İçerik
Moersch-Woltmann sendromu olarak da adlandırılan sert insan sendromu (SPS), kas sertliğinin gelip gittiği nadir bir sinir sistemi bozukluğudur. Araştırmalar, SPS'nin aynı zamanda bir otoimmün bozukluk olduğunu ve sendromlu kişilerin genellikle tip 1 diyabet veya tiroidit gibi başka otoimmün bozukluklara sahip olduğunu göstermektedir.SPS hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve her yaşta başlayabilir, ancak çocuklukta tanı nadirdir. Tam olarak kaç kişinin bundan muzdarip olduğu bilinmemektedir.
Stiff Person Sendromunun Belirtileri
SPS semptomları şunları içerebilir:
- Gövdede ve uzuvlarda gelen ve giden kas sertliği - bu sırt sertliğine veya ağrıya, abartılı dik bir duruşa ve sert bacaklı yürüyüşe neden olur.
- Kişi korktuğunda, dokunulduğunda, üzüldüğünde veya endişeli olduğunda kollarda ve bacaklarda şiddetli kas spazmları
- Zamanla eğimli bel (lordoz) ve vücutta deforme olmuş eklemler
- Ani kas spazmları sırasında düşme (ilgili ek sorunlara neden olabilir)
Teşhis
Semptomlar tanıyı akla getiriyor. Bununla birlikte, nadir görülen bir hastalık olduğu için Parkinson hastalığı, multipl skleroz, fibromiyalji veya psikolojik bir bozukluk olarak yanlış teşhis edilebilir.
Teşhis bazen anti-GAD antikorlarının varlığıyla veya sendrom belirli kanserlerle ilişkili olduğunda diğer antikor türlerinin varlığıyla doğrulanabilir. Bununla birlikte, SPS'li hastaların yüzde 35'inin antikoru ve ilişkili kanseri yoktur.
Tiroiditi kontrol etmek için diyabet veya tiroid uyarıcı hormon (TSH) olup olmadığını kontrol etmek için hemoglobin A1C gibi başka testler yapılabilir. Kas testi (elektromiyografi veya EMG) da yapılabilir.
Tedavi
SPS'nin tedavisi olmamasına rağmen, tedaviler mevcuttur. Azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) veya baklofen (Lioresal) gibi ilaçlar kullanılabilir.
Kansere eşlik edenlerde semptomlar, tümör çıkarıldıktan ve steroid tedavisi verildikten sonra iyileşebilir.
Plazma değişimi (plazmaferez) bazı kişilerde semptomların azalmasına yardımcı olur, ancak bu tedavi tipik olarak yaşamı tehdit eden solunum yetmezliği olanlar için ayrılmıştır. Diğerleri için intravenöz immünoglobulin (IVIg) faydalıdır.
Fizik tedavi, uzun süreli kas gerginliği ile ilgili semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak aynı zamanda kas spazmlarını da tetikleyebilir. Kortikosteroidler de yardımcı olabilir, ancak şeker hastalarına dikkatle verilmelidir.