İçerik
Lenfoma, bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositleri etkileyen bir kan kanseridir. İki ana lenfoma türü, Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma veya NHL'dir. Lenfomalar genellikle lenf düğümlerinde başlamasına rağmen, vücudun hemen hemen her yerinde ortaya çıkabilir. Lenf düğümlerinin dışında ortaya çıktıklarında, bunlara ekstranodal lenfoma denir. Birincil kemik lenfoması bir nadir ekstranodal lenfoma. Lenfoma, lenf düğümlerinin dışında başladığında, malignitenin kemiğe göre gastrointestinal kanalda başlaması çok daha yaygındır.Genel Bakış
Birincil kemik lenfoma, kemiklerde bir lenfomanın başladığı son derece nadir bir durumdur. Bu durum, tüm Hodgkin dışı lenfoma vakalarının yaklaşık yüzde 1 ila 2'sini oluşturur ve çocuklarda ve ergenlerde yüzde 3 ila 9 oranında daha yüksek bir insidansa sahiptir. . Başka bir yerden başlayıp kemiklere yayılan kanserler, birincil kemik lenfomasından çok daha yaygındır.
Kim etkilendi?
Birincil kemik lenfomaları esas olarak yetişkinleri etkiler. Erkeklerin kadınlara göre etkilenme olasılığı daha yüksektir. Çoğu, büyük B hücresi tipinde Hodgkin olmayan lenfomalardır ve vakaların sayısı 45 ile 60 yaş arasında pik yapar. Bununla birlikte, sakrumda veya kuyruk kemiğinde omurganın dibine gelince, birincil kemik lenfoması vardır. gençlerde ve yirmilerde en yüksek insidans. Ortalama yaşı 12 olan çocuklarda nadir vakalar görülür.
Semptomlar
Birincil kemik lenfomasından etkilenen çoğu insan önce kemiklerinde ağrı hisseder. Çoğu zaman ağrı dinlenirken bile hissedilir. Bu, başka semptomlar ortaya çıkmadan önce aylarca sürebilir. Lenfoma büyüdüğünde uzuvda şişmeye neden olabilir ve kol veya bacak hareketlerini sınırlayabilir. Ateş ve kilo kaybı gibi diğer lenfoma semptomları yaygın değildir.
Testler
Tanısal görüntüleme, X ışınları ve kemik taramaları birincil kemik lenfomasını tespit etmeye yardımcı olur. Kemiğin bir tümörü, MRI veya BT taramalarında kemiğin görünümünde karakteristik değişiklikler gösterir. Lenfomadan etkilenen bölgelerde güve yemiş bir kemik yıkımı modeli olabilir.
Tümör tipini belirlemek için kemik biyopsisi yapılır. Bu, mikroskobik inceleme için tümörle ilişkili kemiğin küçük bir parçasını alarak cerrahi olarak yapılabilir. Diğer testler, tümörün yaygın mı yoksa kemikle sınırlı mı olduğunu belirlemeye yardımcı olur. Göğüs, karın ve pelvisin PET / BT'si, lenf nodu tutulumunun kapsamını ve uzak hastalığın varlığını belirlemek için kullanılabilir.
Türler
En yaygın olarak, birincil kemik lenfoma non-Hodgkin lenfoma veya NHL'dir. Kemiğin Hodgkin lenfoması çok daha az olasıdır. Farklı NHL türleri arasında, diffüz büyük B hücreli lenfoma veya DLBCL, en yaygın birincil kemik lenfomasıdır. Lenfoma türü, izlenebilecek tedavi türü hakkındaki kararlara rehberlik eder.
Tedavi
Primer kemik lenfoma çok nadir olduğu için, tek bir optimal tedavi rejimi oluşturulmamıştır. Mevcut tedaviler genellikle kemiğe radyasyon tedavisi ile birlikte birkaç döngü için kemoterapiden oluşur. Birkaç farklı cephede tedavi veya multimodal terapi yaygındır, ancak yayınlanmış raporlarda radyasyon ve kemoterapi sırası değişiklik göstermektedir. Primer kemik lenfomaları için hayatta kalma oranları, diğer Hodgkin dışı lenfoma formlarından genellikle daha iyidir.
Miami Üniversitesi, birincil kemik lenfoması için tedavi edilen kişilerin yüzde 80'inden fazlasının hastalıklarında 4 yıl sonra ilerlemediğini bildirdi - 53 hastayı içeren bir çalışmada yüzde 83'lük bir ilerlemesiz sağkalım veya PFS buldular. kemoterapi veya kombine kemoterapi artı radyasyon ile tedavi edilen hastalar arasında. Bununla birlikte, rituksimab artı kemoterapi ile tedavi edilen DLBCL'li hastalarda PFS'de iyileşme yönünde bir eğilim vardı.
Verywell'den Bir Söz
Tedaviden sonra PET / CT taramaları, tedaviye verilen yanıtı değerlendirmek için özellikle faydalı olabilir. Tercih edilen tedavi sonrası görüntüleme çalışması, kalıcı hastalığı fibrozdan ayırt etmeye yardımcı olan PET / CT taramasıdır. Hastalar ayrıca uzun süreli relaps açısından izlenmelidir. Kemik lenfoma düşük bir lokal nüks oranına sahiptir ve çoğunlukla orijinal hastalıktan uzak yerlerde tekrar eder.