İçerik
- Çocuklarda hipoplastik sol kalp sendromu nedir?
- Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromuna ne sebep olur?
- Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromunun belirtileri nelerdir?
- Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromu nasıl teşhis edilir?
- Çocukta hipoplastik sol kalp sendromu nasıl tedavi edilir?
- Çocuğumun hipoplastik sol kalp sendromuyla yaşamasına nasıl yardımcı olabilirim?
- Çocuğumun sağlık hizmeti sağlayıcısını ne zaman aramalıyım?
- Çocuklarda hipoplastik sol kalp sendromu hakkında önemli noktalar
- Sonraki adımlar
Çocuklarda hipoplastik sol kalp sendromu nedir?
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), kalpte ve büyük kan damarlarında meydana gelen bir kusur grubudur. Bu durumla bir çocuk doğar (doğuştan kalp kusuru). Gebeliğin ilk 8 haftasında kalbin bir kısmı olması gerektiği gibi gelişmediğinde ortaya çıkar.
Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafının çoğu küçüktür ve gelişmemiştir. Bu yapılar genellikle etkilenir:
- Kalp kapakçığı. Bu valf, sol atriyum ve sol ventrikül arasındaki kan akışını kontrol eder.
- Sol ventrikül. Bu, kalbin sol alt odasıdır. Vücuda kan pompalar.
- Aort kapağı. Bu valf, sol ventrikülden aorta ve ardından vücuda kan akışını kontrol eder.
- Aort. Bu, sol ventrikülden vücuda giden büyük arterdir.
Sol ventrikül normalde çok güçlüdür, bu nedenle vücuda kan pompalayabilir. Küçük olduğunda ve yetersiz geliştiğinde vücuda hiç veya yeterince kan pompalayamaz. Bu nedenle, hipoplastik sol kalp sendromu olan bir bebek, defekti düzeltmek için ameliyat olmadan uzun yaşayamaz.
Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromuna ne sebep olur?
Bazı doğuştan kalp kusurları, belirli ailelerde daha sık görülür (genetik kusurlar).
Birçok çocukta HLHS tesadüfen oluşur. Gelişmesi için net bir neden yok.
Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromunun belirtileri nelerdir?
HLHS'li bebekler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra semptomlar alır:
- Cilt, dudak ve tırnakların mavi rengi (siyanoz)
- Soluk ten
- Terli, nemli veya soğuk cilt
- Nefes almada güçlük
- Hızlı kalp atış hızı
- Soğuk ayaklar
- Ayaklarda zayıf nabızlar
- Kötü beslenme
Hipoplastik sol kalp sendromunun semptomları, diğer sağlık koşulları ve kalp problemleri gibi görünebilir. Çocuğunuzun teşhis için sağlık uzmanını görmesini sağlayın.
Bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromu nasıl teşhis edilir?
Çoğu durumda, hipoplastik sol kalp sendromu, fetüs hala rahimdeyken (uterus) ultrason ile teşhis edilebilir. Doğumdan sonra, siz veya doktorunuz bebeğinizin gevşek veya halsiz göründüğünü, nefes almakta zorlandığını veya cildinde, dudaklarında veya tırnaklarında mavi bir renk olduğunu fark edebilirsiniz. Çocuğunuzun teşhis için bir pediatrik kardiyoloğa görünmesi gerekecektir. Bu, çocuklarda kalp problemlerini tedavi etmek için özel eğitim almış bir doktordur.
Kardiyolog bebeğinizi muayene edecek, kalbini ve akciğerlerini dinleyecek ve başka gözlemler yapacaktır. Doğuştan kalp hastalığı testi değişiklik gösterir. Çocuğunuz şu testleri yaptırabilir:
- Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, hipoplastik sol kalp sendromu ile ortaya çıkan sorunları gösterebilir.
- Elektrokardiyogram (EKG). EKG, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Anormal ritimleri (aritmiler) gösterir ve kalp kası hasarını bulur.
- Ekokardiyogram (eko). Yankı, kalp ve kalp kapakçıklarının hareketli resimlerini yapmak için ses dalgalarını kullanır. HLHS'li çocuklar neredeyse her zaman ekokardiyografi ile teşhis edilir.
Çocukta hipoplastik sol kalp sendromu nasıl tedavi edilir?
Bebeğiniz büyük olasılıkla yenidoğan yoğun bakım ünitesinde (NICU) bakılacaktır. İlk başta oksijene ve hatta muhtemelen bir ventilatöre yerleştirilebilir. Bu nefes almaya yardımcı olmak içindir. Çocuğunuz IV ilaç alabilir (bir damara verilir). İlaç, kalbin ve akciğerlerin çalışmasına yardımcı olur.
Vakaların çoğunda, HLHS'yi tedavi etmek için ameliyat kullanılır. Bebeğinizin kardiyoloğu ve kalp cerrahı riskleri ve faydaları açıklayacaktır. Bir tedavi kalp naklidir. Ancak bir bebek için donör kalp bulmak çok zordur. Bu nedenle ilk basamak tedavi olarak nakil genellikle yapılmaz.
Cerrahi tipik olarak bir dizi 3 ameliyatı içerir. Bu çok karmaşık tedavide cerrah, kan akışını çeşitli bağlantılarla akciğerlere ve vücuda yönlendirir. Ameliyat aşamalar halinde yapılır. İlk ameliyat doğumdan kısa bir süre sonra yapılır. İkincisi, yaklaşık 3 ila 6 aylıkken yapılır. Üçüncüsü yaklaşık 18 aylıktan 4 yaşına kadar yapılır.
HLHS tedavisi için başka bir seçenek, cerrahi ve kalp kateterizasyonunun bir kombinasyonudur. Buna hibrit prosedür denir. Çocuğunuzu bir kalp-akciğer makinesine yerleştirmeye gerek kalmadan ilk ameliyatın amacına ulaşır. Bu prosedür tipik olarak yüksek risk altındaki çocuklar için ayrılmıştır (prematüre, düşük doğum ağırlığı ve organ disfonksiyonu gibi).
Ameliyattan sonra bebekler yakından izlenmek üzere yoğun bakım ünitesine (YBÜ) dönecektir. İlk ameliyattan sonra çocuğunuzun 3 ila 4 hafta hastanede kalmasını bekleyebilirsiniz. Çocuğunuz eve gidecek kadar iyileştiğinde, sağlık hizmeti sağlayıcısı çocuğunuzu rahat ettirmek için asetaminofen veya ibuprofen gibi ağrı kesiciler önerebilir. Çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısı, çocuğunuz eve gitmeden önce ağrı kontrolünü tartışacaktır.
Evde herhangi bir özel tedavi uygulanacaksa, bakım personeli sizin veya bir sağlık kurumunun bunları sağlayabileceğinden emin olacaktır.
Çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcılarından ve hastane personelinden başka talimatlar da alabilirsiniz.
Çocuğumun hipoplastik sol kalp sendromuyla yaşamasına nasıl yardımcı olabilirim?
Ameliyat olmadan, HLHS'li bebeklerin çoğu birkaç gün veya haftadan fazla yaşamaz.
Ameliyatın ilk aşaması en yüksek komplikasyon ve ölüm riskine sahiptir. Bu prosedürlerin çoğunu uygulayan bazı özel tedavi merkezleri, daha az işlemin yapıldığı merkezlere göre daha yüksek hayatta kalma oranlarına sahiptir. Sağkalım oranları ameliyatın ikinci ve üçüncü aşamalarında daha yüksektir.
Aşamalı ameliyatları olan bebeklerin ve çocukların büyüme ve gelişmeyi desteklemek için özel bakıma ve tedaviye ihtiyacı olacaktır. Bu çocuklar genellikle fiziksel gelişimsel gecikmeler yaşarlar ve muhtemelen ekstra desteğe ihtiyaç duyarlar.
Uzun vadede, bu çocukların kalp yetmezliği ve kalp ritmi sorunları gibi komplikasyon riski artmaktadır. Ayrıca sindirim ve karaciğer sorunları için risk altındadırlar.
Ameliyattan sonra HLHS'li çocukların egzersiz toleransı daha düşüktür.
Bazı çocukların yetişkinliğe kadar hayatta kalabilmek için kalp nakline ihtiyacı olacaktır.
Çocuğunuzun doğuştan kalp bakımı konusunda uzmanlaşmış bir merkezde düzenli takip bakımına ihtiyacı olacaktır.
Çocuğunuzun özel bakış açısını sağlık uzmanınızla tartışın.
Çocuğumun sağlık hizmeti sağlayıcısını ne zaman aramalıyım?
Çocuğunuzun semptomları kötüleşirse veya yeni semptomlar gelişirse çocuğunuzun sağlık uzmanını arayın.
Çocuklarda hipoplastik sol kalp sendromu hakkında önemli noktalar
- Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbi ve büyük kan damarlarını etkileyen bir grup problemdir.
- Bebekler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra semptomlar alır.
- Hipoplastik sol kalp sendromlu bebekler ameliyat olmadan hayatta kalamazlar.
- Bebeklerin çoğu, yaşamlarının ilk 2-3 yılında bir dizi 3 ameliyata ihtiyaç duyacaktır.
- Ameliyatlardan sonra çocukların özel bakıma ihtiyacı olacak ve komplikasyonlar açısından izlenecektir.
Sonraki adımlar
Çocuğunuzun sağlık kurumunu ziyaretinizden en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacak ipuçları:
- Ziyaretin nedenini ve ne olmasını istediğinizi bilin.
- Ziyaretinizden önce cevaplanmasını istediğiniz soruları yazın.
- Ziyarette yeni bir teşhisin adını ve varsa yeni ilaçları, tedavileri veya testleri yazın. Ayrıca sağlayıcınızın çocuğunuz için verdiği yeni talimatları da not edin.
- Neden yeni bir ilaç veya tedavinin reçete edildiğini ve çocuğunuza nasıl yardımcı olacağını öğrenin. Ayrıca yan etkilerin ne olduğunu da bilin.
- Çocuğunuzun durumunun başka şekillerde tedavi edilip edilemeyeceğini sorun.
- Bir test veya prosedürün neden önerildiğini ve sonuçların ne anlama geldiğini öğrenin.
- Çocuğunuz ilacı almazsa veya testi veya prosedürü yaptırmazsa ne bekleyeceğinizi bilin.
- Çocuğunuzun bir takip randevusu varsa, o ziyaretin tarihini, saatini ve amacını yazın.
- Mesai saatlerinden sonra çocuğunuzun sağlayıcısıyla nasıl iletişime geçebileceğinizi öğrenin. Çocuğunuz hastalanırsa ve sorularınız varsa veya tavsiyeye ihtiyacınız varsa bu önemlidir.