Aşırı Demir Yüküne Genel Bakış

İçerik

• Semptomlar
• Nedenleri
• Teşhis
• Tedavi
• Başa Çıkma

Aşırı demir yükü vücutta aşırı miktarda demir depolanmasıdır. Birkaç farklı nedenden dolayı ortaya çıkabilir. Birincil demir yüküne, kalıtsal bir durum olan hemokromatoz neden olur. Ancak birden fazla kan transfüzyonuna ikincil olarak da gelişebilir ve bu, kan kanseri türleri olanların ihtiyaç duyabilir. Aşırı demir yüklenmesi tedavi edilmezse kalbe, karaciğere ve diğer organlara zarar verebilir.

Semptomlar

Vakaların% 75'inde, aşırı demir yükü olan bir kişinin hiçbir semptomu olmayacak, ancak yorgunluk duyguları, durumun seyrinde erken başlayabilir.

Bununla birlikte, demir çeşitli organlarda biriktiğinde, daha belirgin semptomlar yaşamaya başlayabilirsiniz. Bunlar şunları içerebilir:

• Eklem ağrısı (parmak eklemlerindeyken buna "demir yumruk" denir)
• Karın ağrısı
• Cinsel dürtü kaybı
• Ten rengi gri veya bronz

Tedavi edilmeyen demir birikimi şunlara yol açabilir:

• Kalp yetmezliği
• Kısırlık
• Şeker hastalığı
• Karaciğer sirozu
• Artrit
• Hipotiroidizm (az aktif tiroid)
• Bozulmuş büyüme
• Erektil disfonksiyon
• Kanser
• Depresyon

Bazı kanıtlar, beyaz kan hücrelerinde demir birikmesi, istilacı organizmalarla savaşma yeteneklerini bozduğundan, bakteriyel enfeksiyonun aşırı demir yükünün sonuçlarından biri olabileceğini de öne sürüyor.

Nedenleri

Demirin vücudunuzda çok önemli bir rolü vardır. Hücreler bölündüğünde DNA sentezi ve akciğerlerden hücrelere ve dokulara oksijenin taşınması dahil olmak üzere birçok biyolojik süreçte rol oynar.

Yiyeceklerden aldığınız demir, genellikle transferrin adı verilen bir proteine ​​bağlanır ve kan plazmanızda dolaşır. Çoğunlukla bu demir, kırmızı kan hücrelerindeki soluduğunuz oksijeni dokularınıza taşıyan madde olan hemoglobini oluşturmak için kullanılır. Artık demir, ileride kullanılmak üzere karaciğerde depolanır.

Deri hücrelerinin dökülmesi gibi normal süreçlerde bir miktar demir kaybolsa da, insan vücudunun kasıtlı olarak fazla demiri atma veya atma yeteneği yoktur. Vücudun maksimum demir depolama kapasitesine ulaşıldığında, demir birikmeye başlar. vücudun diğer kısımları aşırı demir yüklenmesine neden olur.

Demir, vücudun onu güvenli bir şekilde saklama yeteneğini etkisiz hale getirdiğinde çeşitli şekillerde zarar verebilir:

• Vücutta, bağlanması için transferrinden daha fazla demir olduğunda, kendi kendine dolaşır. transferrine bağlı olmayan demir (NTBI). Bu tür demir vücut için toksiktir ve hücresel düzeyde dokulara ve organlara zarar verir.
• Kalpte, akciğerlerde, beyinde, endokrin bezlerinde, karaciğerde ve hatta kemik iliğinde aşırı demir birikir.

Hemokromatoz

Hemokromatoz, 300 kişiden 1'inde görülen yaygın bir kalıtsal hastalıktır. Diyetten demirin emilimini artıran genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.

Bazı varyasyonlar otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Bu durumda, durum yalnızca, bir birey mutasyonu asemptomatik taşıyıcılar olabilecek her iki ebeveynden alırsa ortaya çıkar.

Transfüzyona Bağlı Aşırı Demir Yükü

Sağlıklı bireylerde, belirli bir günde yalnızca yaklaşık 1 ila 2 miligram (mg) demir, yani diyetten alınan ve örneğin deri hücrelerinin ve gastrointestinal hücrelerin dökülmesiyle kaybedilen demir çevrilir.

Kırmızı kan hücresi nakilleri çok büyük miktarda demir sağlar ve bu endişe verici olabilir. Tek bir ünite kırmızı kan hücresi (PRBC'ler) yaklaşık 200 ila 250 mg demir içerir. Çoğu zaman, hastalara her transfüzyonda iki ünite verilir, bu da sadece bir günde fazladan 500 mg demir demektir.

Çoklu kan transfüzyonları, lösemi, lenfoma ve miyelomlu bazı hastalar için hayatın bir gerçeğidir. Kan hücresi sayısını artırmak ve yorgunluk, sisli düşünme, nefes darlığı ve halsizlik gibi aneminin belirti ve semptomlarını tedavi etmek için transfüzyonlar kullanılır. Ve bu transfüzyonları uygulama kararı, profesyonellerin bu hastalardaki eksilerden daha ağır bastığı anlamına gelirken, zamanla birden fazla kan nakli potansiyel olarak aşırı demir yüklenmesine neden olabilir.

Transfüzyonla aşırı demir yükü riski taşıyan kişiler, çok sayıda kırmızı kan hücresi transfüzyonu almış kişilerdir. Düzenli olarak transfüzyon alan yetişkinler, ömür boyu yaklaşık 20 ünite PRBC'den sonra veya bir seferde iki ünite alırsanız 10 transfüzyondan sonra risk altındadır. 40 üniteden fazla transfüzyon yapıldığında risk önemlidir.

Lösemi ve lenfoma gibi kan ve kemik iliği kanserli hastalar genellikle kemoterapiden sonra, pelvik bölgelerine radyoterapi uygulandıktan sonra veya kök hücre naklini takiben daha fazla sayıda transfüzyona ihtiyaç duyar.

Miyelodisplastik sendromları (MDS) olan hastalar genellikle kalıcı olarak düşük hemoglobine sahiptir ve çoğu transfüzyona bağımlıdır ve bu da onları aşırı demir yüklenmesi açısından yüksek risk altına sokar. Sideroblastik anemili MDS ayrıca hastaların yiyeceklerinden aşırı miktarda demir emmelerine neden olarak sorunu daha da kötüleştirebilir.

Teşhis

Aşırı demir yüklenmesi zamanla ortaya çıkar ve sıklıkla hastalar herhangi bir belirti göstermez. Kişinin semptomları ortaya çıkmadan önce aşırı demir yükünün laboratuar sonuçlarıyla tespit edilmesi daha olasıdır.

Demir doygunluğunu değerlendirmek için en yaygın test denir serum ferritin seviyesi. Bu, yüksek riskli bireyler için düzenli olarak yapılabilecek bir kan testidir.

Sağlıklı erkeklerde genellikle litre başına 24 ila 336 mikrogram (mcg / L) serum ferritin bulunur; sağlıklı kadınların sonuçları genellikle 12 ila 307 mcg / L'dir. Kandaki NTBI miktarı arttıkça serum ferritin seviyeleri yükselir ve 1000 mcg / L'nin üzerindeki sonuçlar aşırı demir yükünü gösterir.

Diğer hastalıklar ve durumlar da dolaşımda büyük miktarlarda ferritin salınmasına neden olabilir, ancak bu da tek bir yüksek okumayı güvenilmez hale getirebilir. Düzenli olarak test yapmanın norm olmasının nedeni budur.

Genetik test kalıtsal hemokromatozu doğrulamak için yapılabilir. Bu, HFE gen kusurunu arayan bir kan testidir.Bu aynı zamanda, kusuru semptomatik hale gelmeden ve hasar oluşmadan önce tespit etmek için bir tarama testi olarak da yapılabilir.

Görüntüleme çalışmaları, aşırı demir yükünü düşündüren bulguları da ortaya çıkarabilir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) karaciğer ve kalpte demir birikimini saptamak için kullanılabilir Ancak, pankreasta demir birikimi olduğu gibi bazı durumlarda demir birikimi MRI ile güvenilir bir şekilde tahmin edilememektedir.

MRI, bir karaciğer biyopsisi aşırı demir yükünü teşhis etmek için veya bunlar bağımsız olarak yapılabilir Karaciğer biyopsisi demir konsantrasyonunu kontrol edebilir. Bu test, serum ferritin düzeylerinden biraz daha doğru sonuçlar verebilirken, enfeksiyon ve kanama gibi komplikasyonlara yol açabilecek oldukça invaziv bir prosedür gerektirir.

Tedavi

Aşırı demir yüklenmesinin tedavi edilmesinin iki ana yolu vardır - terapötik flebotomi ve demir şelasyon tedavisi.

Terapötik Flebotomi

Terapötik flebotomi, bir hastada demir seviyelerini düşürmenin en hızlı ve en etkili yoludur.Maalesef anemik kalan hastalarda kullanılamaz. Bu nedenle, tipik olarak hemokromatozlu veya lösemi veya lenfoması remisyonda olan kişiler için ayrılmıştır.

Terapötik flebotomi sırasında bir hemşire veya doktor, genellikle kolunuza olmak üzere damarınıza büyük bir iğne yerleştirir. Daha sonra yaklaşık 15 ila 30 dakika içinde vücudunuzdan yaklaşık 500 mililitre (ml) kanı çıkarırlar. Daha önce kan bağışı yaptıysanız, süreç benzerdir.

Bu miktarda kan yaklaşık 250 mg demir içerir. Bu demir kanınızdan uzaklaştırılırken, karaciğeriniz bazı depolarını serbest bırakır ve sonunda dolaşımdaki demir miktarı normal aralıklara döndürülebilir.

50 ila 100 mcg / L serum ferritin düzeyleri hedefine ulaşmak için gerektiği kadar haftada bir veya iki kez flebotomi yapılabilir.

Terapötik Flebotomiyi Anlamak

Demir Şelasyon Tedavisi

Demir şelasyon tedavisi, demiri bağlayan veya şelatlayan ve vücuttan atılmasını kolaylaştıran ilaçlar kullanır. Bu tür tedavinin amacı fazla demiri kan ve organ dokularından uzaklaştırmaktır. Bu terapi, plazma demir ve karaciğer birikintileri üzerinde işe yarasa da, kalpten demir birikintilerinin giderilmesinde o kadar etkili değildir.

Demir şelatör ilaçları - Exjade (deferasirox) ve Ferriprox (deferiprone) - NTBI seviyelerini düşürmede etkilidir, ancak bu seviyeler, tedavi kesilirse hızla geri döner. Bu nedenle, bu ilaçların düzgün çalışması için aynen belirtildiği gibi alınmalıdır. Bu, bazı hastalar için büyük bir taahhüt olabilir.

Demir şelatörlerinin de yan etkileri yoktur ve demir şelasyonunun riskleri ve faydalarının dikkatlice tartılması gerekir.

Demir Şelasyon Hazırlıkları ve Yan Etkileri

Diyet

Bu tedavilere ek olarak, sağlık uzmanınız yiyeceklerinizden emdiğiniz demir miktarını azaltmak için de önerilerde bulunabilir.

Hemokromatozis Olduğunda Ne Yemelisiniz?

Başa Çıkma

Kalıtsal hemokromatozis ve aşırı demir yükü olanlar için, yaşam boyunca düzenli flebotomi ve demir ve ferritin seviyelerinin test edilmesi gerekli olacaktır. Demir takviyeli gıdalardan ve demir içeren vitamin ve takviyelerden kaçınmalısınız.

Kan kanseri veya diğer rahatsızlıklar için kan nakline ihtiyacınız varsa, demir seviyelerinizin doğru şekilde izlenmesini sağlamak için yapabileceğiniz şeyler vardır. Mevcut sağlık ekibinize geçmiş kan nakli geçmişinizi bildirin. PRBC'leri yıllar önce tamamen ilgisiz bir durumdan dolayı almış olabilirsiniz, ancak doktorunuzun bunu şimdi bilmesi gerekiyor.

Ayrıca aldığınız her transfüzyonu takip etmeye çalışmalısınız. Bu kolay olmayabilir ve tedavinizde yaptığınız tek şeyin nakil olmak gibi göründüğü zamanlar olabilir, ancak daha sonra önemli olacaktır.

Yaşam boyu yaklaşık 20 ünite kan aldıktan sonra sağlık ekibiniz serum ferritin seviyelerinizi izlemeye başlamalıdır. Genellikle bir seferde iki ünite alırsanız, bu yalnızca 10 transfüzyon olabilir. Otomatik olarak sipariş etmezlerse, talep etmelisiniz.

Verywell'den Bir Söz

Aşırı demir yükü, semptomu olmayan kalıtsal hemokromatozlu kişiler için bir sürpriz olabilir. Ayrıca, özellikle kan veya kemik iliği kanseri olan kişilerde, bunlara ihtiyaç duyanlarda birden fazla kan transfüzyonunun beklenen bir sonucu olabilir. Tedavi edilmezse aşırı demir yükü ciddi organ hasarına ve hatta ölüme neden olabilir, ancak etkili tedaviler mevcuttur.