İçerik
Birincil adrenal yetmezlik ve hipokortizolizma olarak da bilinen Addison hastalığı, adrenal bezlerin yeterince kortizol ve bazen aldosteron hormonlarını üretmediği nadir bir hastalıktır.Belirtiler gelip geçme eğilimindedir ve karın ağrısı, baş dönmesi, yorgunluk, kilo kaybı, tuz aşermesi ve cildin koyulaşmasını içerebilir. Aşırı stres veya sağlıksızlık dönemlerinde, Addison hastalığı kortizol seviyelerinde hızlı bir düşüşü tetikleyebilir ve adrenal kriz olarak bilinen potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir olay.
Addison hastalığının en yaygın nedeni, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla böbrek üstü bezlerinin hücrelerine saldırdığı ve zarar verdiği bir hastalık olan otoimmün adrenalittir.
Addison hastalığı kan ve görüntüleme testleri ile teşhis edilebilirken, o kadar nadirdir ki - her 100.000 kişiden sadece birini etkiler - bu teşhisler, hastalığın daha ciddi belirtileri gelişene kadar tipik olarak ertelenir.
Addison hastalığı iyileştirilemez, ancak hormon replasman tedavisi ve ortak tetikleyicilerden kaçınma ile önemli ölçüde iyileştirilebilir. Doğru bir şekilde tedavi edilirse, Addison hastalığı kontrol altına alınabilir ve uzun ve sağlıklı bir yaşam sürdüğünüzden daha emin olabilirsiniz.
Addison Hastalığının Belirtileri
Addison hastalığının semptomları, adrenal bozukluğun derecesi ile doğrudan ilişkilidir. İlerleyen bir hastalık olarak, tedavi edilmezse semptomlar zamanla kötüleşme eğilimindedir. Tuhaf mide ağrısı ve halsizlik anlarıyla tesadüfen başlayabilirler, ancak özellikle stres anlarında ataklar tekrarlandıkça giderek daha belirgin hale gelirler.
Altta yatan bozukluğun nedenine bağlı olarak, Addison hastalığının semptomları ya yavaş ve istikrarlı bir şekilde ya da hızlı ve öfkeli bir şekilde gelişebilir.
Semptomların çoğu, kortizol seviyelerinde bir düşüş (hipokortizolizm) kan basıncında (hipotansiyon) ve kan şekerinde (hipoglisemi) ilişkili bir düşüşü tetiklediğinde ortaya çıkar. Diğer semptomlar, sodyum tutulmasından sorumlu olan hormon olan aldosterondaki düşüşle ilgilidir.
Addison hastalığının birincil semptomları epizodik olma eğilimindedir ve spesifik değildir. Yaygın semptomlar şunları içerir:
- Aşırı yorgunluk
- Karın ağrısı
- İştah azalması
- Tuz özlemi
- Baş dönmesi
- Yükselirken baş dönmesi (postural hipotansiyon)
- Bulanık görüş
- Titreme veya titreme
- Kalp çarpıntısı
- Mide bulantısı ya da kusma
- Kaygı veya sinirlilik
- Depresyon
- Karıncalanma hissi (periferik nöropati)
- Azaltılmış cinsel dürtü (düşük libido)
- Saç kaybı
- Kas veya eklem ağrısı
- Kilo kaybı
- Özellikle ciltte kırışıklıklar veya yara izleri olan bölgelerde, ayrıca avuç içi, meme uçları ve yanak içinde ciltte koyulaşma (hiperpigmentasyon)
Adrenal Kriz
Addison krizi olarak da bilinen adrenal kriz, kortizol seviyeleri o kadar hızlı düştüğünde ortaya çıkar ve aşağıdakiler dahil ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden semptomlara neden olur:
- Dehidratasyona yol açan şiddetli kusma ve / veya ishal
- Sırtın alt kısmında, bacaklarda veya karın bölgesinde ağrı
- Bayılma (senkop)
- Kas spazmları
- Karışıklık ve yönelim bozukluğu
- Aşırı susama ve idrara çıkamama
- Anormal kalp atışları (aritmi)
- Aralıklı kas felci
İntravenöz sıvılar ve steroidlerle agresif bir şekilde tedavi edilmezse, çoğunlukla hipotansif şok veya solunum yetmezliği sonucu ölüm meydana gelebilir. Yayınlanan ileriye dönük araştırmalara göre Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma DergisiBir adrenal kriz, çoğu zaman gecikmiş veya yetersiz tedavi nedeniyle her 16 vakadan birinde ölümle sonuçlanır.
Nedenleri
Addison hastalığı, adrenal bezlerin başarısızlığından kaynaklanır. Adrenal bezler, endokrin sistemi oluşturan birkaç organdan biridir. Bezler, her böbreğin üzerinde bulunur ve kortizol, aldosteron ve adrenalin dahil olmak üzere çeşitli hormonların üretilmesinden sorumludur.
Genellikle "stres hormonu" olarak adlandırılan kortizol, bir kriz sırasında "savaş ya da kaç" içgüdüsünü tetikler, ancak aynı zamanda kan basıncının, kan şekerinin, iltihaplanmanın, uykunun ve enerji seviyelerinin düzenlenmesinde merkezi bir rol oynar. Zona fasciculata olarak bilinen adrenal bezlerin bir bölümünde üretilir.
Aldosteron vücuttaki sodyum ve potasyum dengesinin düzenlenmesine yardımcı olur ve bunu yaparak kan basıncını, kan hacmini ve hücrelerde su tutulmasını etkiler. Bezin zona glomerulosa olarak bilinen farklı bir bölümünde üretilir.
Addison hastalığı, adrenal bezler artık vücuda kortizol ve aldosteron sağlayamadığında gelişir. Erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiler ve tüm yaş gruplarında görülür, ancak en çok 30 ile 50 yaşları arasında görülür.
Adrenal Bozukluk
Böbreküstü bezlerinin artık olması gerektiği gibi çalışmamasının birçok nedeni vardır. Addison hastalığında, birincil adrenal yetmezlik çoğunlukla organın kendisini doğrudan bozan bir hastalık veya bozukluktan kaynaklanır.
Şimdiye kadar bunun en yaygın nedeni otoimmün adrenalit, vücudun savunmasını kendi üzerine çevirdiği ve steroid üreten adrenal bezlerdeki hücrelere saldırdığı bir otoimmün hastalık. Genetiğin merkezi bir rol oynadığına inanılmasına rağmen, bunun neden olduğunu tam olarak kimse bilmiyor.
Genel olarak konuşursak, zona fasciculata (kortizolün üretildiği yer), büyük otoimmün saldırının bölgesidir, ardından zona glomerulosa (aldosteron üretilir) gelir. Bazı durumlarda, zona retikülaris olarak bilinen üçüncü ve son bölge, kollateral hasarı sürdürebilir ve bu da belirli seks hormonlarının bozulmasına neden olabilir.
Otoimmün adrenalite ek olarak, adrenal bezleri doğrudan etkileyebilecek başka durumlar da vardır;
- Tüberküloz
- Gelişmiş HIV enfeksiyonu
- Sistemik mantar enfeksiyonları
- İkincil (metastatik) kanserler
- Adrenal kanama
- Adrenal bezlerin anormal genişlemesi ile karakterize genetik bir bozukluk olan konjenital adrenal hiperplazi (CAH)
- Adrenomiyelonöropati (AMN), adrenal bezlerin başarısız olmasına neden olabilen kalıtsal bir nörolojik bozukluk (genellikle yetişkinlikte)
Daha az yaygın olarak, genetik bir bozukluk, vücutta steroid yapmak için ihtiyaç duyduğu bileşikleri soyarak dolaylı olarak adrenal işlevi bozabilir.Böyle bir bileşik, adrenal bezlerin kortizol ve aldosteron'a dönüştüğü kolesteroldür.
Smith-Lemeli-Optiz sendromu (kolesterol sentezini etkileyen doğuştan bir hata) ve abetalipoproteinemi (yağ emilimini engelleyen) gibi nadir görülen genetik bozukluklar, dolaylı olarak Addison hastalığına yol açabilen kalıtsal bozukluklardan bazılarıdır.
Adrenal Kriz
Adrenal kriz, Addison hastalığının bir uzantısı olarak veya ondan bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Daha spesifik olarak, bir adrenal kriz, kortizoldeki düşüş hızlı ve şiddetli olduğunda gelişir ve düşük tansiyon, düşük kan şekeri ve yüksek potasyum seviyelerine yol açar. Durum potansiyel olarak yaşamı tehdit ediyor ve acil tıbbi bakım gerektiriyor.
Adrenal kriz, bedenin psikolojik veya fiziksel aşırı strese yeterince tepki veremediği herhangi bir olaydan kaynaklanabilir. Yayınlanan bir araştırmaya göre Avrupa Endokrinoloji Dergisi, Aşağıdakiler, adrenal kriz için en yaygın hızlandırıcı faktörlerdir.
Diğer çalışmalar da akut adrenal kriz için baskın tetikleyici olarak gastrointestinal hastalığı desteklemiştir. Diğer nedenler arasında nöbetler, şiddetli migren, sıcak hava, atriyal fibrilasyon (düzensiz kalp atışı) ve hatta uzun mesafeli uçuşlar bulunur. Diğer risk faktörleri arasında hamilelik ve diyabet bulunur.
İkincil Adrenal Yetmezlik
Hipofiz bezi hasarlı veya hastalıklı ise adrenal kriz de ortaya çıkabilir. Hipofiz bezi, hipotalamik-hipofiz-adrenal (HPA) ekseninin bir parçasıdır. Rolü böbrek üstü bezine ne zaman daha fazla kortizol üretmesi gerektiğini "öğretmektir". Bunu adrenokortikotropik hormon (ACTH) adı verilen bir hormonla yapar.
Hipofiz bezi yetmezliğinin bir sonucu olarak bir kriz ortaya çıkarsa (belki de kanser veya hipofiz bezi ameliyatının neden olduğu), buna ikincil adrenal yetmezlik denir.
İkincil adrenal yetmezliğin diğer bir yaygın nedeni, artrit, astım ve diğer enflamatuar hastalıkları tedavi etmek için kullanılan kortikosteroid ilaçların aniden kesilmesidir. İlaçları aniden durdurarak, teşhis edilmemiş Addison hastalığı, yanlışlıkla adrenal kriz şeklinde "maskelenmemiş" olabilir. .
Teşhis
Addison hastalığı, adrenal yetmezliği doğrulamak için kullanılan çeşitli kan ve görüntüleme testleri ile teşhis edilir. Tipik olarak hiperpigmentasyon, yorgunluk ve tuz istekleri (klasik bir adrenal semptom üçlüsü) gibi açıklayıcı semptomların ortaya çıkmasına dayanarak bir tanı başlatılır. Diğerlerinde, rutin bir kan testi, açıklanamayan tekrarlayan hipoglisemi, hiponatremi ve hipokalemi gibi hastalığı düşündüren anormallikleri ortaya çıkarabilir.
Daha yaygın olarak, bir adrenal kriz, vakaların yaklaşık% 50'sinde Addison hastalığının ilk semptomu olacaktır. Amerikan Tıp Dergisi.
Addison Hastalığını Teşhis Etmek İçin Kullanılan Testler
- Serum kortizol testleri
- ACTH stimülasyon testi
- Otoantikor çalışmaları
- İnsüline bağlı hipoglisemi testi
- Görüntüleme testleri
- Serum kortizol testleri kanınızdaki kortizol seviyelerini ölçmek için kullanılabilir. 25 mcg / dL veya daha yüksek bir kortizol değeri, her türlü adrenal yetmezliği dışlar.
- ACTH stimülasyon testi Cosyntropin (tetrakosactide) adı verilen sentetik bir ACTH'nin kullanılmasını içerir. Test, ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kortizol seviyelerini karşılaştırır. Başlangıçta 7 mcg / dL veya daha yüksek bir kortizol değeri 30 ila 60 dakika içinde 20 mcg / dL veya daha fazlasına yükselir.
- Otoantikor çalışmaları otoimmün adrenalit ile ilişkili 21-hidroksilaz antikorları olarak adlandırılan proteinleri tespit etmek için kullanılabilir.
- İnsüline bağlı hipoglisemi testi sekonder adrenal yetmezliği teşhis etmek için kullanılır. Test, hipofiz bezinin olması gerektiği gibi yanıt verip vermediğini görmek için insülin atışından önce ve sonra kortizol ve kan şekeri seviyelerini karşılaştırır.
- Görüntüleme testleri Örneğin ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi adrenal bezlerde herhangi bir anormallik olup olmadığını kontrol etmek için talimat verilecektir.
Ayırıcı tanı olarak bilinen bir süreç olan adrenal yetmezliğin diğer tüm nedenlerini dışlamak için ek araştırmalar gerekebilir. Diğer olası nedenler arasında hipertiroidizm (aşırı aktif tiroid), lenfoma, anoreksiya nervoza, hemokromatoz (aşırı demir yüklenmesi) ve kortikosteroid tedavisine bağlı adrenal supresyon bulunur.
Tedavi
Anahtar hormonların tükenmesiyle karakterize bir hastalık olan Addison hastalığı, öncelikle yaşam boyu hormon replasman tedavisi ile tedavi edilir ve yönetilir. Çoğu durumda, bu, günde iki ila üç kez alınan oral steroid ilaçlarını içerir. En sık reçete edilenler arasında:
- Cortef (hidrokortizon) kortizolün yerini almak için kullanılır. Günlük 15 ila 25 miligram dozunda reçete edilen ilaç, mide rahatsızlığını önlemek için iki ila üç bölünmüş dozda yiyecek ve bir bardak su ile alınır.
- Florinef (fludrokortizon) aldosteronun yerini almak için kullanılır. Yemekle birlikte veya yemeksiz olarak bir veya iki dozda alınan 50 ila 200 mikrogramlık günlük bir dozda reçete edilir.
- Dehidroepiandrosteron (DHEA) Bazen, özellikle kadınlarda Addison hastalığı ile ilişkili kronik yorgunluğu hafifletmek için reçete edilen bir oral steroid takviyesidir. Uyanırken veya yatarken alınan günlük 25 ila 50 miligramlık bir dozda reçete edilir.
- PrednizonYaygın olarak kullanılan başka bir kortikosteroid, kortizol üretimini uyarabilir ve Cortef'i tolere edemiyorsanız kullanılabilir. Prednizon, günlük 3 ila 5 miligramlık bir doz olarak alınabilir.
- Deksametazon Cortef tolere edilemezse kullanılabilen enjekte edilebilir bir kortikosteroiddir. Günlük 0,5 miligram dozda kas içine enjekte edilir.
Birçok ilaçta olduğu gibi, yaygın olarak Addison hastalığını tedavi etmek için reçete edilenlerin birkaç yaygın yan etkisi vardır:
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Mide bulantısı
- Mide bulantısı
- Akne
- Kuru cilt
- Kolay morarma
- Uykusuzluk hastalığı
- Kas Güçsüzlüğü
- Yavaşlayan yara iyileşmesi
- Adet dönemlerinde değişiklikler
Uzun süreli kullanım, lipodistrofi (vücut yağının yeniden dağılımı) ve osteoporoza (kemik incelmesi) neden olabilir, ancak bunlar tedavi süresinden daha fazla ilaç tedavisine bağlıdır.
Greyfurt ve meyan kökü de yan etkileri artırabilir ve idareli tüketilmelidir. Yan etkiler dayanılmazsa veya sizi rahatsız ediyorsa doktorunuzla konuşun. Bazı durumlarda tedavi değiştirilebilir veya dozajlar azaltılabilir.
Adrenal Kriz
Addison hastalığınız varsa, adrenal kriz durumunda bir tıbbi kimlik bileziği takmanız da tavsiye edilir. Ayrıca, içinde iğne, şırınga ve 100 miligramlık enjekte edilebilir hidrokortizon içeren bir acil durum kiti taşımanız tavsiye edilir.
Kusma, inatçı ishal veya adrenal krizin diğer semptomları durumunda, gecikmeden acil bakım aranmalıdır.
Adrenal kriz hızla ilerleyebileceğinden, yardım gelene kadar kendinize acil kas içi hidrokortizon enjeksiyonu sağlamanız gerekecektir. Bu, sizin veya bir aile üyesinin uygun enjeksiyon tekniklerini öğrenmesini ve adrenal krizin belirti ve semptomlarını tanımanızı gerektirir.
Acil bir durumda çok fazla hidrokortizon vermek zarar vermez. Aksine, düşük doz, durumunuzun hızla kötüleşmesini önlemek için çok az şey yapacaktır. Bir adrenal kriz, intravenöz hidrokortizon ve yüzde 0,9 sodyum klorürden oluşan intravenöz sıvılar ile hastaneye yatmayı gerektirir.
Başa Çıkma
Herhangi bir kronik hastalıkla yaşamak zor olabilir. Addison hastalığı söz konusu olduğunda, en büyük zorluk adrenal krizi tetikleyebilecek herhangi bir hastalık veya olaydan kaçınmak olabilir.
Bununla birlikte, stres yönetimi anahtardır. Özellikle yorgun ve endişeli olduğunuz zamanlarda, stres azaltma teknikleri bir kriz riskini azaltabilir veya en azından kronik bir nöbetin şiddetini veya sıklığını azaltabilir.
Bunlar, farkındalık meditasyonu, rehberli imgeleme, aşamalı kas gevşetme (PMR), biofeedback, Tai chi ve nazik yoga gibi teknikleri içerir.
Egzersiz sağlıklı olmak için hayati önemini korurken, aşırı fiziksel strese neden olmadan bunu yapmanız gerekir. Atletizm yapmayı planlıyorsanız, artan aktiviteyi telafi etmek için ilaç dozlarınızın artırılabilmesi için doktorunuza söyleyin. Aynısı hastaysanız, 100 F'nin üzerinde ateşiniz varsa veya tıbbi bir prosedür geçiriyorsanız da geçerlidir.
Addison hastalığı için özel bir diyet bulunmamakla birlikte, düşük sodyumlu diyetlerden kaçınmalı ve hatta sıcak havalarda olmayı veya yorucu faaliyetlerde bulunmayı planlıyorsanız tuz alımını artırmalısınız. Yorgunsanız, zorlamayın - vücudunuzun iyileşmesine zaman tanıyın.
Doğru tıbbi destekle, Addison hastalığı olan kadınlar sağlıklı bir hamilelik ve normal bir doğum yapmayı tamamen bekleyebilir. Bununla birlikte, ilk trimesterde endokrin seviyeleri izlenmeli ve doğuma yaklaşırken ilaçlar artırılmalıdır. Doğurganlığınız bozulmuşsa, endokrinologunuzla birlikte bir doğurganlık uzmanıyla birlikte yardımcı üreme seçeneklerini keşfedebilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
Terapideki gelişmeler sayesinde, Addison hastalığı olan kişiler daha iyi sağlık ve normale yakın yaşam beklentilerinin tadını çıkarabilir. Aslında, yayınlanan araştırmaya göre Klinik EndokrinolojiAddison hastalığı olan kişilerin ortalama yaşam süresi erkeklerde 64,8 yıla ve kadınlarda 75,7 yıla sıçradı.
Erken teşhis ve tedavi bu oranları daha da artırabilir. Bu amaçla, tekrarlayan yorgunluk, düşük tansiyon, kilo kaybı, tuz isteği veya açıklayamayacağınız ten rengi değişiklikleri gibi ataklar yaşıyorsanız bir doktora görünmeniz önemlidir. Adrenal krizin ilk semptomunuz olması gerekmez. Doktorunuz Addison hastalığının ne olduğunu bilmiyorsa, hastalığı onaylamak veya ekarte etmek için testler uygulayabilecek bir endokrinologa sevk istemekten çekinmeyin.
Adrenal Yorgunluk Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin