İçerik
Multikistik displastik böbrek, bebeğin böbreklerinden birinin veya her ikisinin birden farklı boyutlarda düzensiz kistlerin büyüdüğü anormal fetal gelişimin bir sonucudur. Çoğu durumda, multikistik displastik böbrek yalnızca bir böbreği etkiler ve en yaygın olarak yaklaşık 3.500 doğumda birinde sol tarafta görülür.Her iki böbreğin de etkilendiği bazı nadir vakalar (yaklaşık 10.000 doğumda bir) vardır, bu çok ciddi olabilir çünkü böbrekler, bir fetüste akciğer gelişimi için hayati önem taşıyan rahimde amniyotik sıvı üretmekten sorumludur.
Belirtiler ve Tanı
Multikistik bir displastik böbreğin gelişimi, iki tüpün (üreterlerin) böbreklere doğru büyüdüğü ve bir tübül ağı oluşturmak için dallara ayrıldığı yaklaşık beş ila altı hafta gebelikte başlar. Tübüller, fetüs oluşumu sırasında idrar toplar.
Deforme olmuş bir böbrek durumunda, idrarın gidecek yeri yoktur ve böbreğin içinde birikerek kistler oluşturur. Bu kistler sonunda yara dokusuna neden olur ve böbreğin çalışmasını engeller.
Multikistik displastik böbreğin semptomu yoktur. Durum en çok ultrason sırasında bulunur ve daha sonra teşhis edilebilir. Bir multikistik displastik böbrek ile tümör veya diğer abdominal kitle gibi başka bir böbrek tıkanıklığı türünü ayırt etmeye yardımcı olmak için BT taraması, MRI veya nükleer tarama gibi diğer testlere ihtiyaç duyulabilir.
Multikistik displastik bir böbreği teşhis etmek önemlidir, çünkü böbreğe sahip olan bebeklerin yaklaşık yüzde 50'sinde böbrekle ilgili başka bir komplikasyon da olacaktır.
Diğer böbrek komplikasyonları şunları içerebilir:
- Vezikoüreteral reflü (VUR): İdrarın üretere ve böbreğe geri aktığı bir durum.
- Hidronefroz: idrar birikmesinin bir sonucu olarak bebeğin böbreğinin şişmesi
- Üreteropelvik bileşke (UPJ) tıkanıklığı: Böbreğin üreterle buluştuğu yerde kısmi veya tam tıkanma, böbrekte idrar birikmesine neden olarak böbrek tıkanıklığına ve yetmezliğine (bazen enfeksiyonlara) neden olur
Tüm bu koşullar enfeksiyonda, özellikle idrar yolu enfeksiyonlarında artışa neden olabilir. Şansı daha az olsa da, multikistik displastik bir böbrek, böbrek kanseri ve yüksek tansiyon riskini de biraz artırabilir.
Nedenleri
Multikistik displastik böbreğin nedeni bilinmemektedir. Bazı durumlarda genetik olarak kalıtsal olabilir.
En yaygın olarak, multikistik displastik böbrek, idrarın böbrekten geçmesini engelleyen bilinmeyen bir tıkanmadan kaynaklanır.
Son derece nadir de olsa, bir çocuğun gebeliğin 20. haftasında ultrason taramasında görülen bilateral multikistik displastik böbreğe (her iki böbreğin de durumu olduğu anlamına gelir) sahip olması mümkündür. İki taraflı MCDK'li fetüsler genellikle hayatta kalmaz.
Tedavi
Bir ultrason sırasında multikistik displastik böbrek teşhisi konduğunda, bebek bir pediatrik ürolog tarafından doğduktan sonra testler yapılabilir:
Renal Ultrason (RUS)
Bu, hangi anormalliklerin mevcut olduğunu görmek için bebeğin böbrekleri, üreterleri ve mesanesinin görüntülerini yapmak için ses dalgalarını kullanan, invaziv olmayan bir testtir.
İşeme Sistoüretrogramı (VCUG)
Bebeğin idrar yoluna (idrarın mesaneden boşaltılmasından sorumlu tüp) bir kateter yerleştirilerek idrar yolunu inceleyen bir röntgen. Kateter aracılığıyla mesane sıvı boya ile doldurulur ve mesane dolup boşalmasının X-ışını görüntüleri alınır. Bu test, uterusa ve böbreğe (vezikoüreteral reflü denir) ters bir idrar akışı olup olmadığını göstermeye yardımcı olur.
Bir noktada, tüm multikistik displastik böbrekler cerrahi olarak çıkarıldı. Günümüzde anormal böbreğin alınması genellikle gerekli değildir. Multikistik displastik böbreğin tedavisi, anormal böbreğin ciddiyetine bağlı olarak değişir. Bu tür testlere ek olarak, pediatrik üroloğunuz böbreğin boyutunun değişip değişmediğini görmek için sık böbrek ultrasonu yaparak yaşamın ilk üç ila dört ayı boyunca böbreği izleyebilir.
Multikistik displastik bir böbrek büyüyebilir, aynı boyutta kalabilir veya çoğu durumda zamanla küçülebilir ve tamamen kaybolabilir ve bebekte sağlıklı, işleyen bir böbrek bırakabilir.
Multikistik displastik böbrek küçülmüyorsa, genellikle nefrektomi adı verilen bir ameliyat gereklidir. Hastaya bağlı olarak bu işlem robotik olarak yapılabilir. Bazı durumlarda, minimal invaziv bir prosedür olan bir laparoskopi yapılır.
Çocuğa genel anestezi verilecek ve ebeveynler, çocuklarının izlenmek üzere bir ila iki gece hastanede kalmasını bekleyebilir. Bir ebeveyn veya veli de rahatlık ve bakım konusunda yardımcı olmak için büyük olasılıkla odada kalabilir.
Başa Çıkma
Doğum öncesi taramalarınızdan birinde bebeğinizin multikistik displastik böbrek teşhisi aldığını duymak son derece rahatsız edici olabilir. Bununla birlikte, bir multikistik displastik böbrek teşhisi konan bir bebeğin, bu durumdan kaynaklanan başka hiçbir komplikasyon olmaksızın normal, sağlıklı bir yaşam sürmesi muhtemeldir. Bir böbrekle çalışmak tamamen mümkündür - tek bir böbrek, vücuda stres eklemeden ikisinin işini yapabilir.
Multikistik displastik böbrek çıkarıldığında (veya yok olduğunda), kalan böbreğin sağlıklı kalmasını sağlamak için yıllık izleme ve sağlıklı alışkanlıkların oluşturulması gerekecektir. Hastaya bağlı olarak diyette fazla tuz ve proteinin izlenmesi gerekebilir. Düzenli egzersiz ve sağlıklı kilo da önemlidir. Böbreklerden bağımsız olarak, bunlar sağlıklı bir yaşam tarzı için normal düzenlemelerdir.
Böbrek Doktorunu Ne Zaman Görmelisiniz?