İçerik
- Tedavi Hususları
- İzle ve Bekle
- Destekleyici bakım
- Düşük Yoğunluklu Terapi
- Yüksek Yoğunluklu Terapi
- Özet
MDS ile ilgili başlıca endişeler şunlardır: a) bu düşük sayılar ve tüm ilgili problemler ve b) MDS'nin kanser-akut miyeloid lösemiye veya AML'ye dönüşme potansiyeli.
Farklı MDS türleri çok farklı şekilde ele alınır. Tüm MDS tedavileri, MDS'li her hasta için uygun değildir. MDS tedavisi için seçenekler arasında destekleyici bakım, düşük yoğunluklu terapi, yüksek yoğunluklu terapi ve / veya klinik denemeler bulunur.
Tedavi Hususları
MDS tedavi planınızı doktorunuzla tartışırken, hastayla ilgili olarak adlandırılan faktörler çok önemli olabilir. Hastayla ilgili faktörlerin örnekleri aşağıdakileri içerir:
- MDS tanısından önce günlük aktivitelerle nasıl geçiniyordunuz?
- Sahip olduğunuz diğer tıbbi durumlar
- Yaşınız
- Çeşitli tedavilerin finansal maliyetleri
- Sizin için hangi tedavi riskleri kabul edilebilir
Özel MDS biçiminizin özellikleri de çok önemlidir. Belirli özelliklerin ve bulguların örnekleri aşağıdakileri içerir:
- Size sunulan seçenekleri, MDS'nizin lösemiye ilerleme olasılığını ve belirli tedavilerden ne gibi sonuçların beklenebileceğini belirlemeye yardımcı olan kemik iliğinizin genetik testinin belirteçleri ve sonuçları.
- MDS'niz dolaşımdaki kanınızdaki sağlıklı hücre sayısını nasıl etkiliyor?
- Hastalığınızın iliğinizdeki olgunlaşmamış "patlama" hücrelerinin sayısı açısından ne kadar şiddetli olduğu
Tedaviden ne almak istediğinize ilişkin hedefleriniz de planı etkiler. Farklı tedavi hedeflerinin örnekleri aşağıdakileri içerir:
- Sadece daha iyi hissetmek için
- Bu kadar çok kan nakli ihtiyacınızı sınırlayın
- Anemi, nötropeni ve trombositopeninizi iyileştirin
- Bir remisyon elde edin
- MDS'nizi iyileştirin
İzle ve Bekle
Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi veya IPSS tarafından belirlenen düşük riskli MDS'ye ve stabil tam kan sayımlarına (CBC) sahip hastalar için bazen tedaviye yönelik en iyi yaklaşım, gerektiğinde gözlem ve destektir.
Bu durumda, iliğinizde hastalığın ilerlemesini gösterebilecek değişiklikler için izlenmeniz gerekecektir. Düzenli CBC'lerin yanı sıra kemik iliği aspiratı ve biyopsisi izlemenin bir parçası olabilir.
Destekleyici bakım
Destekleyici bakım, MDS'yi tedavi etmek ve yönetmek için kullanılan tedavileri ifade eder; bu tedaviler bir kişinin durumunu büyük ölçüde iyileştirebilir, ancak MDS'ye neden olan hücrelere gerçekten saldırmayı bırakırlar.
Transfüzyonlar
Kan sayınız düşmeye başlarsa ve semptomlar yaşarsanız, kırmızı kan hücreleri veya trombosit transfüzyonundan yararlanabilirsiniz. Kan nakli kararı, sahip olduğunuz diğer tıbbi durumlara ve nasıl hissettiğinize bağlı olacaktır.
Aşırı Demir Yükü ve Şelasyon Tedavisi
Her ay birden fazla kan nakline ihtiyaç duymaya başlarsanız, aşırı demir yükü denen bir durum geliştirme riski altında olabilirsiniz. Kırmızı kan hücresi transfüzyonlarındaki yüksek demir seviyeleri vücudunuzdaki demir depolarında artışa neden olabilir. Bu kadar yüksek demir seviyeleri aslında organlarınıza zarar verebilir.
Doktorlar, oral terapi, deferasiroks (Exjade) veya deferoksamin mesilat (Desferal) adı verilen bir infüzyon içeren demir şelatör adı verilen ilaçları kullanarak birden fazla transfüzyondan aşırı demir yükünü tedavi edebilir ve önleyebilir. Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı veya NCCN'nin uygulama kılavuzları, doktorunuzun demir şelasyon tedavisine ihtiyacınız olup olmadığına karar vermek için kullanabileceği kriterler sunar.
Büyüme faktörleri
MDS anemisi olan bazı kişiler, eritropoietin stimülasyon ajanları veya proteinleri (ESA'lar) adı verilen büyüme faktörü ilaçlarından faydalanabilir. ESA örnekleri arasında epoetin alfa (Eprex, Procrit veya Epogen) veya daha uzun etkili darbepoetin alfa (Aranesp) bulunur. Bu ilaçlar, yağ dokunuza enjeksiyon olarak verilir (deri altı enjeksiyon). Bu ilaçlar tüm MDS hastalarına yardımcı olmamakla birlikte bazılarında kan naklini önlemeye yardımcı olabilirler.
MDS'nizin bir sonucu olarak beyaz kan hücre sayınız düşerse, doktorunuz sizi G-CSF (Neupogen) veya GM-CSF (lökin) gibi bir koloni uyarıcı faktörde başlatmayı önerebilir. Koloni uyarıcı faktörler, vücudunuzun nötrofiller adı verilen beyaz kan hücreleriyle savaşan daha fazla hastalık üretmesine yardımcı olur. Nötrofil sayınız düşükse, tehlikeli bir enfeksiyon geliştirme riskiniz daha yüksektir. Herhangi bir enfeksiyon veya ateş belirtisine dikkat edin ve endişeniz varsa mümkün olan en kısa sürede bir sağlık uzmanına görünün.
Düşük Yoğunluklu Terapi
Düşük yoğunluklu terapi, düşük yoğunluklu kemoterapi veya biyolojik yanıt değiştiriciler olarak bilinen ajanların kullanımını ifade eder. Bu tedaviler çoğunlukla ayakta tedavi ortamında sağlanır, ancak bazıları örneğin sonuçta ortaya çıkan bir enfeksiyonu tedavi etmek için destekleyici bakım veya daha sonra ara sıra hastaneye yatış gerektirebilir.
Epigenetik Tedavi
Hipometile edici veya demetile edici ajanlar olarak adlandırılan bir grup ilaç, MDS ile mücadelede en yeni silahlardır.
Azasitidin (Vidaza), tüm Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmalarında ve MDS'nin tüm IPSS risk kategorilerinde kullanılmak üzere FDA tarafından onaylanmıştır. Bu ilaç genellikle arka arkaya 7 gün, en az 4-6 döngü için 28 günde bir deri altı enjeksiyon şeklinde verilir. Azasitidin çalışmaları, yüksek riskli MDS hastalarının yaklaşık% 50'sinin yaşam kalitesinde iyileşmeler ve artmış olduğunu fark ettiğini göstermiştir Azasitidin genellikle kan hücresi sayısında ilk bir veya iki döngü sonrasına kadar düzelmeyen bir ilk düşüşe neden olur.
MDS tedavisinde kullanılan diğer bir hipometile edici ajan türü desitabindir (Dacogen) Yapısı azasitidine çok benzer, ayrıca tüm MDS türleri için FDA onaylıdır. Tedavi rejimi genellikle düşük yoğunluklu tip toksisitelerle ilişkilendirildi ve bu nedenle düşük yoğunluklu tedavi olarak da kabul edilir. Decitabine intravenöz veya subkutan olarak verilebilir.
İmmünsüpresif Tedavi ve Biyolojik Yanıt Değiştiriciler
MDS'de kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler kemik iliğinden kan dolaşımına salınacak kadar olgunlaşmadan önce öldürülür veya ölür. Bazı durumlarda, lenfositler (bir tür beyaz kan hücresi) bundan sorumludur. Bu hastalar için bağışıklık sistemini etkileyen bir terapi kullanmak etkili olabilir.
Kemoterapi dışı, düşük yoğunluklu ajanlar (biyolojik yanıt değiştiriciler) arasında anti-timosit globulin (ATG), siklosporin, talidomid, lenalidomid, anti-tümör nekroz faktör reseptör füzyon proteini ve vitamin D analogları bulunur. Bunların tümü en azından bazılarını erken denemelerde göstermiştir, ancak birçoğunun farklı MDS türlerinde etkinliği anlamak için daha fazla klinik çalışmaya ihtiyacı vardır.
Kromozom 5'te genetik bir kusur bulunan 5q sendromu adı verilen belirli bir MDS türüne sahip kişiler, lenalidomid (Revlimid) adı verilen bir ilaca yanıt verebilir. Tipik olarak lenalidomid, kırmızı kan hücresi transfüzyonuna bağlı düşük veya düşük orta IPSS riski MDS'si olan hastalarda kullanılır.Lenalidomid çalışmalarında, birçok hasta düşük transfüzyon gereksinimine sahipti - aslında neredeyse% 70 - ancak düşük trombosit ve nötrofil sayıları yaşamaya devam etti. Lenalidomid ile yüksek riskli MDS veya 5q- sendromu dışındaki alt tiplerin tedavisinin faydaları halen araştırılmaktadır.
Yüksek Yoğunluklu Terapi
Kemoterapi
Yüksek riskli MDS veya FAB tipleri RAEB ve RAEB-T olan bazı hastalar yoğun kemoterapi ile tedavi edilebilir. Akut miyelojenöz lösemi (AML) tedavisinde kullanılanla aynı tür olan bu kemoterapi, kemik iliğindeki MDS'ye yol açan anormal hücre popülasyonunu yok etmeyi amaçlamaktadır.
Kemoterapi bazı MDS hastalarında faydalı olabilirken, diğer tıbbi rahatsızlıkları olan yaşlı hastaların ek risklerle karşı karşıya olduğunu dikkate almak önemlidir. Tedavinin potansiyel faydaları, içerdiği riskten ağır basmalıdır.
Azasitidin veya desitabin ile yoğun kemoterapinin sonuçlarını karşılaştırmak için araştırmalar devam etmektedir.
Kök Hücre Nakli
Yüksek riskli IPSS MDS'si olan hastalar, allojenik kök hücre nakli ile hastalıklarının tedavisine ulaşabilirler. Ne yazık ki, bu prosedürün yüksek riskli doğası, kullanımını sınırlamaktadır. Aslında, allojenik kök hücre naklinde tedaviye bağlı ölüm oranı% 30'a kadar çıkabilir, bu nedenle bu terapi tipik olarak sadece sağlığı iyi olan genç hastalarda kullanılır.
Güncel çalışmalar, MDS'li yaşlı hastalarda miyeloablatif olmayan sözde “mini” transplantların rolünü araştırmaktadır. Bu tür nakillerin geleneksel olarak standart nakillere göre daha az etkili olduğu düşünülse de, azalan toksisiteleri onları aksi takdirde uygun olmayan hastalar için bir seçenek haline getirebilir.
Özet
Farklı MDS türleri ve farklı hasta türleri nedeniyle, herkese uyan tek bir tedavi yöntemi yoktur. Bu nedenle, MDS hastalarının tüm seçenekleri sağlık ekibi ile tartışmaları ve onlara en az miktarda toksisite ile en iyi faydayı sağlayacak bir tedavi bulmaları önemlidir.
MDS için daha yeni tedavilerle klinik denemeler devam etmektedir, bu yüzden bizi izlemeye devam edin. Örneğin, düşük veya orta-1 riskli MDS'si olan hastaların tedavisi için ruxolitinib (Jakafi) araştırılmaktadır.