İçerik
Trakeoözofageal fistül, yemek borusu (mideyi boğazın arkasına bağlayan tüp) ve trakeanın (nefes borusu) bağlandığı bir durumdur. Bu anormal bağlantı, yiyeceğin solunum yollarına ve akciğerlere girmesine neden olarak ciddi solunum komplikasyonlarına neden olabilir. Trakeoözofageal fistül (TEF) en yaygın olarak konjenital bir kusurdur, yani bir bebek anne rahminde gelişirken ve doğumda mevcutken ortaya çıkar. Bununla birlikte, daha nadiren, travma veya malignite nedeniyle bir TEF elde edilebilir.Konjenital Trakeoözofageal Fistül
Amerika Birleşik Devletleri'nde doğuştan TEF, her 2000 ila 4000 canlı doğumdan yaklaşık 1'inde ortaya çıkar.Genellikle yaşamın ilk yılında, doğuştan TEF ile başvuran yetişkinlerin görülme sıklığı son derece nadir olmakla birlikte teşhis edilir. Bunun nedeni, TEF'in ölümcül komplikasyonlara neden olabilmesidir. Durumu onarmak için modern cerrahi tekniklerin geliştirilmesinden önce, TEF genellikle etkilenen bebeğin ölümüyle sonuçlandı.
Konjenital TEF'in farklı tipleri vardır ve özofagusun trakeaya nerede bağlandığına ve özofagus atrezisinin (EA) olup olmadığına göre kategorize edilir. Özofagus atrezisi, yemek borusunun tamamen oluşmadığı yerdir. Çoğu durumda yemek borusu mideye bağlı değildir, sadece bir kese ile biter.
TEF ile doğan birçok çocuğun başka doğuştan anomalileri de vardır. TEF ile ilişkili doğumsal durumlar şunları içerir:
- Down Sendromu
- Ventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozu, Fallot tetralojisi, atriyal septal defekt ve sağ taraf aortik ark gibi kalp problemleri
- At nalı böbreği veya hipospadias gibi böbrek veya üretral malformasyonlar
- Mide, bağırsak veya anüs anomalileri
- Skolyoz, polidaktili veya sindaktili dahil olmak üzere kas-iskelet sistemi anormallikleri
Trakeoözofageal fistül prematüre bebekler arasında daha yaygın olabilir. Hamilelik sırasında polihidramniyos (aşırı amniyotik sıvı) TEF belirtisi olabilir.
Trakeoözofageal Fistül kazanılmış
Travma veya Hastalık
Boyun veya toraks yaralanması da trakeoözofageal fistüle neden olabilir, ancak bu nadirdir. Bu durumlarda, TEF genellikle doku nekrozu (ölüm) sonucu ilk yaralanmadan birkaç gün sonra ortaya çıkar.
TEF'e yol açan travma, nefes almaya yardımcı olmak için bir endotrakeal tüpün yerleştirilmesinden kaynaklanabilir. Endotrakeal tüpler, bir kişi genel anestezi aldığında veya yaralanma veya hastalık nedeniyle solunum güçlüğü yaşadığında nefes almaya yardımcı olmak için genellikle tıbbi bir ortama yerleştirilir. Ventilatörde uzun süre geçirirseniz, solunum tüpü içeren bir TEF alma olasılığınız daha yüksektir.
Trakeoözofageal fistüller, trakeostomi sırasında nadiren ortaya çıkabilir; bu, trakeaya bir solunum tüpü yerleştirmek için boyunda bir kesi yapılan bir prosedürdür. Bu, trakeostomi geçiren tüm hastaların yaklaşık% 0,5'inde görülür.
Enfeksiyonların, özellikle tüberkülozun da TEF'e neden olduğu bilinmektedir. Durum ayrıca rüptüre divertikül ile de ilişkilidir.
Kanser
Akciğer kanseri ve yemek borusu kanseri trakeoözofageal fistüle yol açabilir. Her iki kanser türünde görülme sıklığı nadirdir, ancak özofagus kanserinde akciğer kanserinden daha yüksektir. Yaygın olmamakla birlikte, malignite nedeniyle edinilmiş TEF çok ciddidir ve genellikle ölümcüldür.
Semptomlar
Trakeoözofageal fistülün semptomları şunları içerebilir:
- Bebeklerde burun ve ağız çevresinde beyaz köpüklü mukus olabilir.
- Nefes almada güçlük, anormal nefes alma sesleri
- Siyanoz (azalmış oksijen seviyelerinin neden olduğu mavi renkli cilt)
- Yemek yemeye çalışırken öğürme veya boğulma dahil beslenme güçlüğü
- Öksürme
- Aşırı salya akması veya tükürme
- Karın şişkinliği
- Ateş (yemek akciğerlere aspire edilmişse)
- Nadir bir durumda, bir yetişkinin doğuştan TEF ile başvurması durumunda, tekrarlayan aspirasyon pnömonisi olabilir.
Teşhis
Gebelikte ultrasonda aşırı amniyotik sıvı varsa, midede sıvı yoksa, karın çok küçükse, yemek borusu kese varsa ve fetüsün ağırlığı olması gerekenden düşükse konjenital TEF'den şüphelenilebilir. Bu belirtiler doktorunuzun özofagus atrezisinden (EA) ve / veya TEF'den şüphelenmesine neden olabilirken, diğer sağlık koşullarında da ortaya çıkabilir ve kesin değildir.
Doğumdan sonra, doğuştan TEF genellikle yaşamın ilk 12 günü içinde teşhis edilir. Özofagus atrezisi, mideye ulaşmak amacıyla burundan nazogastrik bir tüp geçirilerek teşhis edilebilir. EA varsa tüp mideye ulaşamayacağı için kısa süre duracaktır.
Konjenital TEF'yi teşhis etmek için kontrastsız düz göğüs radyografileri (X-ışınları) kullanılır. Sıkıştırılmış veya sapmış (merkez dışı) bir trakea ortaya çıkarırlar. Aspirasyon pnömonisi meydana gelmişse bu da görselleştirilebilir. Teşhisi doğrulamak için nadiren ek testlere ihtiyaç duyulur. Bununla birlikte, çok dedektörlü BT taramaları bazen tanıya yardımcı olmak veya yüksek kaliteli bir görüntü ürettikleri için tedaviye rehberlik etmek için kullanılır.
Konjenital TEF'li bebekler, kalp anomalileri gibi ilişkili doğum kusurlarını kontrol etmek için başka testlere ihtiyaç duyabilir. Bunlar TEF / EA tedavisine başlamadan önce belirlenmelidir.
Edinilmiş TEF genellikle endoskopi veya bronkoskopi yoluyla teşhis edilir. Bu prosedürler, ucunda kamera bulunan küçük bir tüpün burun içinden veya boğazın arkasından yemek borusu veya trakeaya sokulmasını içerir. Kamera, doktorunuzun bu yapıları görselleştirmesine ve bir TEF veya EA görmesine izin verir. Bu işlemler sırasında sizi daha rahat ettirecek ilaçlar verilecektir.
Tedavi
Tüm trakeoözofageal fistül vakalarında cerrahi onarım gereklidir. Cerrahi tekniklerin geliştirilmesinden önce, durum neredeyse her zaman ölümcül idi.
Doğuştan TEF'si olan başka türlü sağlıklı bebeklerde sağkalım oranları ameliyatla% 100'e yakındır Ancak, hayatta kalma oranları ve ameliyatın olası komplikasyonları, mevcut TEF türü dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır. İşlemin TEF / EA hastalarına özel bakım sağlayabilen bir hastanede deneyimli bir cerrah tarafından yapılması önemlidir.
TEF, bu kadar ciddi sağlık komplikasyonlarına neden olabileceğinden, bazı hastaların ameliyata girmeden önce stabilize edilmesi gerekebilir. TEF ile ilişkili kalp kusurları, aspirasyon pnömonisi veya diğer sağlık sorunlarının varlığı cerrahiyi geciktirebilir. Ameliyat gecikirse, genellikle bir G-tüpü (karnın dışından doğrudan mideye giden bir tüp) doğru beslenmenin sağlanabilmesi için yerleştirilir.
Durumları stabil hale geldiğinde, sadece birkaç günlük çok küçük bebekler bile TEF / EA için cerrahi onarım geçirebilir. Bu, yenidoğan yoğun bakım ünitesi (NICU) bulunan bir hastanede yapılmalıdır.
Prosedür
TEF'in tam konumuna ve EA'nın olup olmadığına bağlı olarak farklı cerrahi yöntemler kullanılabilir. Bazen prosedür aşamalar halinde gerçekleştirilir (özellikle EA varsa). Çoğunlukla kesi, trakea ile yemek borusu arasındaki açıklığın kapatıldığı kaburgalar arasında göğsün yan tarafında yapılır.
EA da mevcutsa bu, yemek borusunun üst ve alt kısımlarının, boğazın arkasını ve mideyi bağlayan sürekli bir tüp haline gelmesi için tekrar birbirine dikilmesiyle onarılır. Bazen yemek borusunun üst ve alt kısımları, yeniden bağlanmak için çok uzaktır. Bu durumda trakea ameliyatın bir aşamasında onarılır ve yemek borusu genellikle daha sonra onarılır.
Bazen yutmaya yardımcı olmak için yemek borusunu genişletmek için yemek borusu genişlemesi adı verilen bir prosedür de gereklidir. Bu prosedürün birkaç kez yapılması gerekebilir.
Cerrahinin Olası Komplikasyonları
Ameliyat sırasında veya iyileşme döneminde ortaya çıkabilecek komplikasyonlar, genel anesteziye karşı kötü huylu hipertermi, nefes alma zorluğu veya alerjik reaksiyonlar, kanama veya enfeksiyon gibi olumsuz reaksiyonları içerir. Tedavinizle ilgili bilinçli kararlar verebilmeniz için doktorunuz ameliyattan önce tüm olası riskleri sizinle görüşmelidir.
Ameliyattan sonra, trakeoözofageal fistülün nüksetme ve tekrar cerrahi olarak onarılması gerekmesi olasılığı vardır. Ameliyattan sonra ventilatöre çok zaman harcamanız gerekirse, bu daha olasıdır. Fistülün konumu nedeniyle belirli TEF türlerinde tekrarlama olasılığı daha yüksektir. TEF nüksü olursa, solunum problemleri veya aspirasyon pnömonisi gibi komplikasyonlarınız olabilir.
Özofagus atrezisi olan hastalar için yutma güçlüğü ve gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) yaygındır. EA hastalarının çoğunda, yemek borusu sinirlerinin işlev bozukluğu nedeniyle özofagus dismotilitesi vardır. Yemek borusundaki sinir hasarının ciddiyeti doğrudan gelecekteki komplikasyonların ciddiyeti ile ilgilidir.
Daha önce belirtildiği gibi, yutma güçlükleri yemek borusunun genişlemesi (genişlemesi) yoluyla ele alınabilir. GERD genellikle proton pompası inhibitörleri adı verilen ilaçlarla tedavi edilir. GERD'nin kontrol edilmesi zorsa ve uzun bir süre devam ederse, Barrett's özofagusu veya özofagus kanseri gibi bundan başka komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu son iki komplikasyon genellikle yalnızca ciddi uzun süreli GERD vakalarında ortaya çıkar.