İçerik
Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), John Cunningham (JC) virüsünün beynin birden fazla bölgesine bulaştığı, enfeksiyon hızla kötüleştikçe ona zarar verdiği ve nadiren ölümle sonuçlanan kalıcı sonuçlara neden olduğu ciddi bir hastalıktır. PML çok nadir olmakla birlikte, multipl sklerozu (MS) tedavi etmek için kullanılan bazı hastalık değiştirici tedaviler (DMT'ler), onu geliştirme riskinizi artırabilir. Bununla birlikte, diğer insanlar risk altındadır, sadece MS hastaları değil.PML'nin etkileri hızla ilerleyebilir, ancak genellikle subakut (yavaş ama istikrarlı) bir ilerlemedir. Bununla birlikte, bu hastalığın herhangi bir belirtisini yaşamaya başlarsanız, tıbbi yardım isteme konusunda dikkatli olmanız yine de önemlidir. Bir değerlendirme için deneyimli bir uzman aranması çok önemlidir, çünkü bu çok nadir görülen ve çok karmaşık vakalardan oluşan bir hastalıktır.
Semptomlar
Enfeksiyöz ensefalit beynin herhangi bir bölgesini tutabileceğinden PML semptomları değişir. Şunları içerebilirler:
- Genelleştirilmiş zayıflık
- Vücudun bir veya iki tarafında kas zayıflığı
- Karışıklık ve / veya hafıza kaybı
- Kişilik veya davranış değişiklikleri
- Konuşma zorluğu
- Sakarlık veya yürüme zorlukları gibi bozulmuş koordinasyon
- Bulanık görme veya görme kaybı gibi görsel sorunlar
PML bir enfeksiyon olsa da, genellikle ateşe neden olmaz.
Komplikasyonlar
Durum hızla kötüleşir ve tedavi edilmezse bir dizi ciddi komplikasyona neden olur.
- Nöbetler
- Deliryum (değişmiş, düzensiz davranış)
- Bilinç kaybı
- Koma
PML yaklaşık yüzde 70 hayatta kalma oranına sahiptir. Erken teşhis, bu hastalığı geliştirmeniz durumunda size iyi bir sonuç için en iyi şansı sunar.
Nedenleri
PML, çoğu kişinin çocukluk veya ergenlik döneminde maruz kaldığı yaygın bir virüs olan JC virüsünün yeniden aktivasyonundan kaynaklanır.JC virüsü hafif bir enfeksiyona neden olabilir veya hiçbir semptom göstermeyebilir. İlk maruziyetten sonra, normalde sizi hasta etmemesi için bağışıklık sisteminiz tarafından kontrol altında tutulur.
Bununla birlikte, bağışıklık sisteminiz zayıflarsa - örneğin, bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanımı nedeniyle, virüs yeniden aktifleşerek beyin enfeksiyonuna neden olabilir.
MS için kullanılan DMT'ler (DMD'ler veya hastalığı modifiye edici ilaçlar olarak da bilinir), bir MS alevlenmesini (nüks) önlemek için düzenli olarak alınır. Tysabri (natalizumab), PML için en büyük riske sahip DMT'dir. Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetil fumarat), Lemtrada (alemtuzumab) ve Ocrevus (ocrelizumab) dahil olmak üzere diğer immünosüpresif MS ilaçları da riski artırabilir.
Avonex (interferon beta-1a) ve Betaseron (interferon beta-1b) gibi interferonlar PML riskini artırmaz. Ve MS alevlenmesi sırasında kullanılan kortikosteroidler de PML ile ilişkili değildir.
Diğer insanlar (sadece MS hastaları değil) PML alır. Diğer önemli gruplar arasında AIDS hastaları, organ nakli olan kişiler ve biyolojik reçeteye ihtiyaç duyan diğer hastalıkları olan kişiler yer alır.
Teşhis
PML semptomları genellikle bir MS relapsına benzer. Bu, PML'yi tanımlamayı zorlaştırsa da, deneyiminizin belirli özellikleri bir doktorun aramayı yapmasına yardımcı olabilir.
Örneğin, bir kolunuzda veya bacağınızda duyusal değişiklikler varsa veya başka semptomlar olmadan elinizde kas krampları yaşıyorsanız, PML tanısı konulandan MS relapsı olma olasılığınız daha yüksektir.
Yeni semptomlarınız veya davranışta daha önce yaşamadığınız büyük değişiklikler varsa, bu muhtemelen bir MS relapsından daha fazla PML'dir.
Bununla birlikte, bunlar sadece ipuçlarıdır, zor ve hızlı kurallar değildir.
MS'de PML'yi Tanımlamak için Kullanılan Tanı TestleriGörüntüleme ve Prosedürler
Hem MS hem de PML beyinde lezyonlar üretir ve PML lezyonları genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramasında MS lezyonlarından farklı görünür. Atipik, dağınık veya düzensiz olarak tanımlanabilirler.
Bir lomber ponksiyon (spinal tap), beyin omurilik sıvısında (CSF) JC virüsünün varlığını tespit edebilir, ancak CSF'nizde JC virüsünün olmaması PML'niz olma olasılığını ortadan kaldırmaz.
Bazı durumlarda, beyindeki bir anormallik alanını incelemek için beyin biyopsisi yapılır. Bu, özellikle tedaviye rağmen durumunuz kötüleşmeye devam ederse, beyin tümörü veya ensefalit arasında ayrım yapmaya yardımcı olabilir.
Tedavi
PML tedavisi, en önemlisi DMT'nizin kesilmesi olan birkaç adımı içerir. Bu işlem genellikle oldukça ani bir şekilde yapılır ve gerekli olsa da, bir DMT'nin aniden kesilmesinin kendi sonuçlarına neden olabileceğini bilmek önemlidir.
Aşağıda değerlendirilebilecek ek seçenekleri araştırırken, en iyi tedaviyle bile PML'nin ölümcül olabileceğini bilin. Hayatta kalanların kişilik değişiklikleri, nöbetler ve nörolojik eksiklikler gibi uzun vadeli sonuçlar yaşama olasılığı yüksektir. Bu sorunlar için ek tedaviler olasıdır.
MS ilacınızı doktorunuzun onayı olmadan almayı asla bırakmayın.
Plazmaferez
Hastalığı modifiye eden tedaviyi sisteminizden kaldırmak için plazmaferez gerekebilir. Plazmaferez, bir plazma değişim sürecidir. Kan vücudunuzdan alınır, belirli maddeleri (antikorlar veya ilaçlar gibi) uzaklaştırmak için bir makine aracılığıyla filtrelenir ve vücudunuza geri verilir.
Plazmaferez güvenlidir, ancak yorucudur ve işlemden geçerken yorgunluk hissetmek normaldir.
Yeni Bir DMT
DMT'nizi bıraktıktan sonra bir MS relapsına sahip olabileceğiniz için, birkaç hafta içinde başka bir tane başlatmanız gerekebilir. Sonraki DMT'nin seçimi karmaşık bir süreçtir ve PML riskinden kaçınırken MS'inizi kontrol edecek kadar güçlü bir ilaç almak arasında bir denge gerektirir.
Antiviral İlaç
PML'niz beyninizde yaygınsa veya hızla çözülmüyorsa, viral enfeksiyon için tedaviye ihtiyacınız olabilir. Tipik olarak HIV hastalarında kullanılan antiviral bir ilaç olan maraviroc, enfeksiyöz JC virüs ensefaliti için de bir tedavi olarak kabul edilmiştir Ancak, maraviroc'un şu anda yalnızca deneysel bir ilaç olduğunu unutmayın.
İmmünsüpresif İlaçlar
PML immün yeniden yapılandırma inflamatuar sendromu (IRIS) adı verilen bir komplikasyonu önlemek için ilaç almanız da gerekebilir. Bu, DMD'niz aniden geri çekildiğinde ve bağışıklık sisteminiz bastırıldıktan sonra aniden işlevini arttırdığında meydana gelebilir.
JC virüsüne karşı zararlı bir bağışıklık tepkisini önlemek için kortikosteroid gibi bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaçla tedavi gerekli olabilir.
PML tedavisi oldukça karmaşıktır ve enfeksiyonun yönetilmesi, bir MS nüksetmesinin önlenmesi ve bir ribaund immün etkisinin önlenmesi arasında ince bir denge gerektirir.
Önleme
PML'nin önlenmesi birkaç stratejiye dayanmaktadır. Tysabri ile tedaviden önce kandaki JC virüs antikorları için ön test yapılması önerilir ve PML riskiyle ilişkili diğer DMT'ler ile tedaviden önce de bir antikor testi yaptırabilirsiniz.
Yine, JC-virüs antikorlarının varlığı, PML geliştireceğiniz anlamına gelmez, ancak vücudunuzda virüs bulunduğunu doğrular.
Nüfusun yaklaşık yüzde 80'inin JC-Virüs antikorlarına sahip olduğunu unutmayın, bu nedenle testin pozitif olması beklenir.
Diğer önleyici tedbirler, geçmişte immünosupresif ilaçlar aldıysanız, PML ile ilişkili DMT'lerden kaçınmayı içerir. Uzmanlar, PML ile ilişkili DMT'leri dokuz aydan daha kısa bir süre almanın güvenli olabileceğini öne sürüyor ve PML riskiyle ilişkili ilaçların uzun süre kullanılmamasını tavsiye ediyor.
Verywell'den Bir Söz
MS için pek çok tedavi vardır ve MS ilacınızın risklerini ve faydalarını doktorunuzla tartıştığınızdan emin olmalısınız. Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus veya Lemtrada alıyorsanız ve yeni veya kötüleşen semptomlar fark ederseniz, hemen doktorunuzla iletişime geçin. Belirtileriniz her zaman PML'yi göstermese de, bu nadir beyin enfeksiyonunun yaşamı tehdit eden doğası nedeniyle acil tıbbi değerlendirme gereklidir.
Ek olarak, herhangi bir PML semptomu yaşıyorsanız (MS'niz olmasa bile), PML çok karmaşık bir hastalık olduğu için uzman bir doktor aradığınızdan emin olun. Her koşulda olduğu gibi, erken müdahale anahtardır.