İçerik
- Orak Hücreli Anemili İnsanlar Neden İnme Riski Altındadır?
- Semptomlar
- Birinin Felç Yaşadığını Düşünüyorsam Ne Yapmalıyım?
- Risk faktörleri
- Önleme
- TCD İnme Riski Altındaki Hastaları Belirlemede Ne Kadar İyi?
- TCD Anormalse Vuruşlar Nasıl Önlenir?
- Çocuğumun Daima Kronik Kan Nakli Alması Gerekecek mi?
Uygun tarama yapılmazsa, orak hücreli anemili çocukların yüzde on biri 20 yaşına kadar inme geçirecektir. 45 yaşına kadar yaklaşık dört hastadan biri felç geçirecek. Küçük çocuğunuzla ilgili bu tür haberleri duymak şok edici olabilir, ancak uygun tarama ile bu risk önemli ölçüde azaltılabilir.
Orak Hücreli Anemili İnsanlar Neden İnme Riski Altındadır?
Orak hücre anemisi olan çocukların çoğu iskemik inme geçirir, bu da kan akışının beynin bir bölgesine ulaşamayacağı anlamına gelir. Orak hücreler beynin büyük arterlerinin (dokulara oksijen taşıyan kan damarları) kaplamasına zarar vererek onların daha daralmasına neden olur. Bu dar kan damarlarının bir grup orak hücre tarafından tıkanması daha olasıdır. Bu meydana geldiğinde, kan akışı engellenir ve oksijen beynin belirli bir bölgesine iletilemez, bu da hasara neden olur.
Semptomlar
Orak hücre anemisi olan çocuklarda felç, yaşlı erişkinlerdeki felçlere benzer. Çocuklar yaşayabilir:
- Vücudun bir tarafında zayıflık
- Yüz sarkması
- Konuşma bozukluğu
- Bulanık görme veya çift görmede görsel değişiklikler
- Yürüme güçlüğü veya koordinasyon azalması
Birinin Felç Yaşadığını Düşünüyorsam Ne Yapmalıyım?
911'i arayın. Felç, nedeni ne olursa olsun, tıbbi bir acil durumdur. Erken tedavi, uzun vadeli komplikasyonları önlemenin anahtarıdır.
Risk faktörleri
İskemik inme riski, on yaşın altındaki çocuklar için en yüksektir. Bu risk 30 yaşına kadar azalır, ardından risk tekrar artar. Hemorajik inme (kanamanın neden olduğu felçler) riski gençlerde ve genç yetişkinlerde en yüksektir.
Hemoglobin SS ve orak beta sıfır talasemili hastalarda inme riski en yüksektir.Hemoglobin SC ve orak beta artı talasemi hastalarında (özellikle küçük çocuklarda) risk önemli ölçüde daha azdır, bu nedenle ek endişeler olmadıkça bu hastalarda tarama önerilmemektedir.
Önleme
1980'lerin sonlarında ve 1990'ların başında araştırmacılar, iskemik inme riskini belirlemek için orak hücre anemisi olan hastaları taramak için transkraniyal doppler'in (TCD) kullanılabileceğini belirlediler. TCD, beynin ana arterlerinden kan akışını ölçmek için kullanılan non-invaziv bir ultrasondur. Bunu yapmak için, ultrason probu kafatası kemiğinin daha ince olduğu şakaklara yerleştirilerek teknisyenin kan akışının hızını ölçmesine izin verir. Bu değerlere göre TCD'ler normal, koşullu ve anormal olarak etiketlenebilir. Koşullu TCD değerleri olan çocuklar inme geçirme riski biraz daha yüksek olsa da, anormal TCD olanlar en yüksek risk altındadır ve önleyici tedavi planına yerleştirilmelidir.
TCD basit bir test gibi görünse de göründüğü kadar kolay değil. TCD sırasında ölçümleri etkileyebilecek birçok faktör vardır. Ateş ve hastalıklar geçici olarak TCD değerlerini yükseltir. Tersine, kan transfüzyonları geçici olarak TCD değerlerini düşürür. Esasen, TCD uygulandığında çocuğunuz temel sağlık durumlarında olmalıdır.
Uyku aynı zamanda beyne kan akışını da etkiler, bu nedenle sedasyon (işlem sırasında hastanın rahatlamasına / uyumasına yardımcı olacak ilaçların verilmesi) veya muayene sırasında uyuması önerilmez. Küçük çocuklar işbirliği yapmakta ve hareketsiz kalmakta zorlanabilir, ancak ebeveynler işlem sırasında bir film oynayarak veya kitap okuyarak yardımcı olabilir.
TCD İnme Riski Altındaki Hastaları Belirlemede Ne Kadar İyi?
Anormal TCD'nin tanımlanması ve ardından tedaviye hemen başlanması, orak hücreli anemili çocuklarda inme riskini yüzde 11'den yüzde 1'e düşürdü. Anormal TCD'leri olan çocukların hepsi tedavi olmaksızın felç geçirmez, ancak inmenin uzun vadede ciddi sonuçları olabileceği için, tüm hastalar aynı şekilde tedavi edilir.
TCD Anormalse Vuruşlar Nasıl Önlenir?
Orak hücre anemisi olan çocuğunuzda anormal TCD varsa, TCD'nin bir ila iki hafta içinde tekrarlanması önerilir. Yine TCD anormal çıkarsa, kronik transfüzyon programına başlanması önerilir.
STOP-1 klinik çalışması, kronik bir transfüzyon programının başlatılmasının felç riskini büyük ölçüde azalttığını göstermiştir. Kronik transfüzyon tedavisi, her üç ila dört haftada bir kan transfüzyonu yapılmasından oluşur. Transfüzyonların amacı, orak hücrelerin beyindeki arterlerdeki kan akışını engelleme riskini azaltmak için hemoglobin S yüzdesini yüzde 95'ten yüzde 30'un altına düşürmektir.
Çocuğumun Daima Kronik Kan Nakli Alması Gerekecek mi?
Belki değil. TWiTCH adlı yeni bir çok kurumlu çalışmada, spesifik hastalar (hemoglobin S seviyeleri, beynin görüntülenmesi, normale dönen TCD değerleri gibi şeylere dayanarak) kronik transfüzyon tedavisinden hidroksiüre tedavisine geçiş yapabildiler. Hidroksiüre tedavisi yavaş yavaş arttırıldığı için bu hastalar transfüzyonlardan yavaşça ayrıldı.
Beyindeki kan damarlarında önemli değişiklikler olan hastalar, inme geçirmiş hastalara benzer şekilde, uzun süreli kronik transfüzyon tedavisi gerektirebilir.