İçerik
- KML'ye ne sebep olur?
- KML'yi Kim Alır?
- KML Ne Kadar Yaygındır?
- Semptomlar
- Teşhis
- KML'nin Aşamaları
- Prognoz
- KML Tedavileri
- Verywell'den Bir Söz
Türüne bakılmaksızın, tüm lösemiler kemik iliğinde kan oluşturan hücrelerde başlar. Her lösemi türü adını kanserin ne kadar hızlı büyüme eğiliminde olduğundan (akut kanser hızlı büyür; kronik yavaş büyür) ve ayrıca malignitenin geliştiği kan oluşturan hücrelerin türünden alır.
KML, kronik bir lösemidir, yani yavaş büyüme ve ilerleme eğilimindedir. KML ayrıca miyelojenöz bir lösemidir, yani miyeloid hücreler olarak bilinen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinde başlar.
KML'ye ne sebep olur?
DNA'daki bazı değişiklikler normal kemik iliği hücrelerinin lösemi hücrelerine dönüşmesine neden olabilir. KML hastalarında genellikle anormal BCR-ABL genini içeren Philadelphia kromozomu bulunur. BCR-ABL geni, beyaz kan hücrelerinin anormal, kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve lösemiye neden olmasına neden olur.
KML'yi Kim Alır?
KML her yaşta ortaya çıkabilir, ancak tüm vakaların yaklaşık yüzde 70'ini oluşturan 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde daha yaygındır. Kareem Abdul-Jabbar, KML'si olan ünlü bir Amerikalı.
KML Ne Kadar Yaygındır?
KML nispeten nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri'nde 2017 yılında, tahminler 8.950 yeni vakanın ortaya çıkacağı ve tahmini 1.080 kişinin bu hastalıktan öleceği şeklindeydi.
Semptomlar
KML yavaş büyüyen bir kanser olduğu için, birçok insanda ilk teşhis konulduğunda semptom görülmez. Aslında, hastaların yüzde 40 ila 50'sine kadar hiçbir belirti görülmez ve rutin kan çalışması bir anormallik tespit ettikten sonra tanı alırlar.
Bununla birlikte, KML zamanla ilerledikçe semptomlara neden olabilir. Bu durum göz önüne alındığında, "en yaygın semptomlar" listesi şu şekilde tanımlanabilir:
- Semptom yok (tanı konan kişilerin yüzde 50'sine kadar)
- Aşırı yorgunluk veya yorgunluk
- Zayıflık
- Ateş
- Gece terlemeleri
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Kaburgaların altında sol üst karın bölgesinde ağrı veya dolgunluk.
Listedeki son belirti, KML hastalarının yüzde 46 ila 76'sında bulunan, splenomegali olarak da adlandırılan genişlemiş bir dalağa bağlıdır. Dalağın bu şekilde genişlemesi, mide gibi bölgedeki diğer organlar için daha az yer kalmasına neden olabilir ve bu da yemek yerken erken doyma hissine katkıda bulunabilir.
KML deneyimi olan bazı kişilerin bir dizi farklı kaynaktan geliştirebileceği zayıflık ve yorgunluk. Bir zayıflık ve yorgunluk kaynağı anemidir, bu da vücudun dokulara oksijen taşıyan yeterli sağlıklı kırmızı kan hücresine sahip olmadığı anlamına gelir. Anemi ayrıca kendinizi egzersiz yapamayacağınızı veya kaslarınızı her zamanki kadar kuvvetli kullanamayacağınızı hissettirebilir.
Teşhis
Tıpkı bir hastalık için yapılan diğer değerlendirmeler gibi, doktorunuz tıbbi geçmişinizi alacak ve fizik muayene yapacaktır.
Dalak Boyutu
Dalağınızın boyutunu kontrol etmek, fizik muayenenin önemli bir parçasıdır. Normal büyüklükte bir dalak normalde hissedilmez, ancak üst karın bölgesinin sol tarafında, göğüs kafesinin kenarının altında genişlemiş bir dalak tespit edilebilir. Dalak normalde kan hücrelerini depolar ve eski kan hücrelerini yok eder. KML'de, organı işgal eden tüm fazla beyaz kan hücreleri nedeniyle dalak büyüyebilir.
Laboratuvar testleri
Laboratuvar testlerine de ihtiyaç vardır. Kan genellikle koldaki bir damardan alınır ve kemik iliği, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi adı verilen bir prosedürle örneklenir. Örnekleriniz bir laboratuvara gönderilir ve bir patolog bunları mikroskop altında inceler ve varsa lösemi hücrelerini bulmak ve daha ayrıntılı olarak tanımlamak için başka testler yapar.
Çok fazla beyaz kan hücresi ve kandaki bazı kimyasalların anormal seviyeleri KML'nin göstergesi olabilir. Kemik iliği örneklerinde, beklendiği gibi daha fazla kan oluşturan hücre bulunduğunda, iliğin hiperselüler olduğu söylenir. Kemik iliği, lösemi hücreleriyle dolu olduğu için KML'de genellikle hiper hücreseldir.
Gen Testleri
“Philadelphia kromozomu” ve / veya BCR-ABL genini aramak için gen testi de yapılacaktır. Bu tür testler KML tanısını doğrulamak için kullanılır. Philadelphia kromozomuna veya BCR-ABL genine sahip değilseniz, o zaman CML'niz yoktur.
Görüntüleme Testleri
KML'yi teşhis etmek için taramalara veya görüntüleme testlerine gerek yoktur. Ancak, bazı durumlarda çalışmanızın bir parçası olarak gerçekleştirilebilirler; örneğin, belirli semptomları araştırmak veya dalak veya karaciğerde genişleme olup olmadığını görmek için.
KML'nin Aşamaları
KML vakaları, fazlar adı verilen üç farklı grupta sınıflandırılabilir. Aşama, kanda ve kemik iliğinde sahip olduğunuz olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin veya blastların sayısına bağlıdır. KML'nizin aşamasını bilmek, hastalığınızın gelecekte sizi nasıl etkileyeceği konusunda bir fikir edinmenize yardımcı olabilir.
Kronik Aşama
Bu, KML'nin ilk aşamasıdır. Bu aşamada, kanda ve / veya kemik iliğinde zaten artan sayıda beyaz kan hücreniz vardır. Bununla birlikte, bu olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri veya blastlar, kandaki ve / veya kemik iliğindeki hücrelerin yüzde 10'undan daha azını oluşturur.
Genellikle kronik fazda hiçbir belirti yoktur, ancak sol üst karın bölgesinde bir miktar dolgunluk olabilir. Bağışıklık sisteminiz hala kronik aşamada oldukça iyi işliyor, bu nedenle enfeksiyonlara karşı iyi bir mücadele etme yeteneğiniz var. Bir kişi, birkaç aydan kısa bir süreye kadar çok uzun yıllar kadar uzun bir süre için kronik fazda olabilir.
Hızlandırılmış Faz
Hızlandırılmış fazda, kandaki ve / veya kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı kronik fazdakinden daha yüksektir ve lösemi hücreleri, ateş, kilo kaybı, aç hissetmeme ve genişlemiş bir dalağı içerebilen semptomlara neden olacak şekilde büyür.
Beyaz kan hücrelerinin sayısı normalden daha yüksektir ve kan sayımlarınızda yüksek sayıda bazofil veya düşük trombosit sayısı gibi değişiklikler olabilir.
Hızlandırılmış fazı tanımlayan günümüzde kullanılan farklı kriterler vardır. DSÖ (Dünya Sağlık Örgütü) Kriterleri, hızlandırılmış aşamayı aşağıdakilerden herhangi birinin varlığı olarak tanımlar:
- Kan dolaşımında ve / veya kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 blast
- Kan dolaşımında yüzde 20'den fazla bazofil
- Tedaviye bağlı olmayan çok yüksek veya çok düşük trombosit sayısı
- Tedaviye rağmen artan dalak boyutu ve beyaz kan hücresi sayısı
- Yeni genetik değişiklikler veya mutasyonlar
Patlama Aşaması
Üçüncü ve son aşama olduğu ve yaşamı tehdit etme potansiyeline sahip olduğu için bu aynı zamanda “patlama krizi” olarak da adlandırılır. Kan ve / veya kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı çok yükselir ve bu blast hücreleri kan ve / veya kemik iliği dışında diğer dokulara yayılır. Enfeksiyonlar, kanama, karın ağrısı ve kemik ağrısını içerebilen patlama aşamasında semptomlar çok daha yaygındır.
Blast fazındaki KML, kronik lösemiden çok akut lösemi gibi görünebilir. Blast fazında, CML hücreleri daha çok AML (akut miyeloid lösemi) veya daha çok ALL (akut lenfoblastik lösemi) gibi davranabilir.
Patlama aşaması için DSÖ tanımı, kan dolaşımında veya kemik iliğinde yüzde 20'den fazla blast hücresidir. Uluslararası Kemik İliği Nakli Sicili blast fazı tanımı, kanda ve / veya kemik iliğinde yüzde 30'dan fazla blast hücresidir. Her iki tanım da kan veya kemik iliği dışındaki blast hücrelerinin varlığını içerir.
Prognoz
Prognozunuzu tahmin etmeye çalışırken, KML'nizin aşaması önemli bir faktördür, ancak tek faktör değildir.
Yaşınız, dalağınızın boyutu ve kan sayımları dahil olmak üzere, bireysel bir hasta olarak riskinizle ilişkili olduğu gösterilen birkaç başka öğe vardır. Bu faktörlere bağlı olarak, bir kişi üç kategoriden birine girebilir: düşük, orta veya yüksek riskli.
Aynı risk grubundaki kişilerin tedaviye benzer şekilde yanıt verme olasılığı daha yüksektir. Düşük risk grubundaki kişiler genellikle tedaviye daha iyi yanıt verir. Ancak bu gruplamalar araçlardır, mutlak göstergeler değildir.
KML Tedavileri
Tüm tedavilerin potansiyel riskleri ve faydaları vardır ve KML'yi tedavi etme kararı, doktor-hasta görüşmeleri yaparak ve belirli bir hastayı ve hastalığını ve genel sağlığını değerlendirerek verilir. KML'li her kişi aşağıda tartışılan her KML tedavisini almaz.
Tirozin Kinaz İnhibitör Tedavisi
Tirozin kinaz inhibitörü tedavisi, bir tür hedefli tedavidir. Hedef nedir? Bu ilaç grubu, CML hücrelerinin büyümesine yardımcı olan anormal BCR-ABL proteinini hedef alır.
Bu ilaçlar, BCR-ABL proteininin çok fazla CML hücresinin oluşmasına neden olan sinyalleri göndermesini engeller. Bu ilaçlar yutulabilen hap şeklinde gelir.
Terapi | Açıklama |
Imatinib | CML'yi tedavi etmek için FDA tarafından onaylanan ilk tirozin kinaz inhibitörü müydü; 2001'de onaylandı. |
Dasatinib | 2006 yılında KML tedavisi için onaylandı. |
Nilotinib | İlk olarak 2007'de KML'yi tedavi etmek için onaylandı. |
Bosutinib | 2012'de KML'yi tedavi etmek için onaylandı, ancak yalnızca çalışmayı durduran veya çok kötü yan etkilere neden olan başka bir tirozin kinaz inhibitörü ile tedavi edilen kişiler için onaylandı. |
Ponatinib | 2012'de CML'yi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak yalnızca T315I mutasyonu veya diğer tirozin kinaz inhibitörlerine dirençli veya toleranssız olan CML hastaları için onaylanmıştır. |
İmmünoterapi
İnterferon, bağışıklık sisteminin doğal olarak yaptığı bir maddedir. PEG (pegile) interferon, ilacın uzun etkili bir şeklidir.
İnterferon, KML için başlangıç tedavisi olarak kullanılmaz, ancak bazı hastalar için, tirozin kinaz inhibitörü tedavisini tolere edemediklerinde bu bir seçenek olabilir. İnterferon, deri altına veya kas içine iğne ile enjekte edilen bir sıvıdır.
Kemoterapi
Omacetaxine, iki veya daha fazla tirozin kinaz inhibitörüne dirençli ve / veya intoleransı olan hastalarda 2012 yılında KML için onaylanmış daha yeni bir kemoterapi ilacıdır. Direnç, CML'nin bir tedaviye yanıt vermemesidir. Hoşgörüsüzlük, ciddi yan etkiler nedeniyle bir ilaçla tedavinin durdurulması gerektiği zamandır.
Omacetaxine, deri altına iğne ile enjekte edilen bir sıvı olarak verilir. Diğer kemoterapi ilaçları bir damara enjekte edilebilir veya yutulması için hap olarak verilebilir.
Hematopoietik Hücre Nakli (HCT)
Tirozin kinaz inhibitörlerinden önce, bu KML için tercih edilen tedavi olarak kabul edildi, ancak allojenik bir HCT karmaşık bir tedavidir ve çok ciddi yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle her KML hastası için iyi bir tedavi seçeneği olmayabilir ve günümüzde birçok tedavi merkezi bu tedavi seçeneğini sadece 65 yaşın altındaki hastalar için düşünmektedir.
Kemik iliğindeki hem normal hücreleri hem de KML hücrelerini yok etmek için ilk önce yüksek doz kemoterapi verilir. HCT, kemik iliğinizdeki tahrip olmuş hücreleri yeni, sağlıklı kan oluşturan hücrelerle değiştiren bir prosedürdür.
Klinik Araştırmalar: Araştırma Tedavileri
Sürekli olarak yeni ilaçlar araştırılmaktadır. Yeni tedavilerin klinik denemeleri bazı hastalar için bir seçenek olabilir. Tedavi ekibinize, katılabileceğiniz açık bir klinik araştırma olup olmadığını ve böyle bir klinik araştırma için iyi bir aday olacağınıza inanıp inanmadıklarını her zaman sorabilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
KML'li birey için prognoz, yaş, KML fazı, kandaki veya kemik iliğindeki blastların sayısı, tanı sırasındaki dalağın boyutu ve genel sağlık gibi faktörlere bağlı olabilir.
2001 yılında başlayan tirozin kinaz inhibitörleri adı verilen ilaçların piyasaya sürülmesiyle, KML'li birçok kişi çok iyi iş çıkardı ve hastalık genellikle yıllarca kronik fazda tutulabilir.
Yine de, bir takım zorluklar devam etmektedir: KML'li hastaların hangi sonuçların muhtemelen kötü olduğunu en başından tahmin etmek zor olabilir. Ek olarak, çoğu hasta KML'nin süresiz olarak tedavi edilmesine ihtiyaç duyar ve baskılayıcı tedavilerin yan etkileri yoktur. Bu nedenle, son on yıllarda gelişmeler önemli olsa da, daha fazla gelişme için hala yer var.
Lösemi Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
