı kuruluşlara göz atmak için bir dakikanızı ayırın.
Kanserli bir kardeşe sahip olmanın duygularıyla başa çıkarken ebeveynleriyle genellikle çok daha az zaman geçiren iyi çocuklardan bahsetmek önemlidir. Arkadaşlarının çoğunun anlayamayacağı şeylerle yüzleşen çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için tasarlanmış destek kuruluşları ve hatta kamplar var. CancerCare, kanserli bir çocuğun kardeşlerine yardım edecek kaynaklara sahiptir. SuperSibs, kanserle bir kardeşi olan çocukları rahatlatmaya ve güçlendirmeye adanmıştır ve bu çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için birkaç farklı programa sahiptir. Ayrıca kanserden etkilenen aileler ve çocuklar için kamplara ve sığınaklara da göz atmak isteyebilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
Nöroblastom, çocuklarda yaşamlarının ilk yılında en sık görülen kanser türüdür, ancak daha sonra çocuklukta veya yetişkinlikte nadirdir. Semptomlar genellikle karında bir kitle bulmayı veya "yabanmersini kek" döküntüsü gibi semptomları içerir.
Hem yeni teşhis konmuş hem de nükseden nöroblastomlar için bir dizi tedavi seçeneği mevcuttur. Prognoz birçok faktöre bağlıdır, ancak hastalık yaygın bir şekilde yayılmış olsa bile yaşamın ilk yılında teşhis edildiğinde hayatta kalma oranı en yüksektir. Aslında, bazı nöroblastomlar, özellikle küçük bebeklerde olanlar, tedavi olmaksızın kendiliğinden kaybolur.
Prognoz iyi olduğunda bile, nöroblastom, çocuklarının kanserle yüzleşmesinden çok, kendilerinin tanı koymasını tercih eden ebeveynler için yıkıcı bir tanıdır. Neyse ki, son yıllarda çocukluk çağı kanserlerinin tedavisinde muazzam araştırmalar ve ilerlemeler oldu ve her yıl yeni tedavi yaklaşımları geliştiriliyor.