İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, kalp kasının çalışma şeklindeki bir dizi değişime işaret eder. Bu değişiklikler kalbin zayıf dolmasına (daha yaygın) veya zayıf sıkılmasına (daha az yaygın) neden olur. Bazen her iki sorun da var.
Nedenler
Kısıtlayıcı bir kardiyomiyopati durumunda, kalp kası normal boyuttadır veya biraz büyütülmüştür. Çoğu zaman normal olarak da pompalar. Ancak, kan vücuttan (diyastol) geri döndüğünde kalp atışları arasındaki süre boyunca normal olarak gevşemez.
Asıl sorun kalbin anormal dolumu olsa da, hastalık ilerlediğinde kalp kanı kuvvetlice pompalayamayabilir. Anormal kalp fonksiyonu, akciğerleri, karaciğeri ve diğer vücut sistemlerini etkileyebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, alt kalp odalarının (ventriküller) birini veya her ikisini etkileyebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadir görülen bir durumdur. En sık rastlanan nedenler amiloidoz ve kalbin bilinmeyen bir nedenden yaralanmasıdır. Aynı zamanda kalp nakli sonrası da ortaya çıkabilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin diğer nedenleri arasında şunlar vardır:
- Kardiyak amiloidoz
- Karsinoid kalp hastalığı
- Endomiyokardiyal fibrozis ve Loeffler sendromu (ender) gibi kalp astarı (endokardiyum) hastalıkları
- Aşırı demir yükü (hemokromatoz)
- sarkoidoz
- Radyasyon veya kemoterapi sonrası yara izi
- skleroderma
- Kalp tümörleri
belirtiler
Kalp yetmezliği belirtileri en yaygın olanıdır. Bu semptomlar zamanla yavaşça gelişir. Ancak, semptomlar bazen çok aniden başlar ve şiddetlidir.
Yaygın semptomlar:
- Öksürük
- Gece veya aktivite ile veya düz yatırken meydana gelen solunum problemleri
- Yorgunluk ve egzersiz yapamama
- İştah kaybı
- Karın şişmesi
- Ayak ve ayak bileklerinde şişlik
- Düzensiz veya hızlı darbe
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Göğüs ağrısı
- Konsantre olmama
- Düşük idrar çıkışı
- Geceleri idrara çıkma ihtiyacı (yetişkinlerde)
Sınavlar ve Testler
Fiziksel bir sınav gösterebilir:
- Büyütülmüş (şişkin) veya şişkin boyun damarları
- Büyümüş karaciğer
- Akciğer çatlakları ve göğüste anormal veya uzak kalp sesleri steteskopla duyuldu
- Ellere ve ayaklara sıvı desteği
- Kalp yetmezliği belirtileri
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati testleri:
- Kalp kateterizasyonu ve koroner anjiyografi
- Göğüs BT taraması
- Göğüs röntgeni
- EKG (elektrokardiyogram)
- Ekokardiyogram ve Doppler çalışması
- Kalbin MR'ı
- Nükleer kalp taraması (MUGA, RNV)
- Serum demir çalışmaları
- Serum ve idrar protein testleri
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, konstriktif perikardit ile benzer görünebilir. Kalp kateterizasyonu tanı konmasına yardımcı olabilir. Nadiren, kalbin biyopsisi gerekebilir.
tedavi
Kardiyomiyopatiye neden olan hastalık bulunduğunda tedavi edilir.
Birkaç tedavinin kısıtlayıcı kardiyomiyopati için iyi çalıştığı bilinmektedir. Tedavinin temel amacı semptomları kontrol etmek ve yaşam kalitesini arttırmaktır.
Aşağıdaki tedaviler semptomları kontrol etmek veya problemleri önlemek için kullanılabilir:
- Kan inceltici ilaçlar
- Kemoterapi (bazı durumlarda)
- Sıvıyı almak ve nefes almayı iyileştirmek için diüretikler
- Anormal kalp ritimlerini önleyen veya kontrol eden ilaçlar
- Steroidler veya bazı nedenlerden dolayı kemoterapi
Kalp fonksiyonu çok zayıfsa ve semptomlar şiddetliyse kalp nakli düşünülebilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Bu hastalığı olan insanlar genellikle kötüleşen kalp yetmezliği geliştirir. Kalp ritmi veya "sızdıran" kalp kapakçıkları ile ilgili problemler de ortaya çıkabilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatili kişiler kalp nakli adayları olabilir. Görünüm durumun nedenine bağlıdır, ancak genellikle kötüdür. Teşhis sonrası sağkalım 10 yılı geçebilir.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati semptomlarınız varsa, sağlık uzmanınızı arayın.
Alternatif İsimler
Kardiyomiyopati - kısıtlayıcı; İnfiltratif kardiyomiyopati; İdiyopatik miyokard fibrozu
Görüntüler
Kalp, orta bölüm
Kalp, önden görünüm
Referanslar
Falk RH ve Hershberger RE. Genişletilmiş, kısıtlayıcı ve infiltratif kardiyomiyopatiler. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 77.
McKenna K, Elliott P. Miyokard ve endokard hastalıkları. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 60.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi