İçerik
Eritromelalji (EM), ayakları ve bazen elleri etkileyen son derece nadir bir durumdur. Yoğun yanma ağrısına, şiddetli kızarıklığa ve epizodik veya sürekli olarak artan cilt sıcaklığına neden olduğu bilinmektedir.Eritromelalji kelimesi üç Yunanca kelimeden gelir: kızarıklık anlamına gelen "eritros", uzuv anlamına gelen "melos" ve ağrı anlamına gelen "algia". Durum eskiden Amerikalı doktor ve yazar Silas Weir Mitchell'den sonra Mitchell hastalığı olarak biliniyordu.
Bir çalışma, EM'nin Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda 100.000 kişiden yaklaşık 1.3'ünü etkilediğini ortaya koyuyor - erkeklerden daha fazla kadını etkiliyor.
Semptomlar
EM, geleneksel olarak birincil veya ikincil olarak sınıflandırılır. Ancak eritromelalji ve komorbiditeler arasındaki ilişkiye ilişkin belirsizlik nedeniyle bu terimlerin kullanımı tartışılmaktadır.
Genel olarak, EM'nin en yaygın semptomları şişlik, hassasiyet, yumuşak dokuda derin ağrılı ağrı (yayılan veya ateş etme hissi) ve ellerde ve ayaklarda ağrılı yanma hissidir. Ayaklar daha sık etkilenir, ancak semptomlar elleri, yüzü ve gözleri de etkileyebilir.
Birincil EM
Birincil EM, belirli genlerle ilgilidir veya idiyopatiktir, yani bilinen bir nedeni yoktur. Bu tür EM çocuklarda, özellikle yaşamın ilk on yılında daha yaygındır, ancak her yaştan herkes etkilenebilir. Bazı gençlerde belirtiler ergenlik döneminde başlayabilir.
Birincil EM'de yanma ağrısı, kızarıklık ve sıcaklık en yaygın semptomlardır ve bunlar zayıflatıcı olabilir. Ağrı genellikle vücudun her iki tarafını da etkiler - örneğin iki eli de - sporadik ve şiddetlidir ve sıklıkla ayakları ellerden daha fazla etkiler.
Birincil EM ağrı atakları kaşıntı ile başlar ve şiddetli yanma ağrısına ilerler. Bu ağrı atakları dakikalar, saatler hatta günler sürebilir.
Saldırılar, daha sıcak havalarda ve geceleri daha kötü olma eğilimindedir ve ısı, terleme, egzersiz veya çok uzun süre oturmak veya ayakta durmakla tetiklenebilir. Bazı durumlarda ayaklarda ülser (yaralar) ve kangrenler (ölü doku) gelişebilir.
İkincil EM
İkincil EM, diğer hastalıklar veya durumlarla, özellikle otoimmün hastalıklarla ve miyeloproliferatif bozukluklarla (kan ve kemik iliği hastalıkları) ilişkilidir. Yetişkinlerde daha yaygındır ve başlangıcı genellikle orta yaşlarda görülür.
İkincil EM semptomları, bir kişi altta yatan durumun semptomlarını sergilediğinde ortaya çıkar. İkincil EM semptomları yavaş yavaş ortaya çıkacak ve kısa sürede kötüleşecektir. İkincil EM'li kişilerde yanma ağrısı, kızarıklık ve sıcaklık da yaşanır.
Nedenleri
Hem birincil hem de ikincil EM ile ilişkili belirli risk faktörleri ve nedenleri vardır. Bunlar yaş, genetik, otoimmün hastalıklar ve bir dizi başka durumu içerebilir.
Yaş ve Genetik
Birincil EM çocuklar ve gençlerde daha yaygındır, ikincil EM ise yetişkinlerde daha yaygındır. SCN9A, EM'li kişilerin% 15'ini etkileyen genetik mutasyondur. Genetik mutasyonlar kalıtsaldır, ancak bunlar yeni mutasyonlar da olabilir.
İlişkili Hastalıklar
Diyabet veya lupus gibi otoimmün hastalıkları olan kişilerin EM için daha yüksek riske sahip olduğuna inanılmaktadır.Miyeloproliferatif hastalıklar da dahil olmak üzere diğer sağlık koşullarının varlığı ve tetiklenmesi nedeniyle EM oluştuğundan da şüphelenilmektedir. Multipl skleroz dahil bazı nörolojik hastalıklar riski artırır.
Diğer Sağlık Faktörleri
Ağır metal zehirlenmesi EM ile bağlantılıdır. Bu muhtemelen cıva ve arsenik gibi bu maddelerin toksik miktarlarının vücuttaki yumuşak dokulara girmesinden kaynaklanmaktadır. Ağır metal zehirlenmesine endüstriyel maruziyet, hava veya su kirliliği ve yiyeceklere, ilaçlara ve kurşun bazlı boyalara maruz kalma neden olabilir.
Ergot türevlerini içeren bazı ilaçlar EM ile ilişkilendirilmiştir. (Ergot türevleri migren dahil şiddetli baş ağrılarını tedavi eder.)
Diyet de EM ile ilişkilendirilmiştir. Örneğin baharatlı yiyecekler ve aşırı alkol tüketimi EM alevlenmeleri için yaygın olarak bildirilen tetikleyicilerdir.
Siyatik ve donma gibi diğer koşullardan kaynaklanan sinir hasarı, risk faktörleridir ve ayrıca diyabetik nöropati dahil olmak üzere periferik nöropatidir. Nöropati, kaslara bilgi taşıyan beyin ve omurilik dışında yer alan periferik sinirlerin hasar görmesi sonucu oluşur. Nöropati, ellerde ve ayaklarda güçsüzlük, uyuşma ve ağrıya neden olur.
Genetiğin yanı sıra birçok neden ve risk faktörü spekülatiftir ve araştırmacılar, insanların çoğunda EM'nin nedeninin bilinmediğine inanmaktadır.
Teşhis
EM için spesifik bir test yoktur. Bu durum, semptomları gözlemleyerek ve diğer olası nedenleri dışlayarak teşhis edilir. Kan çalışması ve görüntüleme dahil diğer koşulları ekarte etmek için testler yapılabilir. Birincil EM semptomları ve ailede hastalık öyküsü olan çocuklar da SCN9A mutasyonunun genetik kanıtı için test edilebilir.
Tedavi
EM için tek bir tedavi yoktur ve tedavisi de yoktur. İkincil EM'de, altta yatan durumu tedavi etmek rahatlama sağlayabilir, ancak çoğu zaman EM tam olarak tedavi edilemez. Bu durumlarda, doktorlar tedaviyi semptomların giderilmesine odaklayacaktır.
Tedavi seçenekleri, farmakolojik olmayan önlemlerle başlayan ve ardından topikal ilaçlar, oral ilaçlar, ağrı rehabilitasyon programları ve aşırı durumlarda ameliyatla başlayan aşamalı bir yaklaşımı takip etmelidir. İşe yarayan bir tedavi planı bulmak biraz zaman alabilir.
Etkilenen bölgeleri soğuk paketlerle soğutmak ve genişleyen ayakları yükseltmek başa çıkmada yardımcı olabilir.
Başka hiçbir tedavi rahatlama sağlamadığında ameliyat düşünülür. Sempatektomi adı verilen cerrahi prosedür, ağrı sinyallerini ellere ve ayaklara ileten sinir uçlarını keser. Bu ameliyatla ilişkili kanama, enfeksiyon ve sinir hasarı gibi ciddi riskler vardır. Doktorlar, sempatektomiyi yalnızca kişinin yaşam kalitesi EM'den önemli ölçüde etkilendiğinde düşünecektir.
Verywell'den Bir Söz
Eritromelaljinin tedavisi olmasa da, görünüm yine de olumlu olabilir. Tedavi semptomlarda tam bir rahatlama sağlayabilir - ancak çoğu zaman EM tam olarak tedavi edilemez. Tedavi, semptomları hafifletmek için işe yarayan bir plan bulmak için biraz deneme yanılma gerektirir. Tedavi ve araştırmadaki gelişmeler ortaya çıktıkça, EM ile pozitif bir yaşam kalitesine sahip olmak için daha fazla umut vardır.
Raynaud Sendromu Nedir?