İçerik
Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), merkezi sinir sisteminin (CNS) nadir görülen, kronik (uzun süreli), demiyelinizan, otoimmün bir hastalığıdır. Aynı zamanda yaygın olarak Devic hastalığı olarak da adlandırılır. Bozukluk öncelikle optik siniri ve omuriliği etkiler. Bazı durumlarda beyni de etkileyebilir. Beyin dahil olduğunda, genellikle hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar ve beyin sapının bir kısmındaki iltihaplanma nedeniyle inatçı (kontrol edilemeyen) kusmaya ve hıçkırmaya neden olur.NMOSD'li insanlar için, vücudun bağışıklık sistemi, yalnızca virüsler gibi yabancı istilacılara saldırmak yerine sağlıklı hücrelere ve dokulara (özellikle miyelin kılıfı adı verilen sinirlerin örtüsüne) saldırmaya başlar. Bu, gözlerdeki sinirlerde (görsel sorunlara veya körlüğe neden olur) ve omurilikte (kas güçsüzlüğüne, felce ve daha fazlasına neden olur) iltihaplanma ve yaralanmaya neden olur.
Her epizot veya nüks ile, bir kişinin görme engelli, kör veya engelli olma riski daha yüksektir (bu genellikle teşhisten sonraki beş yıl içinde ortaya çıkar).
NMOSD'nin İki Formu
Aşağıdakiler dahil olmak üzere iki tür NMOSD vardır:
- NMOSD'nin tekrarlayan formu Tekrarlayan nüksler / epizodlar ve iyileşme dönemlerini içeren, aylarca veya hatta bazen yıllarca süren, bozukluğun en yaygın türü.
- NMOSD'nin monofazik formu 30 ila 60 gün sürebilen tek bir bölüm içerir. Bu ilk bölüm bittiğinde, sonradan alevlenmeler olmayacak.
Yaygın sebepler
Otoimmün hastalıkların nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı uzmanlar, bir tür çevresel tetikleyiciyle (belirli bir bulaşıcı viral hastalığa yakalanmak gibi) birlikte genetik bir yatkınlık olabileceğini düşünüyor. Bir 2018 çalışması, NMOSD’nin bağışıklık işlev bozukluğunun, aşağıdakiler gibi çeşitli enfeksiyona neden olan organizmaları da içeren çevresel tetikleyicilerle birlikte genetik bir yatkınlıkla bağlantılı olabileceğini bildirmektedir:
- Mycoplasma pneumoniae
- Tüberküloz
- Treponema pallidum
- Helikobakter pilori
- Chlamydia pneumoniae
Araştırmacılar ayrıca otoimmün bozukluklarla olası bir hormonal bağlantı araştırıyorlar. Bu, kadınlara NMOSD'nin nükseden formu gibi bazı otoimmün hastalıkların teşhisinin neden daha olası olduğunu açıklayabilir. Ancak bu iddiaları desteklemek için henüz yeterli sağlam klinik araştırma verisi yok.
Otoimmün Bozukluklar
Normal şartlar altında, vücut yabancı bir istilacı (kendi olmayan) ile vücudun kendi hücreleri ve dokularını (kendi) ayırt edebilir. Antikorlar normalde yalnızca vücut yabancı bir istilacıdan veya kendi dışından (virüs veya bakteri gibi) gelen bir saldırı algıladığında üretilir.
Bağışıklık sistemi vücudun kendi elementlerinden (belirli proteinler gibi) birini veya birkaçını kendi olarak algılayamadığında, bazen kendi hücrelerine, dokularına veya organlarına saldıran "otoantikorlar" olarak adlandırılan şeyleri üretir. NMOSD'de iki otoantikor keşfedilmiştir. Bu otoantikorlar, aşağıdakiler dahil spesifik proteinlere yanıt olarak oluşur:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab veya NMO-IgG) Not, IgG, bir antikor türü olan immün globulinleri ve Ab, antikorun kısaltmasıdır.
- Miyelin oligodendrosit glikoproteini (MOG-IgG)
Bir kişinin geliştirdiği otoimmün bozukluğun türü, otoantikorlar tarafından saldırı için hedeflenen sistemlere bağlıdır. NMOSD'de, ilgili sistem merkezi sinir sistemidir (beyin ve omurga dahil).
Araştırma
Çoğu otoimmün bozukluğun (NMOSD dahil) kesin nedeni bilinmemekle birlikte, tıbbi araştırmalar bir otoimmünitenin zararlı otoantikorlarla bağlantılı olduğunu göstermiştir. Bu antikorların kişinin kendi hücrelerine ve dokularına saldırmasına neden olan şey tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak Mayo Clinic, NMOSD'yi teşhis ve tedavi etmede tanınmış bir mükemmellik kurumu haline geldi. 2002 yılında Mayo Clinic araştırmacıları NMOSD'nin bir veya daha fazla zararlı antikorun neden olduğu bir hastalık olduğunu öne sürdü. Araştırmacılar NMOSD ile bağlantılı bu tür iki spesifik antikoru belirlemeye devam ettiler, bunlar şunları içeriyor:
- Aquaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antikoru) 2004 yılında Vanda Lennon, M.D., Ph.D., Brian Weinshenker, M.D. ve diğer Mayo araştırmacıları tarafından keşfedilen AQP4 IgG'nin sinir hücresi hasarına neden olduğu keşfedildi ve şu anda NMOSD'nin bir nedeni olarak kabul ediliyor. Araştırmacılar, NMOSD'li her kişinin AQP4 IgG antikoruna sahip olmadığını keşfetti; NMOSD hastalarının yalnızca% 72'si AQP4 IgG pozitiftir.
- Miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG IgG1) karşı antikor NMOSD teşhisi konan bazı kişilerde bulunur (özellikle monofazik formu olanlar için) Bu kişilerin, NMOSD'nin tekrarlayan formuna sahip olanlara göre daha az şiddetli ataklar yaşama olasılığı daha yüksektir. Ayrıca, daha düşük uzun vadeli sakatlık insidansı ile (AQP4 IgG'ye karşı bir antikoru olan NMOSD'nin tekrarlayan formuna sahip olanlardan) daha iyi iyileşirler.
Çoklu Otoimmün Bozukluklar
Bir otoimmün bozukluk, kronik, karmaşık bir enflamatuar hastalık olarak kabul edilir. NMOSD bazen diğer otoimmün hastalıklarla (tüm vücudu kapsayan sistemik otoimmün hastalıklar gibi) veya beyin otoimmün hastalıklarıyla bağlantılıdır. Bir kişinin bir otoimmün bozukluğu olduğunda, başka tür bir otoimmün bozukluğa sahip olma riskinin artmasıyla sonuçlanır. Aslında, bazı kaynaklar% 25 oranında ikinci bir otoimmün bozukluğun mevcut olduğunu bildirmektedir.
NMOSD ile bağlantılı yaygın bir sistemik otoimmün hastalık türüne lupus eritematozus denir. Ancak, bir kişinin birden fazla otoimmün hastalığı olduğunda nedensel faktörün veya spesifik bağlantının ne olduğu tam olarak anlaşılmamıştır.
Genetik
Bazı uzmanlar NMOSD gibi bir otoimmün hastalığa sahip olmanın genetik bir bağlantısı olduğunu düşünse de, henüz kanıtlanmadı. NMOSD söz konusu olduğunda, teşhis konulanların% 95'inden fazlası, spesifik bozukluğa sahip bilinen bir akraba olmadığını bildirirken, bir tür otoimmünite (NMOSD dışında) ile ilgili bir aile geçmişine sahip olmak arasında güçlü bir bağlantı vardır. Aslında, NMOSD vakalarının% 50'sinde, bir aile üyesinde bir tür otoimmün bozukluk bildirilmiştir. Bu, NMOSD ile güçlü bir ailesel / genetik bağlantı olduğunu gösterir.
Yaşam Tarzı Risk Faktörleri
NMOSD'nin gelişimine katkıda bulunan kanıtlanmış yaşam tarzı faktörü yoktur. Bununla birlikte, bilim adamları diyet ve yaşam tarzı faktörleri ve NMOSD arasındaki bazı olası ilişkiler hakkında bazı ipuçları toplamaya başlıyor.
Örneğin, 2018 yılında yapılan bir araştırma, uzun süreli sigara içme, pasif sigara içme ve uzun süreli viski veya votka tüketimi gibi çeşitli faktörlerin NMO-IgG pozitifliği için risk faktörleri olabileceğini keşfetti. Çalışmalar, sigara içme ve otoantikor gelişimi arasında bir bağlantı olduğunu göstermiştir.
Başka bir çalışma, diyetteki yüksek düzeyde doymuş yağ asitleri (hayvansal yağlar ve trans yağlar gibi kötü yağlar) ile multipl skleroz (MS) ve NMOSD arasında olası bir bağlantı keşfetti. Çalışma ayrıca NMOSD'li kişilerin çok miktarda çoklu doymamış yağları (zeytin, zeytinyağı ve avokado gibi) tüketen, doymuş yağları tüketenlerin, daha düşük yorgunluk seviyeleri ve daha düşük bir uzun vadeli sakatlık gelişme insidansı yaşadıklarını keşfetti.
NMOSD'li bir kişi, herhangi bir diyet türü veya egzersiz değişikliği uygulamadan önce sağlık uzmanına danışmalıdır.
Verywell'den Bir Söz
NMOSD, şiddetli, zayıflatıcı semptomlarla (felç veya körlük gibi) sonuçlanabilen tedavi edilemez bir durumdur. Herhangi bir zayıflatıcı bozukluğu olan bir kişi, hastalık ilerledikçe bazı düzenlemelerle karşı karşıya kalacaktır.
NMOSD'li yeni teşhis konmuş kişiler için, hastalıklarına neyin sebep olduğu hakkında bilgi arayanlar için, böylesine yıkıcı bir teşhisle başa çıkmanın ilk adımı, belki de birçok farklı kaynağı içeren bir destek sistemi kullanmaya başlamaktır.
Soruları yanıtlamak için canlı destek sunanlar veya sizi yerel gruplarla temasa geçirebilecek web siteleri gibi yardımcı olabilecek birçok çevrimiçi kaynak vardır. Örneğin, Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü (NORD), yerel destek gruplarını bulmak için çevrimiçi bir kaynak kılavuzu sunmaktadır. NORD ayrıca kendi yerel destek gruplarınızı nasıl organize edeceğiniz konusunda bilgi sunar.
Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğu Nasıl Teşhis Edilir