İçerik
- İnfantil Spazmlar (West Sendromu)
- Doose Sendromu (Miyoklonik Astatik Çocukluk Epilepsisi)
- İyi Huylu Rolandik Epilepsi (BRE)
- Rasmussen Sendromu
- Lennox-Gastaut Sendromu
- Elektrik Durumu Uyku Epileptikusu (ESES)
- Sturge-Weber Sendromu
- Juvenil Miyoklonik Epilepsi
Epilepsi sendromları bebekleri ve çocukları etkiler ve çeşitli nöbetler ve gelişimsel gecikmeler gibi diğer semptomlarla karakterizedir.
İnfantil Spazmlar (West Sendromu)
İnfantil spazmlar tipik olarak 3 ila 12 aylıkken başlar ve genellikle 2 ila 4 yaşlarında durur. Spazmlar ani bir sarsıntı veya sarsıntı olarak ortaya çıkar ve ardından sertleşme görülür. Çoğunlukla çocuğun kolları dışa doğru fırlar ve vücut öne doğru eğilirken dizleri yukarı çekilir.
Her nöbet yalnızca bir veya iki saniye sürer, ancak bir seri halinde birbirine yakın bir şekilde tekrar eder.Bazen spazmlar kolik ile karıştırılır, ancak kolik kramplar tipik olarak bir seri halinde ortaya çıkmaz. Çocuğun uyandıktan hemen sonra spazmları olma olasılığı daha yüksektir, ancak uyku sırasında da - nadiren - ortaya çıkabilir.
İnfantil spazmlar, zayıf gelişime yol açabilen özellikle şiddetli bir epilepsi formudur ve bu semptomları olan çocuklar hemen değerlendirilmelidir. İnfantil spazmların tedavisi genellikle steroid tedavisini, belirli antikonvülsan ilaçları veya ketojenik diyeti içerir.
Doose Sendromu (Miyoklonik Astatik Çocukluk Epilepsisi)
Doose sendromu olarak da bilinen miyoklonik astatik epilepsi (MAE), erken çocukluk döneminin bir epilepsi sendromudur, genellikle 1 ile 5 yaşları arasında görülür ve genel nöbetler içerir. Çocuklar bazen düşmelerle ilişkili düşme atakları ve gözlerini dikip bakma nöbetleri yaşarlar. MAE idiyopatiktir, yani nedeni henüz bilinmemektedir.
MAE nöbetleri genellikle ilaca dirençli olsa da, nöbet önleyici ilaçlar valproat ve levetirasetam yardımcı olabilir. Bununla birlikte, araştırmalar ketojenik diyetin ve değiştirilmiş Atkins diyetinin genellikle en etkili tedaviler olduğunu göstermiştir.
İyi Huylu Rolandik Epilepsi (BRE)
BRE olarak da bilinen benign rolandik epilepsi veya sentrotemporal sivri uçlu (BECTS) iyi huylu epilepsi, çocukları etkileyen bir epilepsi sendromudur. Çocukluk çağı epilepsi vakalarının yaklaşık yüzde 15'ini oluşturur.
Nöbetler, çocuğun yüzünde veya dilde seğirme, uyuşma veya karıncalanma olarak ortaya çıkar ve bu da konuşmayı engelleyebilir ve salyaya neden olabilir. Nöbetler yayılır ve genelleşmiş nöbetler haline gelir. Çoğu durumda, BRE nöbetleri seyrektir ve genellikle sadece geceleri meydana gelir. Bu nöbetler tipik olarak iki dakikadan fazla sürmez ve çocuk tamamen bilinçli kalır. BRE tipik olarak 6 ila 8 yaşları arasında başlar ve erkekleri kızlardan daha fazla etkileme olasılığı daha yüksektir.
Pek çok çocuk BRE için herhangi bir nöbet ilacı almaz ve nöbetler neredeyse her zaman erken ergenlik döneminde durur. Çocuğun gündüz nöbetleri varsa, nöbetler geceleri uykuyu bozuyorsa veya çocuğun BRE ile ilişkili olabilecek okuma güçlüğü varsa, doktor levetirasetam veya okskarbazepin reçete edebilir.
Rasmussen Sendromu
Rasmussen sendromu (Rasmussen ensefaliti olarak da bilinir), beynin bir yarım küresinin iltihaplanmasına ve bozulmasına neden olan bir otoimmün süreç gibi görünmektedir.
Rasmussen sendromu tipik olarak 14 ay ile 14 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Nöbetler genellikle ilk ortaya çıkan semptomlardır. Zayıflık ve diğer nörolojik problemler genellikle nöbetler başladıktan 1 ila 3 yıl sonra başlar.
Tedavi iltihabı durdurabilir ancak hasarı tersine çeviremez. Diğer bozukluklar (ensefalit olarak da bilinen diğer beyin iltihabı türleri dahil) Rasmussen sendromuna benzeyebilir, bu nedenle ebeveynlerin bir uzmana danışması önemlidir.
Rasmussen sendromuyla ilişkili nöbetleri ilaçla kontrol etmek son derece zordur veya imkansızdır. Durumu olan birçok çocukta en iyi tedavi seçeneği epilepsi cerrahisidir.
Lennox-Gastaut Sendromu
Genellikle 2-6 yaş arası çocuklarda başlayan Lennox-Gastaut sendromu idiyopatiktir - bilinen bir nedeni yoktur - ve genellikle beyin gelişimi sorunları olan veya edinilmiş beyin hasarı olan çocuklarda bulunur.
Lennox-Gastaut sendromlu çocukların gelişimsel gecikmeleri vardır ve yavaş sivri uçlu ve dalgalı farklı bir elektroensefalogram (EEG) paterni gösterirler.
Lennox-Gastaut sendromunda görülen nöbet tipleri atonik, tonik, tonik-klonik ve atipik absans nöbetleridir. Atonik nöbetler çocukların yere düşmesine neden olduğu için birçok çocuk dişlerini ve yüzlerini korumak için kask takar.
Tedavi zor olabilir ve antikonvülsan ilaçlar, sinir stimülasyonu ve belirli diyet tedavisi türlerini içerebilir.
Elektrik Durumu Uyku Epileptikusu (ESES)
Elektrik durumu uyku epileptikusu (ESES), uyku sırasında daha sık hale gelen ve bir çocuğun uyku EEG'sinin yarısından fazlasında görülen nöbet aktivitesini tanımlar.
ESES, okul çağındaki çocuklarda bulunur ve farklı çocukları farklı şekillerde ve değişen derecelerde etkileyebilir. Her zaman olmamakla birlikte sık sık ESES geçirenler nöbetler geçirir ve türleri değişebilir. ESES'li çocuklar genellikle bilişsel gerileme yaşarlar - zaten nasıl yapacaklarını bildikleri şeyleri öğrenme ve yapma yeteneklerinde bir düşüş.
Devam eden bu nöbet aktivitesi, konuşmada veya konuşmayı anlamada zorluk, davranışsal kaygılar, dikkat zorlukları veya vücudun bir veya daha fazla bölümünün hareketiyle ilgili sorunlara yol açabilir.
Nöbet aktivitesi, ESES'in başka bir özelliği ile birleştirildiğinde, genellikle uyku sırasında sürekli yükselme ve dalga (CSWS) olarak adlandırılır. Landau-Kleffner sendromu (LKS) gibi çocukların EEG'lerinde ESES olduğu ve özellikle dil ve sesleri anlamada zorluk çektikleri daha spesifik başka sendromlar da vardır.
Tipik olarak nöbetleri tedavi etmek için kullanılan ilaçlar ESES'i tedavi etmek için kullanılabilir, ancak doktorun yüksek doz benzodiazepinler ve steroidler gibi daha fazla tedavi eklemesi gerekebilir. Çocukların bilişsel işlevinin yakından izlenmesi çok önemlidir.
Sturge-Weber Sendromu
Sturge-Weber sendromu (SWS), göz çevresindeki alın bölgesinde “porto şarabı lekesi” (anjiyom olarak bilinir) ile tanımlanabilen nörokutanöz bir bozukluktur (beyin ve cildi etkileyen).
SWS'li çocuklar nöbetler, vücudun bir tarafında güçsüzlük (hemiparezi), gelişimsel gecikmeler ve gözde basınç artışı (glokom) yaşayabilir.
SWS teşhisi konan çocukların yüzde 80'inden fazlasında nöbetler görülür. Bu çocukların yaklaşık yüzde 25'i ilaçla tam nöbet kontrolü elde ediyor, yüzde 50'si kısmi nöbet kontrolü elde ediyor ve yüzde 25'i ilaca yanıt vermiyor. Ağır vakalarda doktor epilepsi ameliyatı önerebilir.
Juvenil Miyoklonik Epilepsi
Juvenil miyoklonik epilepsisi (JME) olan kişilerde, kollarda, omuzlarda veya bazen bacaklarda küçük, hızlı sarsıntılarla karakterize miyoklonik nöbetler görülür. Bunlar genellikle uyandıktan hemen sonra ortaya çıkar. Miyoklonik sarsıntıları bazen tonik-klonik nöbet izler veya tonik-klonik nöbetler bağımsız olarak meydana gelebilir. Hastanın saniyelerden birkaç dakikaya kadar sürebilen kısa bir süre için “boşandığı” görülen devamsızlık nöbetleri de meydana gelebilir.
JME nöbetleri, geç çocukluk ve erken yetişkinlik arasında, genellikle ergenlik çağında başlayabilir. Çoğu hastada nöbetler uzun süreli ilaçlarla iyi kontrol edilir.