İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/2/2017
Ito'nun hipomelanozu (HMI), açık renkli (hipopigmente) bir cildin olağandışı lekelerine neden olan ve göz, sinir sistemi ve iskelet problemleriyle ilişkili olabilecek çok nadir bir doğum kusurudur.
Nedenler
Sağlık hizmeti sağlayıcıları HMI'nın kesin nedenini bilmiyorlar, ancak bunun genlerle ilgili bir sorun olduğuna inanıyorlar. Kızlarda erkeklerden iki kat daha sık görülür.
belirtiler
Deri semptomları en çok bir çocuğun yaklaşık 2 yaşına geldiğinde görülür.
Çocuk büyüdükçe diğer semptomlar gelişir ve şunları içerebilir:
- Çapraz gözler (şaşılık)
- İşitme sorunları
- Artan vücut kılı (hirsutizm)
- Skolyoz
- Nöbetler
- Kollarda, bacaklarda ve vücudun ortasındaki çizgili, fahişe veya benekli cilt lekeleri
- Otizm spektrumu ve öğrenme engeli dahil, zihinsel engelli
- Ağız veya diş problemleri
Sınavlar ve Testler
Deri lezyonlarının ultraviyole ışığı (Ahşap lamba) muayenesi tanının doğrulanmasına yardımcı olabilir.
Yapılabilecek testler aşağıdakilerden herhangi birini içerir:
- Nöbet ve sinir sistemi semptomları olan bir çocuk için kafa BT veya MRI taraması
- İskelet sorunu olan bir çocuk için röntgen
- Beynin nöbet geçiren bir çocukta elektriksel aktivitesini ölçmek için EEG
- Genetik test
tedavi
Cilt lekelerinin tedavisi yoktur. Yamaları örtmek için kozmetik veya giysi kullanılabilir. Nöbetler, skolyoz ve diğer sorunlar gerektiğinde tedavi edilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Outlook, gelişen semptomların tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Çoğu durumda, cilt rengi sonunda normale döner.
Muhtemel Komplikasyonlar
HMI'dan kaynaklanabilecek sorunlar şunlardır:
- Skolyoz nedeniyle rahatsızlık ve yürüme sorunları
- Fiziksel görünüşle ilgili duygusal sıkıntı
- Zihinsel engelli
- Nöbetler nedeniyle yaralanma
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuzun cilt renginin alışılmadık bir şekli varsa, sağlayıcınızı arayın. Bununla birlikte, olağandışı modellerin HMI'den başka bir nedeni olabilir.
Alternatif İsimler
Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito hipomelanozu
Referanslar
Habif TP. Işığa bağlı hastalıklar ve pigmentasyon bozuklukları. In: Habif TP, ed. Klinik Dermatoloji: Tanı ve Terapi için Renkli Bir Kılavuz. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 19.
Patterson JW. Pigmentasyon bozuklukları In: Patterson JW, ed. Weedon'un Cilt Patolojisi. 4. baskı Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: bölüm 10.
Değerlendirme Tarihi 5/2/2017
Güncelleyen: David L. Swanson, MD, Tıbbi Dermatoloji Bölüm Başkan Yardımcısı, Dermatoloji Doçenti, Mayo Tıp Okulu, Scottsdale, AZ. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi