İçerik
Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafının doğumdan itibaren kusurlu olduğu ciddi bir konjenital kalp hastalığı türüdür. Müdahale olmazsa, yaşamın ilk birkaç haftasında bebek ölümüne yol açar. Doğuştan kalp hastalığı ile doğan bebeklerin yaklaşık% 3'ünde bulunur ve erkeklerde kızlara göre biraz daha yaygındır.Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Belirtileri
Hipoplastik sol kalp sendromunun bazı semptomları şunları içerebilir:
- Nefes almada güçlük
- Kalp atışı yarış
- Soluk veya mavimsi renk
- Zayıf nabız
Bu belirtiler hemen başlamayabilir. Hipoplastik sol kalp sendromunun anatomisi ve normal doğum öncesi dolaşım nedeniyle, semptomlar doğumdan ancak birkaç gün sonra başlayabilir.
Ameliyat yapılmazsa, vücudun organları yeterince kan alamadığı için hipoplastik sol kalp sendromu her zaman bebek ölümüne yol açar. Sadece 45 yıl önce, durum evrensel olarak ölümcül idi. Tedavi ile şu anda cerrahi olarak tedavi edilen bebeklerin yaklaşık% 85'inin 30 yaşında hayatta olması bekleniyor.
Hipoplastik sol kalp sendromu olan kişiler, başarılı bir ameliyat geçirdikten sonra bile bazı sorunlara yakalanma riski altındadır. Örneğin, bu tür bireyler, atriyal fibrilasyon gibi anormal kalp ritimleri açısından daha yüksek risk altındadırlar ve egzersiz yapabilecekleri miktar bakımından da sınırlı olabilirler. Az sayıda birey, vücudun diğer bölgelerindeki malformasyonlardan da semptomlara sahiptir.
Çeşitli faktörlerden dolayı, operasyonlarını atlatan çocuklar, öğrenme bozuklukları, davranış bozuklukları (DEHB gibi) ve düşük akademik başarı için daha yüksek risk altındadır.
Nedenleri
Anatomi
Kalbin sol tarafı, akciğerlerden gelen oksijenli kanı vücudun geri kalanına pompalar. Bu oksijene, temel yaşam süreçleri için tüm hücreleriniz tarafından ihtiyaç duyulur. Bu pompalamayı engelleyen herhangi bir şey yaşamı tehdit eden bir sorun teşkil eder. Hipoplastik sol kalp sendromu doğuştan bir kalp hastalığıdır, bu da doğumda zaten mevcut olan bir kalp problemi olduğu anlamına gelir.
Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafının çoğu kısmı ya az gelişmiştir ya da tamamen yoktur. Bu, sol ventrikül, mitral kapak ve aortu içerir. Sol ventrikülün duvarı (ana pompalama odası) anormal derecede kalın olabilir, bu da yeterli kan içermemesine neden olabilir. Her durumda, kalbin sol tarafı doğumdan önce düzgün şekilde gelişmez. Hipoplastik sol kalp sendromu olan bazı kişilerin kalpleriyle ilgili ek anatomik sorunları vardır.
Hipoplastik sol kalp sendromu olan bir bebekte, kalbin sol tarafı vücuda yeterince kan pompalayamaz. Bunun yerine, kalbin sağ tarafı bu işi yapmalı ve kalbin sol tarafından duktus arteriyozus denilen bir arter yoluyla bir miktar oksijenli kan almalıdır. Bir miktar oksijenli kan da foramen ovale adı verilen bir açıklıktan içeri akar. Vücuda pompalanan kan oksijen bakımından normalden daha düşüktür ve yenidoğanın soluk veya mavi bir cilt (siyanoz) geliştirmesine neden olur.
Normalde duktus arteriyozus arteri ve foramen ovale doğumdan birkaç gün sonra kapanır. Bu, doğumdan sonra kanın bir öncekine kıyasla akma biçiminde normal bir değişikliktir. Ancak hipoplastik sol kalp sendromlu bir kişide anormal dolaşım nedeniyle bu büyük bir problemdir. Bu açıklıklar kapanmaya başladığında, bebek kalp yetmezliği belirtileri geliştirir (tedavi edilmezse ölüme yol açar).
Genetik ve Çevresel Nedenler
Hipoplastik sol kalp sendromuna yol açan altta yatan nedenler karmaşıktır. Belirli genlerde mutasyonların olması kişinin doğuştan kalp hastalığı riskini artırabilir. Belirli enfeksiyonlar veya toksinlere maruz kalma gibi belirli çevresel faktörler de riski artırabilir. Bununla birlikte, bunlar karmaşıktır ve iyi anlaşılmamıştır ve doğuştan kalp hastalığı ile doğan birçok bebeğin herhangi bir risk faktörü yoktur.
Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin küçük bir kısmında Turner sendromu gibi başka sorunlara neden olabilecek bilinen bir genetik sendrom vardır.
Teşhis
Hipoplastik sol kalp sendromu, hamilelik sırasında veya bebek doğduktan kısa bir süre sonra teşhis edilebilir. Hamilelik sırasında, bir klinisyen fetal ultrason sırasında hipoplastik sol kalp sendromu konusunda endişelenebilir. Teşhisi doğrulamak için bir fetal ekokardiyogram (bebeğin kalbinin bir ultrasonu) kullanılabilir.
Doğumdan sonra bebeğin fiziksel muayenesi sürecin önemli bir parçasıdır ve olası bir neden olarak olası bir kalp problemine işaret edebilir. Bu rahatsızlığı olan bebeklerde genellikle düşük kan basıncı olacaktır. Teşhis testleri, nihayetinde kesin teşhisi almak için ipuçları sağlayabilir. Bunlardan bazıları şunları içerebilir:
- Nabız oksimetre taraması
- Göğüs röntgeni
- EKG (elektrokardiyogram)
- Kapsamlı bir metabolik panel ve tam kan sayımı gibi temel laboratuvar kan testleri
Kalbin anatomisi hakkında görsel bilgi sağlayan ekokardiyogram anahtardır. İlgili belirli anatomik sorunlar hakkında biraz değişiklik gösterebilen ayrıntılı bilgi almak önemlidir.
Tedavi
İlk Yönetim
Hipoplastik sol kalp sendromu çok ciddi olduğu için, bebeklerin daha fazla tedavi olasılığı olmadan önce onları stabilize etmek için başlangıçta desteğe ihtiyaçları olacaktır. Bu, duktus arteriozusu açık tutmaya ve kan akışını artırmaya yardımcı olabilecek prostaglandin gibi ilaçları içerebilir. Kan basıncını artırmak için nitroprussid gibi başka ilaçlar gerekebilir. Bazı bebeklerin kan nakline ihtiyacı olabilir.
Normal nefes alamayan bir bebeğin de solunum desteğine ihtiyacı olabilir. Bazılarının, kalp ve akciğerlerin normalde yaptığı bazı işleri yapmak için bir makine kullanan ekstrakorporeal membran oksidasyonu (ECMO) ile tedaviye ihtiyacı olabilir. Bebekler, derinlemesine tıbbi izleme ve destek alabilecekleri bir yenidoğan yoğun bakım ünitesinde tedaviye ihtiyaç duyacaklar.
Bu bebekler genellikle beslenme konusunda sorun yaşarlar ve yüksek kalorili formüllerle beslenme desteğine ihtiyaç duyabilirler. Bazılarının yeterli beslenmeyi sağlamak için sonunda bir beslenme tüpünün cerrahi olarak yerleştirilmesine ihtiyacı olacaktır.
Uzun Süreli Tedavi Yaklaşımları
Hipoplastik sol kalp sendromu için üç ana tedavi seçeneği vardır: cerrahi, kalp nakli ve şefkatli bakım tedavileri. Hastalar ve sağlık ekipleri, bebeğin genel tıbbi resmi, kaynak mevcudiyeti ve aile tercihlerine göre yaklaşım hakkında kararlar alacaktır.
Ameliyat
Hipoplastik kalp sendromu ile anatomik problem çok şiddetli olduğu için cerrahi tedavi üç farklı aşamada yapılmalıdır. Bu ameliyatlar, kalbin bir kısmını yeniden inşa etmeye ve kanın akış şeklini yeniden yönlendirmeye yardımcı olur.
İlk ameliyat olan Norwood prosedürü genellikle bebek yaklaşık bir ila iki haftalıkken yapılır.Bu ameliyat, akciğerlere kan götürmek için geçici bir şant oluşturur.
Daha yakın zamanlarda, Norwood'a hibrit prosedür adı verilen daha az invaziv bir alternatif geliştirildi. Bu prosedür, duktus arteriyozusun açık kalmasına yardımcı olmak için bir stent yerleştirir. Norwood'un aksine, bebeğin kardiyopulmoner baypas yapmasını gerektirmez. Bir avantaj, bebeğin biraz daha büyük ve daha güçlü olduğu zamana kadar kalbin karmaşık yeniden yapılanmasını geciktirmesidir.
Glenn prosedürü adı verilen ikinci ameliyat genellikle bebek dört ila altı haftalıkken, bebek ilk şantı aştığında gerçekleşir. Bu prosedür kan akışını vücudun üst kısmından akciğerlere yönlendirir. Bu noktada, ilk hibrid prosedürü olan bebekler, hem Norwood ameliyatı hem de Glenn prosedürünün unsurlarını içeren bir ameliyat geçirir.
Fontan prosedürü olarak adlandırılan üçüncü ameliyat genellikle 18 ay ile 4 yaş arasında gerçekleşir. Burada cerrahlar, vücudun alt kısmındaki kanın önce kalpten geçmesine gerek kalmadan doğrudan akciğerlere gitmesini sağlar. İşlemden sonra, düşük oksijenli kan ve yüksek oksijenli kan artık doğumdan itibaren olduğu gibi karışmaz.
Her ameliyattan sonra, çocuğun dikkatle izlenerek ve desteklenerek hastanede birkaç hafta geçirmesi gerekecektir. Bazen bir bebek, bu müdahalelere yeterince iyi yanıt vermemişse, ek plansız kalp ameliyatları da gerektirir.
Bireyin kalbi asla tamamen normal olmayacaktır. Ameliyattan sonra bile kan, hipoplastik sol kalp sendromu olmayan bir kişide olduğu gibi kalpten tam olarak geçmez. Bebekler enfeksiyon, kanama, felç veya diğer cerrahi komplikasyonlar riskiyle karşı karşıyadır ve tüm bebekler üç ameliyattan da kurtulamaz.
Kalp nakli
Kalp nakli başka bir potansiyel tedavi seçeneğidir. Burada, canlı bir vericiden gelen bir kalp, orijinal kalbi cerrahi olarak değiştirmek için kullanılır. Ancak uygun nakiller çoğu zaman mevcut değildir. Genel olarak, nakil, diğer cerrahi yaklaşımlar başarısız olduğunda potansiyel bir seçenek olarak görülmektedir. Ayrıca, bir bebeğin cerrahi onarım için olağanüstü derecede zor bir anatomisi varsa, en iyi seçim olabilir.
Organ nakli, organ reddi gibi büyük riskler taşır. Bireyler, vücutlarının bağışlanan kalbe saldırmasını önlemeye yardımcı olan ilaçları yaşamları boyunca almalıdır.
Şefkatli Bakım
Üçüncü bir yaklaşım, palyatif bakımdır. Bu durumda büyük bir ameliyat yapılmaz ve çocuk kısa yaşamını sürdürebilmesi için eve götürülebilir. Bebek ağrı kesici ve sakinleştirici gibi tedavilerle rahat ettirilir. Bazı aileler cerrahi müdahalelerin getirdiği belirsizliklere, duygusal ve finansal strese karşı bu yaklaşımı tercih ederler, dünyanın bazı bölgelerinde tek gerçekçi yaklaşım budur.
Uzun Vadeli Destek
Ameliyatlardan kurtulan çocukların uzun vadeli desteğe ve bir kardiyoloğun bakımına ihtiyacı olacaktır. Ergenlik döneminde veya erken yetişkinlikte sıklıkla takip ameliyatları veya kalp nakli gerekir. Kalp aritmileri bir sorun haline gelirse, bireyler kalp pili yerleştirmeye ihtiyaç duyabilir, bazı insanlar da nörogelişimsel sorunlar için desteğe ihtiyaç duyacaktır.
Başa Çıkma
Aile üyelerinin ihtiyaç duydukları psikolojik ve pratik desteği almaları çok önemlidir. Keder, endişe ve yalnızlık duyguları normaldir. Arkadaşlarınızdan ve ailenizden tavsiye ve ek sosyal destek almaktan çekinmeyin. Hipoplastik kalp sendromlu bir bebeğin bakımı için gereken tüm zor sağlık hizmeti kararlarını vermek inanılmaz derecede zor olabilir.
Birçok kişi, doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa bakan diğer ailelerle ağ kurmayı yararlı buluyor. Neyse ki, bu hiç olmadığı kadar kolay. Durum stabilize olduktan sonra bile destek almaya devam etmek de önemlidir. Yetişkin Konjenital Kalp Derneği, doğuştan kalp hastalığı ile yaşayan yaşlı bireyler için harika bir kaynaktır.
Verywell'den Bir Söz
Yeni doğmuş bir bebekte hipoplastik sol kalp sendromu teşhisi almak yıkıcıdır. Durumun gerçekliğine alışmak zaman alacaktır. Neyse ki, birçok çocuk artık yetişkinliğe kadar hayatta kalabilir. Ancak pek çok belirsizlik mevcuttur ve başarılı ameliyatlarla dahi uzun vadeli ciddi bir sağlık durumudur. Sizin için mümkün olan en iyi tedavi kararlarını vermek için sağlık ekibinizle ve sevdiklerinizle konuşmak için ihtiyacınız olan zamanı ayırın.