Ilaç

Akut miyeloid lösemi

Posted on
Yazar: Roger Morrison
Yaratılış Tarihi: 3 Eylül 2021
Güncelleme Tarihi: 1 Temmuz 2024
Anonim
Akut miyeloid lösemi - Ilaç
Akut miyeloid lösemi - Ilaç

İçerik

Akut miyeloid lösemi (AML), başlangıçta kan hücrelerinin üretildiği kemik iliğinde başlayan ve daha sonra hızla kan hücrelerine hareket eden bir kanser türüdür. Oradan kanser, karaciğer, dalak, deri, beyin ve omurilik dahil vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

AML, her yıl yaklaşık bir milyon insanı etkiliyor ve 150.000 kadar ölüme yol açıyor. Yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda 10.000 ila 18.000 vaka teşhis edilmektedir.

Gençleri etkileme eğiliminde olan diğer lösemi türlerinin aksine, AML tipik olarak 65 yaş üstü yetişkinleri etkiler. Bu yaş grubu arasında, beş yıllık hayatta kalma oranı nispeten düşüktür ve sadece yüzde beş civarında seyreder. Genç yetişkinler arasındaki iyileşme oranları, kemoterapiyi takiben tam remisyona ulaşan yüzde 25 ila yüzde 70 arasında herhangi bir yerde daha iyi olma eğilimindedir.

Hastalık Özellikleri

Lösemi, hem kan oluşturan dokuları hem de kan hücrelerinin kendilerini etkileyen çok çeşitli bir kanser grubudur. Hastalık çoğunlukla beyaz kan hücrelerini etkilerken, bazı hastalık türleri diğer hücre türlerine saldırır.


AML durumunda, "akut" terimi kanser hızla ilerlediğinden kullanılırken, "miyeloid" hem kemik iliğini hem de kemik iliğinin oluşturduğu spesifik kan hücresi tiplerini ifade eder.

AML, miyeloblast olarak bilinen olgunlaşmamış bir kan hücresinde gelişir. Bunlar, normal şartlar altında granülositler veya monositler gibi tamamen oluşmuş beyaz kan hücrelerine olgunlaşan hücrelerdir. Bununla birlikte, AML ile miyeloblastlar, olgunlaşmamış durumlarında etkin bir şekilde "donar" ancak kontrol edilmeden çoğalmaya devam eder.

Belirli bir ömrü olan normal hücrelerin aksine, kanser hücreleri esasen "ölümsüzdür" ve sonsuza kadar çoğalmaya devam edecek.

AML ile kanserli kan hücreleri sonunda normal olanları dışarıda bırakacak ve hatta yeni beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) ve trombositlerin (trombositlerin) gelişimini engelleyecektir.

AML, lenfosit olarak bilinen başka bir beyaz kan hücresi türünü etkileyen kuzeni akut lenfositik lösemiden (ALL) farklıdır. AML esas olarak yaşlı yetişkinleri etkilerken, ALL esas olarak iki ile beş yaş arasındaki çocukları etkiler.


Erken Belirtiler ve Belirtiler

AML semptomları, normal kan hücrelerinin kanserli olanlar tarafından yer değiştirmesi ile doğrudan ilgilidir. Normal kan hücrelerinin yokluğu, bir kişiyi vücudun başka türlü önleyebileceği enfeksiyonlara ve diğer hastalıklara karşı savunmasız bırakabilir.

Örnek olarak, beyaz kan hücreleri bağışıklık sisteminin merkezindedir. Bunun aksine, kırmızı kan hücreleri, dokulara oksijen taşımaktan ve dokulardan karbondioksiti uzaklaştırmaktan sorumluyken, trombositler kanın pıhtılaşmasının anahtarıdır.

Bu hücrelerin herhangi birinin tükenmesi, genellikle spesifik olmayan ve teşhis edilmesi zor olan bir dizi semptomlara yol açabilir. Örnekler şunları içerir:

  • Beyaz kan hücresi eksikliği geçmeyen enfeksiyon riskini artırabilir. Bunlar, lökosit (lökopeni) veya nötrofil (nötropeni) eksikliği ile ilgili semptomları içerir.
  • Kırmızı kan hücresi eksikliği yorgunluk, solukluk, nefes darlığı, baş ağrısı, baş dönmesi ve halsizlik semptomlarıyla ortaya çıkabilen anemiye yol açabilir.
  • Trombosit eksikliği trombositopeniye ve diş eti kanamasına, aşırı morarmaya veya kanamaya veya sık veya şiddetli burun kanamalarına yol açabilir.

Sonraki Aşama Belirtileri

Hastalık ilerledikçe, daha belirgin başka semptomlar gelişmeye başlayabilir. Lösemi hücreleri normal beyaz kan hücrelerinden daha büyük olduğu için, dolaşım sisteminin daha küçük damarlarına takılma veya vücudun çeşitli organlarını toplama olasılıkları daha yüksektir.


Tıkanmanın nerede meydana geldiğine bağlı olarak, bir kişi yaşayabilir:

  • Kloromalar, alternatif olarak kemik iliğinin dışında tümör benzeri bir kitle, plak benzeri bir döküntü veya diş etlerinde ağrılı kanama ve iltihaplanmaya dönüşebilen katı bir hücre koleksiyonu
  • Lökostaztıkanıklığın felce benzer semptomlara yol açabileceği tıbbi bir acil durum
  • Sweet sendromuÇoğunlukla kollar, baş, bacaklar ve gövdede görülen ağrılı deri döküntüsü
  • Derin ven trombozu (DVT) Bir damarın tıkanacağı, çoğunlukla bacakta
  • Pulmoner emboli (PE)akciğerde bir arterin tıkanması
  • Karın şişkinliği dalak ve karaciğerdeki hücrelerin birikmesi nedeniyle
  • Meningeal lösemi baş ağrısı, kusma, bulanık görme, nöbetler, sorun dengeleme ve yüzde uyuşma gibi merkezi sinir bozuklukları ile kendini gösteren

Daha az yaygın olarak, AML böbrekleri, lenf düğümlerini, gözleri veya testisleri etkileyebilir.

Sebepler ve Risk Faktörleri

AML ile ilişkili bir dizi risk faktörü vardır. Ancak, bu faktörlerden birine veya birkaçına sahip olmak, lösemiye yakalanacağınız anlamına gelmez. Bugüne kadar, neden bazı hücrelerin aniden kansere dönüştüğünü, diğerlerinin ise neden olmadığını tam olarak anlayamadık.

Bildiğimiz şey, kanserlerin bazen bir hücre bölündüğünde ortaya çıkabilen bir genetik kodlama hatasından kaynaklandığıdır. Buna mutasyon diyoruz.Mutasyonların büyük çoğunluğu kansere yol açmazken, bazen bir hatanın yanlışlıkla bir hücrenin ne kadar yaşayacağını belirleyen, tümör baskılayıcı gen adı verilen bir şeyi "kapatacağı" da vardır. Bu olursa, anormal bir hücre aniden kontrolden çıkarak çoğalabilir.

Bununla ilişkili bir dizi risk faktörü vardır:

  • Sigara içmek
  • Kimyasallara, özellikle benzene mesleki maruziyet
  • Siklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambusil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin ve karboplatin dahil olmak üzere belirli kanser kemoterapi ilaçları
  • Kanser radyoterapisinde olduğu gibi yüksek radyasyona maruz kalma
  • Miyeloproliferatif hastalık (MPS) veya miyelodisplastik sendromlar (MDS) gibi belirli kronik kan bozukluklarına sahip olmak
  • Down sendromu, Fanconi anemisi ve nörofibromatozis tip 1 gibi bazı konjenital bozukluklara sahip olmak

Bilinmeyen nedenlerden dolayı, erkeklerin AML'ye yakalanma olasılığı kadınlardan yüzde 67 daha fazladır.

Teşhis

AML'den şüpheleniliyorsa, teşhis genellikle fizik muayene ile başlayacak ve kişinin tıbbi ve aile geçmişini gözden geçirecektir. Muayene sırasında, doktor yoğun morarma, kanama, enfeksiyon veya gözlerde, ağızda, karaciğerde, dalakta veya lenf düğümlerinde herhangi bir anormallik gibi belirtilere çok dikkat edecektir. Kan bileşimindeki herhangi bir anormalliği belirlemek için tam bir kan sayımı (CBC) da yapılacaktır.

Bu bulgulara dayanarak, doktor teşhisi doğrulamak için bir dizi test isteyebilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Kemik iliği aspirasyonu Kemik iliği hücrelerinin bir kemiğe, genellikle kalçanın etrafına uzun bir iğne sokularak çıkarıldığı
  • Kemik iliği biyopsisi Hücreleri çıkarmak için kemiğin derinliklerine daha büyük bir iğnenin sokulduğu
  • Lomber ponksiyon (spinal musluk) beyin omurilik sıvısını (CSF) çıkarmak için omurilikte kemikler arasına küçük bir iğnenin sokulması
  • Görüntüleme testleri X-ışını, ultrason veya bilgisayarlı tomografi (CT) taraması gibi
  • Periferik kan yayması kanın mikroskop altında incelendiği, tipik olarak sadece lösemi hücrelerini vurgulamakla kalmayıp AML ve ALL arasında ayrım yapmaya yardımcı olan boyalarla
  • Akış sitometrisi AML antikorları olarak adlandırılan savunma proteinlerinin, AML hücrelerinin varlığını doğrulamak için bir kan veya CSF örneğine dahil edildiği
  • Sitogenetik Laboratuarda lösemi hücrelerinin "yetiştirildiği" ve daha sonra kromozom modellerine göre spesifik mutasyonları tanımlamak için elektron mikroskobu altında incelendiği

Lösemi Doktoru Tartışma Kılavuzu

Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.

PDF İndir

Evreleme

Bir kanserin ne ölçüde yayıldığını belirlemek için kanser evreleme yapılır. Bu da, doktorun uygun tedavi sürecini belirlemesine yardımcı olur, böylece kişi ne kötü muamele görmez ne de aşırı muamele görür. Evreleme ayrıca bir kişinin tedaviden sonra ne kadar süre hayatta kalacağını tahmin etmeye yardımcı olur.

AML, diğer kanser türlerinde görülen kötü huylu bir tümör oluşumunu içermediğinden, klasik TNM (tümör / lenf nodu / malignite) metodolojisi ile aşamalandırılamaz.

AML'yi sahnelemek için şu anda kullanılan iki farklı metodoloji vardır: AML'nin Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması ve AML'nin Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması.

FAB Sınıflandırması

Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması 1970'lerde geliştirilmiştir ve etkilenen hücrenin tipine ve olgunluğuna göre hastalığı aşamalandırır.

Evrelemenin mantığı basittir: AML tipik olarak, etkilenen ilk hücreler olan immatür miyeloblastların olduğu bir modeli izleyecektir. Hastalık ilerledikçe, olgunlaşmanın sonraki aşamalarında miyeloblastları etkilemeye başlayacak ve ardından kırmızı kan hücrelerine (eritrositler) ve son olarak megakaryoblastlara (olgunlaşmamış trombosit hücreleri) geçmeden önce olgun beyaz kan hücrelerine (monositler ve eozinofiller gibi) ilerleyecektir.

Bu ilerleme, patoloğa kanserin ne kadar ilerlemiş olduğunu bilmek için gereken bilgileri sağlayacaktır.

FAB evreleme aralığı aşağıdaki gibi M0 (erken AML için) ile M7 (gelişmiş AML için) arasındadır:

  • M0: farklılaşmamış akut miyeloblastik lösemi
  • M1: minimal olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi
  • M2: olgunlaşmalı akut miyeloblastik lösemi
  • M3: akut promiyelositik lösemi
  • M4: akut miyelomonositik lösemi
  • M4 eos: eozinofili ile birlikte akut miyelomonositik lösemi
  • M5: akut monositik lösemi
  • M6: akut eritrositik lösemi
  • M7: akut megakaryoblastik lösemi

WHO Sınıflandırması

Dünya Sağlık Örgütü, 2008'de AML'yi sınıflandırmak için yeni bir araç geliştirdi. FAB sisteminden farklı olarak, WHO sınıflandırması bir sitogenetik analiz sırasında bulunan spesifik kromozomal mutasyonları hesaba katar. Ayrıca, etkilenen kişinin görünümünü (prognozu) iyileştirebilecek veya kötüleştirebilecek tıbbi durumları da etkiler.

DSÖ sistemi, hastalığı değerlendirmede çok daha dinamiktir ve genel olarak aşağıdaki gibi ayrıştırılabilir:

  • Tekrarlayan genetik anormalliklerle AML (spesifik, karakteristik genetik mutasyonlar anlamına gelir)
  • Miyelodisplazi ile ilişkili değişikliklere sahip AML (MDS, MDP veya diğer miyeloblastik bozuklukların varlığı anlamına gelir)
  • Tedaviye bağlı miyeloid neoplazmalar (önceki kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile ilgili anlam)
  • Miyeloid sarkom (bir kloromun eşlik ettiği AML anlamına gelir)
  • Down sendromuna bağlı miyeloid proliferasyonlar
  • Blastik plazmasitoid dendritik hücreli neoplazmı (deri lezyonlarıyla karakterize agresif bir kanser türü)
  • AML başka türlü kategorize edilmemiştir (esasen iki ek hastalık sınıflandırmasına sahip yedi aşamalı FAB sistemi)

Tedavi

AML teşhisi konulursa, tedavi şekli ve süresi büyük ölçüde kanserin evresine ve bireyin genel sağlığına göre belirlenecektir.

Tipik olarak, tedavi kemoterapi ile başlayacaktır. Bu, hem kanserli hem de kanserli olmayan hücreleri etkileyebilecek eski nesil ilaçları ve tek başına kanser hücrelerini sıfırlayan yeni nesil hedefli ilaçları içerebilir.

Standart kemoterapi rejimi "7 + 3" olarak adlandırılır çünkü sitarabin olarak bilinen bir kemoterapi ilacı, antrasiklin olarak bilinen başka bir ilacın ardışık üç günü boyunca yedi gün boyunca sürekli intravenöz (IV) infüzyon olarak verilir. AML'li kişilerin yüzde 70'e kadarı "7 + 3" tedavisinin ardından remisyona ulaşacaktır.

Bununla birlikte, kemoterapiden sonra muhtemelen az sayıda lösemi hücresi kalacak ve vakaların çoğunda nüksetmeye yol açacaktır. Bundan kaçınmak için, doktorlar, kişinin tedavi sonrası sonuçlarına ve sağlık durumuna göre devam eden terapiyi reçete edeceklerdir.

Teşhis göstergeleri iyi olan kişilerde, tedavi, konsolide kemoterapi olarak adlandırılan yalnızca üç ila beş kür yoğun kemoterapi içerebilir.

Nüks riski yüksek olanlar için, bir donör bulunabilirse, kök hücre nakli de dahil olmak üzere başka, daha agresif tedaviler gerekebilir. Daha az sıklıkla ameliyat veya radyasyon tedavisi önerilebilir.

AML kemoterapisi şiddetli immün baskılamaya yol açma eğiliminde olduğundan, yaşlı hastalar tedaviyi tolere edemeyebilir ve bunun yerine daha az yoğun kemo veya palyatif bakım verilebilir.

Hayatta kalma

AML tedavisi görmüş bir kişinin görünümü, teşhis sırasındaki kanser evresine bağlı olarak önemli ölçüde değişebilir. Ancak olası sonucu tahmin edebilecek başka faktörler de var. Onların arasında:

  • MDS ve MPD teşhisi konan kişiler, bozukluğun ciddiyetine bağlı olarak dokuz ay ile 11,8 yıl arasında değişen bir hayatta kalma süresine sahiptir.
  • Sitogenetik tarafından tanımlanan belirli kromozomal mutasyonlar, beş yıllık hayatta kalma oranlarının yüzde 15 kadar düşük ila yüzde 70 kadar yüksek olmasına yol açabilir.
  • Yüksek laktat dehidrojenaz seviyelerine (geniş doku hasarına işaret eden) sahip 60 yaşın üzerindeki kişiler genellikle daha kötü sonuçlara sahiptir.

Genel olarak, AML'nin ortalama tedavi oranı yüzde 20 ile yüzde 45 arasındadır. Sürekli remisyon oranları, tedaviye daha fazla tahammül edebilen genç insanlarda en yüksek olma eğilimindedir.

Verywell'den Bir Söz

AML teşhisi konulduysa, üstesinden gelinmesi zor olabilecek duygusal ve fiziksel zorluklarla karşı karşıya kalacaksınız. Yalnız gitmeyin. Sevdiklerinizden, sağlık uzmanlarından ve kanser tedavisi görmüş veya geçmekte olan diğerlerinden oluşan bir destek ağı kurarsanız, başarılı bir şekilde baş etme şansınız çok artacaktır.

Tedavi gördükten sonra bile, relaps korkusu aylarca hatta yıllarca sürebilir. Destekle, sonunda bu endişelerin üstesinden gelecek ve sağlığınızı düzenli doktor ziyaretleriyle izlemeyi öğreneceksiniz. Genel olarak konuşursak, birkaç yıl içinde nüks olmazsa, AML'nin geri dönme olasılığı düşüktür.

Nüksetmeyi önlemek için alabileceğiniz hiçbir şey olmasa da, sağlıklı bir yaşam tarzı olasılıklarınızı büyük ölçüde artırabilir. Bu, iyi beslenme alışkanlıkları kazandırmayı, düzenli egzersiz yapmayı, sigarayı bırakmayı ve stres ve yorgunluktan kaçınmak için bol bol dinlenmeyi içerir.

Sonunda, her şeyi bir gün almak ve desteğe ihtiyacınız olursa başvurabileceğiniz birine sahip olmak önemlidir.