İçerik
Mast hücresi aktivasyon sendromu (MCAS), mast hücrelerinin hatalı hale gelebildiği ve genellikle birden fazla uyarana aşırı miktarda kimyasal aracılar saldığı ve vücudun çeşitli sistemlerini etkileyen bir alerjik tip semptom barajıyla sonuçlanan bir bozukluktur.Mast hücre aktivasyon sendromunu anlamak için önce mast hücreleri hakkında temel bir anlayışa sahip olmalısınız. Herkesin vücudunda mast hücreleri bulunur - bu bağışıklık sistemi hücreleri, alerjiniz olan bir şeyle temas ettiğinizde vücudunuzun nasıl tepki vereceğini kontrol eder.
Bir alerjene maruz kaldığınızda, mast hücreleriniz histamin gibi çeşitli doğal kimyasal aracılar salgılar. Vücudunuz bir alerjen tespit ettiğinde seçici olarak salınan bu aracılar, kızarma, kaşıntı ve hapşırma gibi çeşitli alerjik semptomlara neden olabilir.
Semptomlar
Mast hücre aktivasyon sendromunun semptomları, vücudun çeşitli sistemlerini etkileyebilir.
Dergide bir inceleme Güncel Alerji ve Astım Raporları MCAS'ın aşağıdakiler dahil olmak üzere vücudun birden fazla sistemini etkileyebileceğini önermektedir:
- Cilt
- Gastrointestinal sistem
- Kardiyovasküler sistem
- Solunum sistemi
- Nörolojik sistem
MCAS ile ilişkili semptomlar, yalnızca bir kaçtan hoş olmayan sorunlara kadar değişebilir, ancak bunlar tipik olarak vücudun iki veya daha fazla organ sistemini içerir. Semptomlar şunları içerir:
- Anafilaksi
- Kaşıntılı cilt, kızarıklıklar veya kurdeşen
- Deride veya mukoza zarında şişme (şiddetli alerjik reaksiyonlarda görülebilir)
- Hırıltı
- Deride kızarma veya kızarma
- kırmızı gözler
- Gastrointestinal sorunlar (mide bulantısı, kusma, ishal, kramp veya gıda hassasiyeti)
- Düşük kan basıncı
- Bayılma
- Taşikardi veya hızlı kalp atış hızı
- Burun tıkanıklığı
MCAS semptomları döngüsel bir temelde alevlenebilir, ciddiyete göre değişebilir ve zamanla değişebilir.
Bu rahatsızlığa sahip kişilerde Ehlers-Danlos sendromu (EDS), postural ortostatik hipotansiyon (POTS), interstisyel sistit (IC), irritabl bağırsak sendromu (IBS) ve diğerleri gibi örtüşen başka hastalıklar da olabilir, ancak ek araştırmalara ihtiyaç vardır. bu hastalıkların mast hücreleriyle olan bağlantısını anlamak için.
Nedenleri
Şu anda, MCAS'ın çeşitli potansiyel nedenleri olan bir bozukluklar ailesi olduğu düşünülmektedir. Bunlar birincil, ikincil veya idiyopatik olarak sınıflandırılır. Araştırmalar, hastalığa genetik bir yatkınlık olabileceğini gösteriyor. Mast hücrelerini etkileyen bozuklukları olan kişilerin yaklaşık% 74'ünün mast hücresi rahatsızlığı olan bir veya daha fazla birinci derece akrabası vardır.
Birincil MCAS'ta neden, mast hücrelerinin kendisinde bir anormalliktir. Böyle bir bozukluk, vücudun farklı bölgelerinde anormal miktarda mast hücresinin birikmesine neden olan mastositozdur. İki tür mastositoz, temel olarak cildi etkileyen kutanöz ve vücudun birçok sistemini etkileyebilen sistemiktir.
Monoklonal MCAS, mast hücrelerinin anormal bir klonunun semptomlara neden olduğu başka bir birincil bozukluktur.
İkincil MCAS'ta, mast hücrelerinin kendileri normaldir, ancak harici bir uyaranla anormal şekilde aktive olurlar. İkincil MCAS'li kişiler, abartılı bir bağışıklık tepkisine neden olan tetikleyicilere sahiptir. Tetikleyiciler listesi kapsamlıdır, ancak aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:
- Arılara, örümceklere ve sineklere ait ısırıklardan / sokmalardan kaynaklanan zehirler
- Hava sıcaklığındaki değişiklikler
- Gıda
- Alkol
- Egzersiz yapmak
- İlaçlar
- Kimyasallar
- Enfeksiyonlar
- Stres
İdiyopatik MCAS'ta, herhangi bir tanımlanabilir, tutarlı tetikleyici olmaksızın anormal mast hücre aktivasyonu meydana gelir ve hiçbir birincil mast hücre bozukluğu tanımlanamaz. ("İdiyopatik", "nedeni bilinmeyen" anlamına gelir.)
Teşhis
Şu anda, bir kişinin MCAS'ye sahip olup olmadığını kesin olarak gösteren bir test bulunmamaktadır. Bununla birlikte, 2013'te yayınlanan bir makalede üç temel tanı kriteri tanımlanmıştır. Güncel Alerji ve Astım Raporları.
Birincisi, MCAS'a aşina olan bir doktor, vücudun iki veya daha fazla organ sistemi etkilendiğinde bir kişiyi klinik sunumuna göre teşhis edebilir. Örneğin, MCAS'li bir kişinin kalp atış hızı artabilir, kızarıklık olabilir ve kusma yaşayabilir - birçok semptom kombinasyonu mümkündür.
İkincisi, mast hücrelerini stabilize etmeye yardımcı olan H1 veya H2 histamin blokerleri gibi ilaçlar verildiğinde semptomlarından kayda değer bir rahatlama yaşayan bir kişinin, hastanın MCAS belirtileri sergiliyor olabileceği fikrini desteklemesidir.
Son olarak, MCAS'ın alevlenmeleri sırasında, bir kişi, iki veya daha fazla bölüm sırasında triptaz veya histamin gibi kimyasal aracıların idrar veya kan seviyelerinde yükselmiş olabilir. Bu laboratuvar testi, MCAS teşhisini desteklemeye yardımcı olabilir.
Bir doktorun MCAS teşhisine ulaşmasına yardımcı olan diğer faktörler şunlardır:
- detaylı bir tıbbi geçmiş almak
- kapsamlı bir değerlendirmeyi tamamlamak
- Benzer bir dizi belirti ve semptomlara neden olabilecek diğer tıbbi durumları dışlamak
- diğer hastalıkların gelişimini izlemek için rutin izleme
Tedavi
Bugüne kadar, MCAS'ın tedavisi yoktur. Tedavinin birincil hedefleri, mast hücrelerini stabilize etmek, böylece kimyasal aracılarını salmayı bırakmaları, semptomlarda rahatlama sağlamaları ve bilinen tetikleyicileri en aza indirgemektir. Herkes tedaviye farklı tepki verir, bu nedenle sizin için neyin işe yaradığını bulmak biraz deneme yanılma gerektirebilir.
Semptomlarınız hafifse (baş ağrısı veya kaşıntılı cilt gibi), ibuprofen veya hidrokortizon merhem veya krem gibi reçetesiz satılan ilaçlarla bunları hafifletebilirsiniz. Semptomlar orta düzeyde bir yoğunluğa ilerlerse, difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) veya loratadin (Claritin) gibi H1 antihistamin blokerleri, karındaki kaşıntı, ağrı veya rahatsızlık ve karın bölgesindeki kızarıklık veya kızarıklıkla mücadele etmek için yararlı olabilir. cilt.
H2 blokerleri benzeri famotidin (Pepcid) olarak bilinen diğer antihistaminikler, gastrointestinal rahatsızlığı azaltabilir ve mide bulantısını azaltabilir. Her iki tip antihistamin de kimyasal aracı histaminin salınımını en aza indirmeye yardımcı olur.
Kromolin gibi diğer mast hücre stabilizatörleri de semptomları azaltmaya yardımcı olabilir. Şiddetli MCAS vakalarında, devam eden kimyasal aracılar ve enflamasyon kademesini hafifletmek için kortikosteroidler önerilebilir. Anafilaksi durumunda, bir doz epinefrin uygulamak için bir EpiPen taşımanız gerekebilir.
Doktorunuzun MCAS semptomlarınız için size reçete yazabileceği, burada belirtilmeyen başka ilaç türleri olabileceğini unutmayın.
Hangi ilaçları alırsanız alın, tetikleyicilerinize dikkat etmek ve bunlardan kaçınmak için elinizden gelenin en iyisini yapmak en iyi uygulamadır.
Başa Çıkma
MCAS, ona sahip olan kişiler için önemli miktarda sıkıntıya neden olabilir ve hastalık yalnız ve izole edici olabilir. Bazen, potansiyel tetikleyicilerden ne kadar kaçınmaya çalışırsanız çalışın, durum yine de alevlenir - kimse ne yaşadığınızı anlamıyor gibi görünebilir.
Hastaların tedavi stratejilerini, kaynaklarını paylaşmak ve birbirlerini desteklemek için bir araya geldiği çok sayıda çevrimiçi grup ve forum vardır. Bir gruba katılmak, yalnız olmadığınızı hissetmenize yardımcı olabilir ve ayrıca mast hücresi tutulumu olan hastalıkların tedavisinde yetenekli bir uzman bulmak için size değerli bilgiler sağlayabilir. Başkalarına neyin yardımcı olduğunu ve sizin için de neyin yararlı olabileceğini öğrenebilirsiniz.
MCAS teşhisi konduysa veya sizde olduğundan şüpheleniyorsanız, Mastocytosis Society'nin Doktor Veritabanı bir uzman bulmanıza yardımcı olabilir ve umarım sizi daha iyi hissetme yoluna götürür.
Verywell'den Bir Söz
MCAS için bilinen bir tedavi olmamasına ve durumun başa çıkması çok sinir bozucu olsa da, benzer deneyimlerden geçen diğer insanlarla bağlantı kurabileceğinizden emin olabilirsiniz. Doktorunuzla semptomlarınızı yönetmenin en iyi yolunu tartışın - durumunuz hakkında bilgi sahibi olan bir hekimle iletişime geçmek için Mastositoz Derneği ile bağlantı kurabilirsiniz.