İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Eisenmenger sendromu, kalbin yapısal sorunları ile doğan bazı insanlarda, kalpten akciğerlere kan akışını etkileyen bir durumdur.
Nedenler
Eisenmenger sendromu, kalpteki bir kusurdan kaynaklanan anormal kan dolaşımından kaynaklanan bir durumdur. Çoğu zaman, bu rahatsızlığa sahip kişiler, kalbin (ventriküler septal defekt) iki pompalama odası - sol ve sağ ventriküller - arasında bir delikle doğarlar. Delik, vücudun geri kalanına çıkmak yerine, akciğerlerden zaten oksijen alan kanın akciğerlere geri akmasını sağlar.
Eisenmenger sendromuna yol açabilecek diğer kalp defektleri şunlardır:
- Atriyoventriküler kanal defekti
- Atriyal septal defekt
- Siyanotik kalp hastalığı
- Patent duktus arteriosus
- Truncus arteriosus
Uzun yıllar boyunca, artan kan akımı, akciğerlerdeki küçük kan damarlarına zarar verebilir. Bu, akciğerlerde yüksek tansiyona neden olur. Sonuç olarak, kan akışı iki pompalama odası arasındaki delikten geriye doğru gider. Bu, oksijeni zayıf kanın vücudun geri kalanına gitmesini sağlar.
Eisenmenger sendromu, bir çocuk ergenliğe ulaşmadan önce gelişmeye başlayabilir. Bununla birlikte, genç erişkinlikte de gelişebilir ve genç yetişkinlikte ilerleyebilir.
belirtiler
Belirtiler şunları içerir:
- Mavimsi dudaklar, parmaklar, ayak parmakları ve cilt (siyanoz)
- Yuvarlak tırnak ve ayak tırnaklarını (kulüp)
- Parmaklarda ve ayak parmaklarında uyuşma ve karıncalanma
- Göğüs ağrısı
- Kan tükürme
- Baş dönmesi
- Bayılma
- Yorgun hissetmek
- Nefes darlığı
- Atlanan kalp atışı (çarpıntı)
- inme
- Eklemlerde çok fazla ürik asit (gut) kaynaklı şişlik
Sınavlar ve Testler
Sağlık kuruluşu çocuğu muayene edecektir. Sınav sırasında, sağlayıcı şunları bulabilir:
- Anormal kalp ritmi (aritmi)
- Parmakların veya ayak parmaklarının genişlemiş uçları
- Kalp üfürümü (kalbi dinlerken ekstra bir ses)
Sağlayıcı, Eisenmenger sendromunu, kişinin kalp problemleri geçmişine bakarak teşhis edecektir. Testler şunları içerebilir:
- Tam kan sayımı (CBC)
- Göğüs röntgeni
- Kalbin MRG taraması
- Kalp ve kan damarlarını görüntülemek ve basınçları ölçmek için bir arter içine ince bir tüp koymak (kalp kateterizasyonu)
- Kalpteki elektriksel aktivitenin testi (elektrokardiyogram)
- Kalbin ultrasonu (ekokardiyogram)
Amerika Birleşik Devletleri'nde bu durumun vakalarının sayısı düştü, çünkü doktorlar şimdi kusuru teşhis ve düzeltebiliyor. Bu nedenle, küçük akciğer arterlerinde geri dönüşümsüz hasar oluşmadan önce sorun düzeltilebilir.
tedavi
Bazen, semptomları olan insanlar, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için vücuttan kanı (flebotomi) almış olabilir. Daha sonra kişi, kaybedilen kanın yerini almak için sıvı alır (hacim değişimi).
Etkilenen insanlar oksijen alabilir, ancak hastalığın kötüye gitmesini önlemeye yardımcı olup olmadığı açık değildir. Ayrıca, kan damarlarını gevşetip açmaya çalışan ilaçlar verilebilir. Çok ciddi semptomları olan kişiler sonunda kalp-akciğer nakline ihtiyaç duyabilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Etkilenen kişinin ne kadar iyi çalıştığı, başka bir tıbbi durumun mevcut olup olmamasına ve akciğerlerde yüksek tansiyon gelişiminin yaşına bağlıdır. Bu durumu olan insanlar 20 ila 50 yıl yaşayabilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Beyindeki kanama (kanama)
- Konjestif kalp yetmezliği
- Gut
- Kalp krizi
- Hiperviskozite (kanın çökmesi, çünkü kan hücreleriyle çok kalın)
- Beyindeki enfeksiyon (apse)
- Böbrek yetmezliği
- Beyine zayıf kan akışı
- inme
- Ani ölüm
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuz Eisenmenger sendromu belirtileri geliştirirse sağlayıcınızı arayın.
önleme
Kalp bozukluklarını düzeltmek için mümkün olduğunca erken cerrahi yapmak Eisenmenger sendromunu önleyebilir.
Alternatif İsimler
Eisenmenger kompleksi; Eisenmenger hastalığı; Eisenmenger reaksiyonu; Eisenmenger fizyolojisi; Konjenital kalp defekti - Eisenmenger; Siyanotik kalp hastalığı - Eisenmenger; Doğum kusuru kalp - Eisenmenger
Görüntüler
Eisenmenger sendromu (veya karmaşık)
Referanslar
Bernstein D. Konjenital kalp hastalığının tedavisinin genel prensipleri. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 434. bölüm
Marelli AJ. Erişkinlerde konjenital kalp hastalığı. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi