İçerik
Çocukların çoğu ve immün trombositopenisi (ITP) olan az sayıda yetişkin normal trombosit sayısına sahip olmaya devam etse de, bazıları kronik bir seyir izlemeye devam edecek. Kronik ITP'ye sahip olma fikri endişe verici olabilir, bu yüzden burada bunun ne anlama geldiğini gözden geçirelim.İlk olarak, ITP şu şekilde kategorize edilebilir:
- Birincil: Birincil ITP, otoimmün trombosit yıkımından kaynaklanır. Çocuklarda vakaların çoğu birincil ITP'dir.
- İkincil: İkincil ITP, lupus, HIV, hepatit C veya kronik lenfositik lösemi gibi başka bir durumla ilişkilidir.
Birincil ve ikincil ITP için kanamayı gidermeye yönelik tedaviler benzer olabilse de, ikincil ITP tedavisi altta yatan tıbbi duruma odaklanır. Altta yatan tıbbi durumun daha iyi kontrolü trombositopeniyi iyileştirebilir.
Birincil ITP daha sonra aşağıdaki alt bölümlere ayrılabilir:
- Yeni teşhis: Üç aya kadar teşhis.
- Kalici: Üç aydan fazla süren ITP.
- Kronik: On iki aydan uzun sürerse kronik olarak etiketlenir.
- Dayanıklı: Bu terim genellikle birinci basamak tedaviye (steroidler, IVIG, WinRho) veya splenektomiye dirençli tedavi gerektiren (hastada kanama semptomları olan) ITP'yi tanımlamak için kullanılır.
Birincil ITP teşhisi konan yetişkinlerin çoğunun kronik bir seyir geliştirmeye devam etmesine rağmen, çoğunluk, spontan kanamanın daha az olası olduğu stabil, güvenli bir trombosit sayımı (genellikle mikrolitre başına 20.000'den fazla hücre anlamına gelir) sürdürecektir.
Bu hastalar yine de bazen ek tedaviye ihtiyaç duyabilir. Bir örnek, işlem sırasında kanamayı önlemek için trombosit sayısının genellikle daha yüksek olması gereken ameliyattır.
İkinci Basamak Tedaviler
Zorluk, birinci basamak tedavilere rağmen kanamaya devam eden hastalar içindir. Geçmiş yıllarda splenektomi ikinci basamak tedavinin temel dayanağı olarak kabul edildi. Splenektomi iki şekilde çalışır.
İlk olarak, trombosit yıkımının birincil bölgesini ortadan kaldırır. İkincisi, dalakta yaşayan anti-platelet antikorları üreten bazı lenfositleri uzaklaştırır. Bu lenfositlerin uzaklaştırılması trombositlerin ömrünü uzatabilir.
Splenektomi, hastaların yüzde 85'inden fazlasının yanıt verdiği, büyük çoğunluğunun trombosit sayılarının normalleştiği bilinen bir geçmiş performansına sahiptir. Bu başarı oranına rağmen, splenektominin riskleri, özellikle de ömür boyu ezici sepsis (ciddi bakteriyel enfeksiyon) riski vardır.
Bu riskler nedeniyle, bazı doktorlar rituksimabın ikinci basamak tedavisini düşünmektedir. Rituximab, kendisini B lenfositlerine (antikorları yapan beyaz kan hücrelerinden biri) bağlayarak bunların yok edilmesine neden olan bir antikordur.
B lenfositlerinden daha az anti-platelet antikor üretimi ile trombositler yok edilmeyecektir. Rituximab tipik olarak dört hafta boyunca haftada bir IV infüzyon olarak verilir, ancak bazen daha az hafta verilebilir. Rituksimaba yanıt, splenektomiden daha değişkendir, bazı hastalarda kalıcı yanıtlar olurken diğerleri tekrarlar.
Üçüncü Basamak Tedaviler
Neyse ki, şimdi ITP için üçüncü basamak tedaviler var. Uzun yıllar boyunca, ITP'de trombositlerin normal olarak kemik iliğinde yapıldığına ancak dolaşıma salındığında yok edildiğine inanılıyordu. Profesyoneller artık trombosit fonksiyonunun da bozulduğunu biliyor. Bu bilgi, trombopoietin (TPO) reseptör agonistleri adı verilen ilaçların geliştirilmesiyle sonuçlandı.
Şu anda ABD'de iki TPO reseptör agonisti, eltrombopag ve romiplostim mevcuttur. Eltrombopag, günlük olarak alınan oral bir ilaçtır ve romiplostim, deri altı enjeksiyon olarak haftada bir kez verilir.
Eltrombopag ağızdan alındığı için daha kolay bir tedavi gibi görünse de, kalsiyum içeren hiçbir yiyecek dozdan önce ve sonra birkaç saat yenemez. İdame dozu belirlendikten sonra, yetişkinler romiplostimi evde nasıl uygulayacaklarını öğrenebilirler.
TPO reseptör agonistleri, trombosit sayısını kanamayı önleyecek kadar yüksek tutmak için kullanılan kronik idame ilaçları olarak kabul edilir. Bu ilaçlar, kronik ITP'si olan hem çocuklarda hem de yetişkinlerde kullanılabilir.
Birçok tıbbi tedavide olduğu gibi, birinci, ikinci ve üçüncü basamak tedavinin sırası, bireysel hasta özelliklerine göre değişebilir. Tedavinizle ilgili sorularınız veya endişeleriniz varsa, bunları doktorunuzla konuşmalısınız.