İçerik
Eagle-Barrett veya triad sendromu olarak da bilinen Prune Belly Sendromu, bir çocuğun doğduğu kendine özgü fiziksel problemleri olan doğuştan bir kusurdur. Bu sorunlar şunlardır:- Vücudun önündeki karın kasları zayıf veya eksik
- İdrar yolunun bazı kısımları anormal şekilde gelişir. Bunlar, idrar tüplerinin anormal genişlemesi (genişlemesi), idrarı böbrekten mesaneye geçiren kanallarda biriken idrar ve / veya idrarın mesaneden tüplere ve kanallara (vezikoüreteral reflü olarak adlandırılır) geri akışını içerir.
- Erkeklerde (vakaların% 95'i) testisler karın içinde kalır ve testis torbasına inmez.
Bebekte omurga eğriliği, kalça çıkığı, çarpık ayak, solunum veya kalp problemleri ve gastrointestinal problemler gibi başka fiziksel problemler olabilir.
Nedenleri
Sendromun nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar, fetüsün büyümesinin bozulmasının sorunların gelişmesine neden olduğuna inanmaktadır. Bir şeyin fetüsün idrar yolunun bir bölümünü tıkadığı ve bunun da sistemin diğer bölümlerinin anormal şekilde gelişmesine neden olduğu düşünülmektedir. Prune Belly Sendromu, ABD'de 40.000 canlı doğumdan 1'inde görülür.
Teşhis
Hamilelik sırasında yapılan ultrason, bazen mesane ve idrar yolunun anormal gelişimini görebilir. Fetüs büyürken karnında daha da genişleyen sıvı gelişir. Sıvı doğumdan önce yeniden emilir, bu nedenle doğum sırasında bebeğin karnı sarkık veya kırışır (dolayısıyla "kuru erik" adı).
Doğumdan sonra, ultrason ve röntgen, ne tür idrar yolu anormalliklerinin mevcut olduğunu belirleyebilir. Prune Belly sendromu genellikle şu şekilde karakterize edilir:
- Karın kaslarının bir kısmı veya çoğu kısmen yok. Bu buruşuk veya kuru erik benzeri bir görünüm verir.
- Kasların kemiklere bağlanması mevcut olabilse de kaslar daha küçük ve mesane üzerinde daha incedir.
- Karın duvarı incedir, karın kendisi büyük ve gevşek görünür ve ince karın duvarından bağırsaklar görülebilir.
- Deri kıvrımları göbek deliğinden yayılıyor veya mideye doğru gidiyor.
- Göbekten kasık bölgesine doğru bir kıvrım bazen mevcut olabilir ve bazen göbek deliği mesaneye bir kanal (urachus) veya bir kist yoluyla bağlanabilir.
- Kaburgaların genişlemesi veya göğsün daralması, sendromlu çocuklarda göğsün deforme olmasına neden olabilir.
- Neredeyse tüm vakalarda genişlemiş bir mesane mevcuttur.
Ne yazık ki, Prune Belly sendromunun bebek üzerinde çok ciddi etkileri olabilir. İstatistikler, bebeklerin% 20'sinin doğumdan önce öldüğünü ve% 30'unun hayatın ilk iki yılında böbrek problemlerinden öldüğünü gösteriyor. Bebeklerin geri kalan% 50'sinde değişen derecelerde idrar sorunları vardır.
Prune Belly Sendromu genellikle karın kas eksikliği sendromu, karın kaslarının doğuştan yokluğu, karın kaslarının eksikliği, Eagle-Barrett sendromu, Obrinsky sendromu veya triad sendromu gibi çeşitli farklı isimler altında teşhis edilir.
Tedavi
Eagle-Barrett'in (erik göbek sendromu) tedavisi yoktur, ancak idrar yolunda onarımlar yapılabilir. Bazı cerrahlar, fetüsteki sorunları doğmadan önce düzeltmeye çalışır, ancak bunun karışık sonuçları olmuştur. İdrar yolu enfeksiyonlarına yatkın çocuklara önleyici antibiyotikler verilir ve ameliyat, bir çocuğun testislerini skrotumuna indirebilir.
Bazen en iyi tedaviye rağmen çocuğun böbrekleri çalışmayı durdurur (böbrek yetmezliği). Bunun tedavisi ya diyaliz ya da böbrek naklidir.
Daha iyi cerrahi teknikler, özellikle laparoskopi kullanmak, Prune Belly sendromlu bir çocuk için gerekli onarım operasyonlarını daha az zorlaştıracaktır. Sendrom hakkında daha fazla bilgi edindikçe, tedaviler geliştirilebilir ve çocukların daha uzun süre hayatta kalmalarına yardımcı olunabilir.