İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Pulmoner arterden (ALCAPA) çıkan anormal sol koroner arter kalp defektidir. Kanı kalp kasına taşıyan sol koroner arter (LCA) aort yerine pulmoner arterden başlar.
ALCAPA doğumda bulunur (doğuştan).
Nedenler
ALCAPA, bebeğin kalbi hamileliğin erken döneminde gelişirken ortaya çıkan bir problemdir. Kalp kası için gelişen kan damarı doğru şekilde yapışmaz.
Normal kalpte, LCA aorttan kaynaklanır. Kalbin sol tarafındaki kalp kasına ve mitral kapakçık (sol taraftaki kalbin üst ve alt odaları arasındaki kalp kapağı) oksijen bakımından zengin kan sağlar. Aort, oksijen bakımından zengin kanı kalpten vücudun geri kalanına götüren ana kan damarıdır.
ALCAPA'lı çocuklarda, LCA, pulmoner arterden kaynaklanır. Pulmoner arter, oksijeni almak için kalpten akciğerlere oksijen bakımından zayıf kan alan ana kan damarıdır.
Bu kusur oluştuğunda, oksijensiz olan kan, kalbin sol tarafındaki kalp kasına taşınır. Bu nedenle, kalp kası yeterince oksijen almaz. Doku oksijen eksikliği nedeniyle ölmeye başlar. Bu, bebekte kalp krizine neden olabilir.
"Koroner çalma" olarak bilinen bir durum, ALCAPA'li bebeklerde kalbe daha fazla zarar verir. Pulmoner arterdeki düşük kan basıncı, anormal şekilde bağlanan LCA'dan kanın, kalp kasına doğru değil, pulmoner artere doğru geri akmasına neden olur. Bu, kalp kasına daha az kan ve oksijen sağlar. Bu problem ayrıca bebekte kalp krizine de yol açabilir. Hastalığın erken tedavi edilmemesi durumunda ALCAPA'li bebeklerde zamanla koroner çalma gelişir.
belirtiler
Bir bebekte ALCAPA belirtileri arasında şunlar bulunur:
- Beslenme sırasında ağlama veya terleme
- sinirlilik
- Soluk ten
- Zayıf besleme
- Hızlı nefes
- Bebekte ağrı veya sıkıntı belirtileri (genellikle kolik ile karıştırılır)
Belirtiler bebeğin hayatının ilk 2 ayında ortaya çıkabilir.
Sınavlar ve Testler
Tipik olarak, ALCAPA bebeklik döneminde teşhis edilir. Nadir durumlarda, bir kişi çocuk veya yetişkin oluncaya kadar bu kusur teşhis edilmez.
Muayene sırasında sağlık hizmeti sağlayıcısı, aşağıdakiler dahil ALCAPA'nın işaretlerini bulabilir:
- Anormal kalp ritmi
- Büyütülmüş kalp
- Kalp üfürümlü (nadir)
- Hızlı darbe
Sipariş edilebilecek testler şunları içerir:
- Kalp yapılarını ve kalbin içindeki kan akışını görüntüleyen bir ultrason olan ekokardiyogram
- Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen elektrokardiyogram (EKG)
- Göğüs röntgeni
- Kalbin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlayan MRG
- Kardiyak kateterizasyon, kan akışını görmek ve kan basıncı ve oksijen seviyelerinin doğru ölçümlerini almak için kalbe ince bir tüpün (kateter) yerleştirildiği bir prosedür
tedavi
ALCAPA'yı düzeltmek için cerrahi müdahale gerekir. Çoğu durumda sadece bir ameliyat gerekir. Bununla birlikte, ameliyat bebeğin durumuna ve ilgili kan damarlarının boyutuna bağlı olacaktır.
Mitral valfı destekleyen kalp kası, azalmış oksijenden ciddi şekilde zarar görürse, bebeğin valfi onarmak veya değiştirmek için de ameliyat olması gerekebilir. Mitral kapakçık, kalbin sol tarafındaki odacıklar arasındaki kan akışını kontrol eder.
Bebeğin kalbinin oksijen yetersizliğinden ciddi şekilde zarar görmesi durumunda kalp nakli yapılabilir.
Kullanılan ilaçlar:
- Su hapları (diüretikler)
- Kalp kası pompalarını zorlaştıran ilaçlar (inotropik ajanlar)
- Kalpteki iş yükünü azaltan ilaçlar (beta blokerler, ACE inhibitörleri)
Genel Görünüm (Prognoz)
Tedavi olmadan, çoğu bebek ilk yıllarında hayatta kalamaz. Tedavi olmadan hayatta kalan çocukların ciddi kalp problemleri olabilir. Bu sorunu tedavi edilmeyen bebekler sonraki yıllarda aniden ölebilir.
Ameliyat gibi erken tedavi ile bebeklerin çoğu iyi iş çıkarır ve normal bir yaşam bekleyebilir. Bir kalp uzmanıyla (kardiyolog) rutin takiplere ihtiyaç duyulacaktır.
Muhtemel Komplikasyonlar
ALCAPA'nın komplikasyonları:
- Kalp krizi
- Kalp yetmezliği
- Kalp ritmi sorunları
- Kalbe kalıcı hasar
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Bebeğiniz varsa sağlayıcınızı arayın:
- Hızlı nefes alıyor
- Çok solgun görünüyor
- Sıkıntılı görünüyor ve sık sık ağlıyor
Alternatif İsimler
Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arterin anormal kökeni; ALCAPA; ALCAPA sendromu; Bland-White-Garland sendromu; Konjenital kalp defekti - ALCAPA; Doğum kusuru - ALCAPA
Görüntüler
Anormal sol koroner arter
Referanslar
Kardeşler JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Uzman fikir birliği kılavuzları: Bir koroner arterin anormal aort kökeni. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
JA Kardeşler, Gaynor JW. Koroner arterlerin konjenital anomalileri için cerrahi. İçinde: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ve Spencer Göğüs Cerrahisi. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 124.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Diğer doğumsal kalp ve vasküler malformasyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 432.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi