İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 27.02.2018
İmmün yetmezlik bozuklukları, vücudun immün tepkisi azaldığında veya yokken ortaya çıkar.
Nedenler
Bağışıklık sistemi, aşağıdakileri içeren vücuttaki lenfoid dokudan oluşur:
- Kemik iliği
- Lenf düğümleri
- Dalak ve gastrointestinal sistem parçaları
- timüs
- bademcikler
Kandaki proteinler ve hücreler de bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.
Bağışıklık sistemi vücudun antijen denilen zararlı maddelerden korunmasına yardımcı olur. Antijen örnekleri arasında bakteri, virüs, toksinler, kanser hücreleri ve yabancı kan veya başka bir kişi veya türden gelen dokular bulunur.
Bu videoyu izleyin: Bağışıklık tepkisi
Bağışıklık sistemi bir antijen algıladığında, zararlı maddeleri yok eden antikor denilen proteinleri üreterek yanıt verir. Bağışıklık sistemi tepkisi aynı zamanda fagositoz adı verilen bir işlemi içerir. Bu işlem sırasında bazı beyaz kan hücreleri bakterileri ve diğer yabancı maddeleri yutar ve yok eder. Tamamlayıcı olarak adlandırılan proteinler bu sürece yardımcı olur.
Bu videoyu izleyin: Fagositoz
İmmün yetmezlik bozuklukları, bağışıklık sisteminin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Çoğu zaman, bu koşullar T veya B lenfositler (veya her ikisi de) olarak adlandırılan özel beyaz kan hücreleri normal şekilde çalışmadığında veya vücudunuz yeterli antikor üretmediğinde ortaya çıkar.
B hücrelerini etkileyen kalıtsal immün yetmezlik bozuklukları şunları içerir:
- Genellikle solunum ve gastrointestinal enfeksiyonlara yol açan hipogamaglobülinemi
- Agammaglobulinemi, erken yaşta ağır enfeksiyonlara neden olur ve sıklıkla ölümcül olur.
T hücrelerini etkileyen kalıtsal immün yetmezlik bozuklukları tekrarlayan Candida (maya) enfeksiyonlarına neden olabilir. Kalıtsal kombine immün yetmezlik hem T hücrelerini hem de B hücrelerini etkiler. Erken tedavi edilmezse yaşamın ilk yılında ölümcül olabilir.
İnsanların, bağışıklık sistemini zayıflatan ilaçlar (örneğin kortikosteroidler gibi) nedeniyle bağışıklık yetersizliği bozukluğu yaşadıklarında bağışıklık bastırdıkları söylenir. İmmünosupresyon, aynı zamanda kanseri tedavi etmek için verilen kemoterapinin yaygın bir yan etkisidir.
Edinilmiş bağışıklık yetmezliği, HIV / AIDS ve yetersiz beslenme gibi hastalıkların bir komplikasyonu olabilir (özellikle kişi yeterli miktarda protein yemezse). Birçok kanser ayrıca immün yetmezliğe neden olabilir.
Dalağını almış kişilerde edinilmiş bir bağışıklık yetmezliği vardır ve dalağın normalde savaşmaya yardımcı olacağı belli bakteriler tarafından enfeksiyon riski daha yüksektir. Diyabetli insanlar da bazı enfeksiyonlar için daha yüksek risk altındadır.
Yaşlandıkça bağışıklık sistemi daha az etkili olur. İmmün sistem dokuları (özellikle timus gibi lenfoid doku) küçülür ve beyaz kan hücrelerinin sayısı ve aktivitesi düşer.
Aşağıdaki koşullar ve hastalıklar immün yetmezlik bozukluğuna yol açabilir:
- Ataksi-telenjiektazi
- Tamamlayıcı eksiklikler
- DiGeorge sendromu
- hipogamaglobülinemi
- İş sendromu
- Lökosit yapışma kusurları
- agammaglobulinemi
- Wiskott-Aldrich sendromu
belirtiler
Sağlık hizmeti sağlayıcınız, aşağıdaki durumlarda varsa bir immün yetmezlik bozukluğunuz olduğunu düşünebilir:
- Geri gelmeye devam eden veya gitmeyen enfeksiyonlar
- Genelde ciddi enfeksiyona neden olmayan bakteri veya diğer mikroplardan kaynaklanan ciddi enfeksiyon
Diğer işaretler şunlardır:
- Enfeksiyon tedavisinde tedaviye zayıf cevap
- Hastalıktan gecikmiş veya eksik iyileşme
- Bazı kanser türleri (Kaposi sarkomu veya Hodgkin olmayan lenfoma gibi)
- Bazı enfeksiyonlar (bazı zatürree formları veya tekrarlanan mantar enfeksiyonları dahil)
Belirtiler bozukluğa bağlıdır. Örneğin, düşük seviyelerde belirli IgG alt sınıfları ile birlikte düşük IgA seviyelerinde olanlar, akciğerleri, sinüsleri, kulakları, boğazı ve sindirim kanalını içeren problemler yaşarlar.
Sınavlar ve Testler
Bir immün yetmezlik bozukluğunun teşhisine yardımcı olmak için kullanılan testler şunları içerebilir:
- Bağışıklık sistemi tarafından salınan maddeleri ölçmek için kandaki tamamlayıcı seviyeleri veya diğer testler
- HIV testi
- Kandaki immünoglobulin düzeyleri
- Protein elektroforezi (kan veya idrar)
- T (timus türevi) lenfosit sayısı
- Beyaz kan hücresi sayımı
tedavi
Tedavinin amacı enfeksiyonları önlemek ve gelişmekte olan tüm hastalıkları ve enfeksiyonları tedavi etmektir.
Zayıflamış bir bağışıklık sisteminiz varsa, enfeksiyon veya bulaşıcı hastalıkları olan kişilerle temastan kaçınmalısınız. Son 2 hafta içinde canlı virüs aşıları ile aşılanan insanlardan kaçınmanız gerekebilir.
Bir enfeksiyon geliştirirseniz, sağlayıcınız size agresif davranacaktır. Bu, enfeksiyonların geri dönmesini önlemek için uzun süreli antibiyotik veya antifungal ilaçların kullanımını içerebilir.
İnterferon, viral enfeksiyonların ve bazı kanser türlerinin tedavisinde kullanılır. Bağışıklık sisteminin daha iyi çalışmasını sağlayan bir ilaçtır.
HIV / AIDS'li kişiler, bağışıklık sistemlerinde HIV miktarını azaltmak ve bağışıklıklarını artırmak için ilaç kombinasyonlarını alabilir.
Planlanan bir dalak çıkması olacak kişiler ameliyattan 2 hafta önce bakteri gibi bakterilere karşı aşılanmalıdır. Streptococcus pneumonia ve Haemophilus influenzae.
Kemik iliği nakli, belirli immün yetmezlik durumlarını tedavi etmek için kullanılabilir.
Bazı bakteri veya virüslere maruz kaldıktan sonra hastalığın önlenmesi için pasif bağışıklık (başka bir kişi veya hayvan tarafından üretilen antikorların alınması) bazen önerilebilir.
Belli immünoglobulin düzeyleri düşük veya yok olan insanlara damar yoluyla verilen intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile yardım edilebilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Bazı immün yetmezlik bozuklukları hafiftir ve zaman zaman hastalığa neden olur. Diğerleri ağırdır ve ölümcül olabilir. İlaçların neden olduğu immünosüpresyon, ilaç durdurulduktan sonra sıklıkla ortadan kalkar.
Muhtemel Komplikasyonlar
İmmün yetmezlik bozukluklarının komplikasyonları şunları içerebilir:
- Sık veya devam eden hastalık
- Bazı kanser veya tümörler için artan risk
- Artmış enfeksiyon riski
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Kemoterapi veya kortikosteroid kullanıyorsanız ve geliştiriyorsanız hemen tedarikçinizi arayın:
- 100,5 ° F (38 ° C) veya daha yüksek bir ateş
- Nefes darlığı olan bir öksürük
- Karın ağrısı
- Diğer yeni semptomlar
Acil servise gidin veya ateşinizle birlikte sert bir boynunuz ve baş ağrınız varsa yerel acil durum numaranızı (911 gibi) arayın.
Tekrarlayan maya enfeksiyonları veya oral pamukçuk varsa, sağlayıcınıza başvurun.
önleme
Kalıtsal immün yetmezlik bozukluklarını önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Ailenizde bağışıklık yetersizliği bozuklukları varsa, genetik danışmanlık almak isteyebilirsiniz.
Daha güvenli seks yapmak ve vücut sıvıları paylaşımından kaçınmak HIV / AIDS'in önlenmesine yardımcı olabilir. HIV enfeksiyonunu önlemek için Truvada adlı bir ilacın size uygun olup olmadığını sağlayıcınıza sorun.
İyi beslenme, yetersiz beslenmeden kaynaklanan edinilmiş immün yetmezliği önleyebilir.
Alternatif İsimler
İmmunosupresyon; Bağışıklık yetmezliği - bağışıklık yetmezliği; Bağışıklık sistemi baskılanmış - bağışıklık yetmezliği; Hipogamaglobülinemi - immün yetmezlik; Agamaglobülinemi - immün yetmezlik
Görüntüler
Antikorlar
Referanslar
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Konjenital ve edinsel immün yetmezlikler. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Hücresel ve Moleküler İmmünoloji. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: bölüm 21.
Cunningham-Rundles C. Birincil immün yetmezlik hastalıkları. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 250. bölüm
Değerlendirme Tarihi 27.02.2018
Güncelleyen: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Doçent Klinik Tıp Profesörü, Alerji, İmmünoloji ve Romatoloji Anabilim Dalı, Georgetown Üniversitesi Tıp Fakültesi, Washington, DC. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi