İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Destek grupları
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 28.09.2017
Kadın üreme sisteminin gelişimsel bozuklukları, bir kız çocuğunun üreme organlarındaki problemlerdir. Annesinin rahminde büyürken ortaya çıkarlar.
Dişi üreme organları vajina, yumurtalıklar, uterus ve serviks içerir.
Nedenler
Bir bebek gebeliğin 4. ve 5. haftaları arasında üreme organlarını geliştirmeye başlar. Bu, gebeliğin 20. haftasına kadar devam eder.
Gelişme karmaşık bir süreçtir. Pek çok şey bu süreci etkileyebilir. Bebeğinizin probleminin ne kadar ciddi olduğuna kesinti ne zaman gerçekleştiğine bağlıdır. Genel olarak, eğer problemler rahimde daha erken meydana gelirse, etki daha yaygın olacaktır. Bir kızın üreme organlarının gelişimindeki sorunlar aşağıdakilerden kaynaklanabilir:
- Kırık veya eksik genler (genetik kusur)
- Hamilelik sırasında bazı ilaçların kullanımı
Örneğin, bazı bebeklerin genlerinde 21-hidroksilaz denilen bir enzim üretmesini engelleyen bir kusur olabilir. Adrenal bezin kortizol ve aldosteron gibi hormonları üretmesi için bu enzime ihtiyacı vardır. Bu duruma doğuştan adrenal hiperplazi denir. Gelişmekte olan bir kız çocuğu bu enzimden yoksun olursa rahim, yumurtalıklar ve fallop tüpleriyle doğar. Bununla birlikte, dış cinsel organları erkeklerde bulunanlara benzeyecek.
Annenin aldığı bazı ilaçlar bebeğin kanına karışabilir ve organ gelişimini engelleyebilir. Bunu yaptığı bilinen bir ilaç dietilstilbestrol'dür (DES). Sağlık hizmeti sağlayıcıları, bu ilacı düşük ve erken doğum riskini önlemek için hamile kadınlara reçete etti. Ancak, bilim adamları bu ilacı alan kadınlardan doğan kız bebeklerin anormal şekilli bir uterusa sahip olduğunu öğrendi. İlaç ayrıca kızların nadir bir vajinal kanser türü geliştirme şansını arttırdı.
Bazen, bebek doğar doğmaz gelişimsel bir bozukluk görülebilir. Yenidoğanda hayatı tehdit eden koşullara neden olabilir. Diğer zamanlarda, kız daha büyük oluncaya kadar durum teşhis edilmez.
Üreme sistemi idrar yollarına ve böbreklere yakın gelişir. Aynı zamanda diğer bazı organlarla aynı zamanda gelişir. Sonuç olarak, kadın üreme sistemindeki gelişimsel sorunlar bazen diğer alanlarda da ortaya çıkar. Bu alanlar idrar yollarını, böbrekleri, bağırsakları ve alt omurgayı içerebilir.
Kadın üreme sisteminin gelişimsel bozuklukları arasında interseks ve belirsiz genital organlar bulunur.
Dişi üreme sisteminin diğer gelişimsel bozuklukları şunlardır:
- Cloacal anormallikleri: Cloa tüp benzeri bir yapıdır. Gelişimin erken evrelerinde, idrar yolu, rektum ve vajina bu tüplere boşalır. Ancak daha sonra 3 alan birbirinden ayrılır ve kendi açıklıkları bulunur. Kloaca bir kız çocuğu olarak rahimde büyüdükçe devam ederse, bütün açıklıklar oluşmaz ve ayrılmaz. Örneğin, bir bebek vücudun dibinde rektal alana yakın sadece 1 açıklığı ile doğabilir. İdrar ve dışkı vücuttan dışarı akamaz. Bu mide şişmesine neden olabilir. Bazı gizli anormallikler bir kız çocuğunun penisi gibi görünmesine neden olabilir. Bu doğum kusurları nadirdir.
- Dış (dış) cinsel organlarla ilgili sorunlar: Gelişimsel sorunlar şişmiş bir klitoris veya kaynaşmış labiaya yol açabilir. Kaynaşık labia, vajinanın açılması etrafındaki doku kıvrımlarının bir araya geldiği bir durumdur. Dış cinsel organların diğer çoğu problemleri interseks ve belirsiz cinsel organlarla ilgilidir.
- İmperforat kızlık zarı: Kızlık zarı, kısmen vajina açıklığını kaplayan ince bir dokudur. Bir deliksiz kızlık zarı vajinal açıklığı tamamen bloke eder. Bu genellikle vajinanın ağrılı şişmesine yol açar. Bazen kızlık zarı sadece çok küçük bir açıklığa veya küçük küçük deliklere sahiptir. Bu sorun ergenliğe kadar keşfedilemeyebilir. Bazı kız bebekler kızlık zarı olmadan doğar. Bu anormal sayılmaz.
- Yumurtalık problemleri: Bir kız çocuğunda ekstra bir yumurtalık, bir yumurtalığa eklenmiş ekstra doku veya hem erkek hem de dişi dokuya sahip olan yumurtalıklar denilen yapılar bulunabilir.
- Uterus ve serviks problemleri: Bir kız çocuğu ekstra serviks ve uterus, yarı oluşturulmuş uterus veya uterus tıkanması ile doğabilir. Genellikle, bir buçuk rahim ve bir buçuk vajina ile doğan kızlar, vücudun aynı tarafında böbreği özlüyor.
- Vajinal problemler: Bir kız çocuğu vajina olmadan doğabilir veya vajina açıklığının kızlık zarı bölgesinden daha yüksek olan bir hücre tabakası tarafından tıkanmasına neden olabilir. Kayıp bir vajina en çok Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromundan kaynaklanır.Bu sendromda bebeğin iç üreme organlarının (uterus, serviks ve fallop tüpleri) bir kısmı veya tamamı eksiktir. Diğer anormallikler arasında 2 vajina veya idrar yoluna açılan bir vajina bulunur. Bazı kızlarda kalp şeklinde bir uterus veya boşluğun ortasında duvarı olan bir uterus bulunabilir.
belirtiler
Belirtiler belirli bir soruna göre değişir. Bunlar şunları içerebilir:
- Göğüsler büyümez
- Mesane boşaltılamıyor
- Mide bölgesindeki topaklar, genellikle dışarı akamayan kan veya mukus nedeniyle
- Tampon (ikinci vajina belirtisi) kullanılmasına rağmen oluşan adet akışı
- Adet görmeden aylık kramp veya ağrı
- Adet yok (amenore)
- Seks ile ağrı
- Tekrarlanan düşükler veya erken doğumlar (anormal uterus nedeniyle olabilir)
Sınavlar ve Testler
Sağlayıcı derhal bir gelişimsel bozukluk belirtileri fark edebilir. Bu tür işaretler şunları içerebilir:
- Anormal vajina
- Anormal veya eksik serviks
- Vücudun dışında mesane
- Kız veya oğlan olarak tanımlanması zor olan cinsel organlar (belirsiz cinsel organ)
- Sıkışmış veya sıradışı boyutlarda olan Labia
- Genital bölgede açıklık yok veya tek bir rektal açıklık
- Şişmiş klitoris
Göbek bölgesi şişebilir veya kasıkta bir yumru veya karın hissedilebilir. Sağlayıcı uterusun normal olmadığını hissedebilir.
Testler şunları içerebilir:
- Karın endoskopisi
- Karyotipleme (genetik test)
- Hormon düzeyleri, özellikle testosteron ve kortizol
- Pelvik bölgenin ultrasonu veya MRG'si
- İdrar ve serum elektrolitleri
tedavi
Doktorlar genellikle iç üreme organlarının gelişim problemleri olan kızlara ameliyat önerir. Örneğin, tıkalı bir vajina en sık ameliyatla düzeltilebilir.
Kız bebek vajina eksikse, çocuk genç erişkinliğe ulaştığında, sağlayıcı bir dilatör önerebilir. Bir dilatör, vajinanın olması gereken alanı genişletmeye veya genişletmeye yardımcı olan bir cihazdır. Bu cerrahi olmayan işlem 4 ila 6 ay sürer. Yeni bir vajina oluşturmak için cerrahi de yapılabilir. Yeni vajinanın açık kalması için genç kadın bir dilatör kullanabildiğinde cerrahi yapılmalıdır.
Hem cerrahi hem de cerrahi olmayan yöntemlerle iyi sonuçlar bildirilmiştir.
Kloakal anormalliklerin tedavisi genellikle çoklu kompleks ameliyatları içerir. Bu ameliyatlar rektum, vajina ve idrar yolu ile ilgili sorunları düzeltir.
Doğum kusuru ölümcül komplikasyonlara neden olursa, ilk ameliyat doğumdan kısa bir süre sonra yapılır. Diğer gelişimsel üreme bozuklukları için ameliyatlar da bebek bebekken yapılabilir. Bazı ameliyatlar çocuk daha yaşlanıncaya kadar ertelenebilir.
Erken tanıma, özellikle belirsiz cinsel organlarda önemlidir. Sağlayıcı, çocuğun bir erkek veya kız olduğuna karar vermeden önce dikkatlice kontrol etmelidir. Buna cinsiyet tayini de denir. Tedavi, ebeveynler için danışmanlığı içermelidir. Çocuk yaşlandıkça da danışmanlığa ihtiyaç duyacaktır.
Destek grupları
Destek, cinsel ve üreme organlarının anormallikleri bulunan çocuk aileleri için önemlidir. Uzmanlar ayrıca, yaşlandıkça çocukların kendileri için danışma ve destek grupları önermektedir.
Farklı destek grupları bu hassas konuya ilişkin düşüncelerinde farklılık gösterebilir. Konuyla ilgili düşüncelerinizi ve duygularınızı destekleyen birini arayın.
Destek kuruluşları şunları içerir:
- CARES Vakfı - www.caresfoundation.org
- Konjenital Adrenal Hiperplazi Eğitim ve Destek Ağı - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Intersex Kuzey Amerika Derneği - www.isna.org
Muhtemel Komplikasyonlar
Cloacal anormallikler doğumda ölümcül komplikasyonlara neden olabilir.
Teşhis geç yapılırsa veya yanlış yapılırsa potansiyel komplikasyonlar gelişebilir. Belirsiz cinsel organları olan ve bir cinsiyet tayin edilen çocukların, daha sonra büyüdükleri cinsiyetle ilgili iç organları olduğu görülebilir. Bu ciddi psikolojik sıkıntıya neden olabilir.
Bir kızın üreme sistemindeki tanınmayan sorunlar kısırlığa ve cinsel zorluklara yol açabilir.
Hayatta sonradan ortaya çıkan diğer komplikasyonlar şunlardır:
- Endometriozis
- İşe çok erken gitmek (erken doğum)
- Ameliyat gerektiren ağrılı karın topakları
- Tekrarlanan düşükler
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Kızınız varsa sağlayıcınızı arayın:
- Anormal görünümlü cinsel organlar
- Erkek özellikleri
- Aylık pelvik ağrı ve kramp, ancak adet görmez
- Adet 16 yaşına kadar adet görmemiş
- Ergenlikte meme gelişimi yok
- Ergenlikte kasık kılları yok
- Karın veya kasıktaki olağandışı topaklar
önleme
Hamile kadınlar, erkek hormon içeren herhangi bir madde almamalıdır. Herhangi bir ilaç veya takviye almadan önce sağlayıcıya danışmalıdırlar.
Anne sağlıklı bir hamilelik sağlamak için her türlü çabayı gösterse de, bebekte gelişme problemleri ortaya çıkabilir.
Alternatif İsimler
Konjenital defekt - vajina, yumurtalıklar, uterus ve serviks; Doğum kusuru - vajina, yumurtalıklar, uterus ve serviks; Kadın üreme sisteminin gelişimsel bozukluğu
Görüntüler
Vajina ve vulvadaki gelişimsel bozukluklar
Referanslar
Elmas DA, Yu RN. Cinsel gelişim bozuklukları: etiyoloji, değerlendirme ve tıbbi yönetim. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, ed. Campbell-Walsh Ürolojisi. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 150. bölüm
Grindler NM, Cooper AR. Vulvavajinal ve müllerian anomaliler. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 554.
Kaefer M. Kızlarda genital anormalliklerin yönetimi. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, ed. Campbell-Walsh Ürolojisi. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölüm 149
Bacak BW, Lobo RA, Lentz GM. Kadın üreme sisteminin konjenital anomalileri: vajina, serviks, uterus ve adneksanın anomalileri. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, ed. Kapsamlı Jinekoloji. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 11.
Değerlendirme Tarihi 28.09.2017
Güncelleme Tarihi: John D. Jacobson, MD, Kadın Hastalıkları ve Doğum Profesörü, Loma Linda Üniversitesi Tıp Fakültesi, Loma Linda, Verimlilik Merkezi, Loma Linda, CA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi