İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Destek grupları
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 4/30/2018
Çoklu sistem atrofisi - serebellar alt tip (MSA-C), omuriliğin hemen üzerindeki beynin derinliklerindeki bölgelerin büzülmesine (atrofi) neden olan nadir bir hastalıktır. MSA-C, olivopontocerebellar atrofi (OPCA) olarak bilinirdi.
Nedenler
MSA-C ailelerden geçebilir (kalıtsal form). Ayrıca bilinen bir aile öyküsü olmayan kişileri de etkileyebilir (sporadik biçim).
Araştırmacılar, bu durumun kalıtsal biçimde yer alan belli genleri tanımladılar.
Sporadik formdaki kişilerde MSA-C'nin nedeni bilinmemektedir. Hastalık yavaşça kötüleşir (ilericidir).
MSA-C erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Ortalama başlangıç yaşı 54'tür.
belirtiler
MSA-C belirtileri kalıtsal forma sahip kişilerde daha genç yaşta başlar. Başlıca belirti yavaş yavaş kötüleşen sakarlıktır (ataksi). Ayrıca denge, konuşmanın kayması ve yürümenin zorluğu ile ilgili sorunlar olabilir.
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Anormal göz hareketleri
- Anormal hareketler
- Bağırsak veya mesane problemleri
- Yutma zorluğu
- Soğuk el ve ayaklar
- Ayakta baş dönmesi
- Ayakta dururken baş ağrısı uzanıyor
- Kas sertliği veya sertliği, spazmlar, titreme
- Sinir hasarı (nöropati)
- Ses tellerinin spazmları nedeniyle konuşma ve uyku problemleri
- Cinsel işlev sorunları
- Anormal terleme
Sınavlar ve Testler
Tanı koymak için ayrıntılı bir tıbbi ve sinir sistemi muayenesinin yanı sıra bir semptom ve aile öyküsü gerekir.
Hastalığın bazı biçimlerinin nedenlerini araştıran genetik testler vardır. Ancak, çoğu durumda özel bir test yoktur. Beyin MRG'si, özellikle hastalık kötüye giderken, etkilenen beyin yapılarının boyutunda değişiklikler gösterebilir. Ancak bu bozukluğa sahip olmak ve normal bir MRG'ye sahip olmak mümkündür.
Pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi diğer testler diğer koşulları ekarte etmek için yapılabilir. Bunlar, bir kişinin gıda ve sıvıyı güvenli bir şekilde yutup yutamayacağını görmek için yutma çalışmaları olabilir.
tedavi
OPCA için spesifik bir tedavi veya tedavi yoktur. Amaç semptomları tedavi etmek ve komplikasyonları önlemektir. Bu şunları içerebilir:
- Parkinson hastalıkları gibi Tremor ilaçları
- Konuşma, mesleki ve fizik tedavi
- Boğulmayı önleme yolları
- Yürüme yardımcıları dengeye yardımcı olmak ve düşmeleri önlemek için
Destek grupları
Aşağıdaki gruplar MSA-C hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:
- Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü - www.ninds.nih.gov/Disorders/Tüm Sınırlar/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
Genel Görünüm (Prognoz)
MSA-C yavaş yavaş kötüleşir ve tedavisi yoktur. Genel görünüm zayıf. Ancak, birisinin çok özürlü olması yıllar olabilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
MSA-C komplikasyonları şunları içerir:
- boğucu
- Akciğerlere yemek solumaktan enfeksiyon (aspirasyon zatürree)
- Düşmelerden kaynaklanan yaralanma
- Yutma güçlüğü nedeniyle beslenme sorunları
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
MSA-C belirtileri varsa, sağlık uzmanınızı arayın. Bir nörolog tarafından görülmeniz gerekecek. Bu sinir sistemi problemlerini tedavi eden bir doktordur.
Alternatif İsimler
MSA-° C; Serebellar çoklu sistem atrofisi; Olivopontocerebellar atrofi; OPCA; Olivopontocerebellar dejenerasyon
Görüntüler
Santral sinir sistemi ve periferik sinir sistemi
Referanslar
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Çoklu sistem atrofisinin serebellar alt tipine dair bir güncelleme. Beyincik Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
Jancovic J. Parkinson hastalığı ve diğer hareket bozuklukları. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley'in Klinik Uygulamadaki Nörolojisi. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölüm 96.
Ma MJ. Yetişkinlerde nörodejeneratif hastalıkların biyopsi patolojisi. In: Perry A, Brat DJ, eds. Pratik Cerrahi Nöropatoloji: Tanısal Bir Yaklaşım. 2. baskı Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: bölüm 27.
Değerlendirme Tarihi 4/30/2018
Güncelleyen: Amit M. Shelat, DO, FACP, Nöroloğa Katılıyor ve Klinik Nöroloji Profesörü, SUNY Stony Brook, Tıp Fakültesi, Stony Brook, NY. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi