İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Pulmoner valfin yok olması, pulmoner valfin eksik veya zayıf oluşturulduğu nadir bir defekttir. Oksijen zayıf kan, bu kapaktan kalpten akciğerlere akar ve burada taze oksijen alır. Bu durum doğumda bulunur (doğuştan).
Nedenler
Bebek annenin rahmindeyken, pulmoner kapak düzgün şekilde oluşmadığında veya gelişmediğinde, pulmoner kapak valfı oluşur. Var olduğunda, genellikle Fallot tetralojisi adı verilen kalp durumunun bir parçası olarak ortaya çıkar. Fallot tetralojisine sahip kişilerin yaklaşık% 3 ila% 6'sında bulunur.
Pulmoner kapak eksik olduğunda veya iyi çalışmadığında kan, yeterli oksijen elde etmek için akciğerlere verimli bir şekilde akmaz.
Çoğu durumda, kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasında da bir delik vardır (ventriküler septal defekt). Bu kusur ayrıca düşük oksijenli kanın vücuda pompalanmasına yol açacaktır.
Vücudun kanında az miktarda oksijen bulunduğundan cildin mavi bir görünümü (siyanoz) olacaktır.
Absorpsiyonlu pulmoner kapak aynı zamanda çok genişlemiş (dilate) dallı pulmoner arterlerle (oksijen almak için akciğerlere kan taşıyan arterler) sonuçlanır. Öyle büyürler ki, oksijeni akciğerlere (bronşlar) getiren tüplere bastırırlar. Bu nefes problemlerine neden olur.
Pulmoner valfin bulunmadığı durumlarda ortaya çıkabilecek diğer kalp defektleri:
- Anormal triküspit kapak
- Atriyal septal defekt
- Çift çıkışlı sağ ventrikül
- Ductus arteriosis
- Endokardiyal yastık defekti
- Marfan sendromu
- Triküspid atrezisi
- Sol pulmoner arter yok
Pulmoner kapaksız kapakta ortaya çıkan kalp problemleri, bazı genlerdeki kusurlardan kaynaklanıyor olabilir.
belirtiler
Belirtiler bebeğin diğer kusurlarına bağlı olarak değişebilir, ancak şunları içerebilir:
- Cilde mavi renklendirme (siyanoz)
- Öksürme
- Gelişememek
- İştahsızlık
- Hızlı nefes
- Solunum yetmezliği
- Hırıltı
Sınavlar ve Testler
Kalbinin bir görüntüsünü (ekokardiyogram) oluşturmak için bebeğin doğmadan önce ses dalgalarını kullanan bir testle, pulmoner kapakçığı teşhis edilebilir.
Muayene sırasında, sağlık kuruluşu bebeğin göğsünde bir üfürüm duyabilir.
Yok pulmoner kapakçık testleri:
- Kalbin elektriksel aktivitesini ölçmek için bir test (elektrokardiyogram)
- Kalp BT taraması
- Göğüs röntgeni
- Ekokardiyogram
- Kalbin manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
tedavi
Solunum semptomları olan bebeklerde tipik olarak hemen ameliyat gerekir. Şiddetli semptomları olmayan bebekler genellikle yaşamın ilk 3 ila 6 ayında ameliyat olur.
Bebeğin sahip olduğu diğer kalp kusurlarının tipine bağlı olarak, ameliyat şunları içerebilir:
- Duvardaki deliğin kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasındaki kapanması (ventriküler septal defekt)
- Aortu pulmoner artere bağlayan bir kan damarı kapanması (duktus arteriosis)
- Sağ ventrikülden akciğerlere giden akışı büyütmek
Mevcut olmayan pulmoner kapak cerrahisi tipleri:
- Pulmoner arteri aortun önüne ve hava yollarından uzağa taşıma
- Hava yollarındaki basıncı azaltmak için akciğerlerde arter duvarının yeniden yapılması (pulmoner plikasyon ve arteriyoplasti'nin azaltılması)
- Ön boru ve solunum borularının ciğerlerine yeniden yapılması
- Anormal pulmoner kapakçığın insan veya hayvan dokusundan alınan ile değiştirilmesi
Ciddi solunum semptomları olan bebeklerin oksijen alması veya ameliyattan önce ve sonra solunum makinesine (ventilatör) yerleştirilmesi gerekebilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Ameliyat olmadan, ciddi akciğer komplikasyonları olan çoğu bebek ölecek.
Birçok durumda, ameliyat durumu tedavi edebilir ve semptomları hafifletebilir. Sonuçlar genellikle çok iyidir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Beyin enfeksiyonu (apse)
- Akciğer çökmesi (atelektazi)
- zatürree
- Sağ taraflı kalp yetmezliği
- inme
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Bebeğinizde pulmoner kapak eksikliğinin belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Ailenizde kalp hastalığı öyküsü varsa, hamilelikten önce veya hamilelik sırasında sağlayıcınızla görüşün.
önleme
Bu durumu önlemenin bir yolu olmamasına rağmen, aileler konjenital bozukluk risklerini belirlemek için değerlendirilebilir.
Alternatif İsimler
Yok pulmoner kapak sendromu; Pulmoner kapak konjenital yokluğu; Pulmoner kapak agenezisi; Siyanotik kalp hastalığı - pulmoner kapak; Konjenital kalp hastalığı - pulmoner kapak; Doğum kusuru kalp - pulmoner kapak
Görüntüler
Yok pulmoner kapakçık
Cyanotic 'Tet büyü'
Fallot tetralojisi
Referanslar
Bernstein D. Acyanotic doğuştan kalp hastalığı: Regürjant lezyonları. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 428. bölüm.
Bernstein D. Siyanotik doğuştan kalp lezyonları: Akciğer kan akışında azalma ile ilişkili lezyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430.
Scholz T, Reinking BE. Konjenital kalp hastalığı. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery'in Yenidoğan Hastalıkları. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi