İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/24/2018
Pemfigus vulgaris (PV) ciltte otoimmün bir hastalıktır. Cilt ve mukoza zarlarının kabarmasını ve yaralarını (erozyonu) içerir.
Nedenler
Bağışıklık sistemi, cilt ve mukoza zarlarında spesifik proteinlere karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar, cilt hücreleri arasındaki bağları koparır. Bu bir blister oluşumuna yol açar. Kesin nedeni bilinmiyor.
Nadir durumlarda, pemfigus da dahil olmak üzere bazı ilaçlardan kaynaklanır:
- Bazı materyalleri kandan uzaklaştıran penisilinlamin denilen bir ilaç (şelatlama maddesi)
- ACE inhibitörleri adı verilen kan basıncı ilaçları
- Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
Pemfigus nadirdir. En sık orta yaşlı veya yaşlı insanlarda görülür.
belirtiler
Bu rahatsızlığı olan kişilerin yaklaşık% 50'sinde ilk önce ağızda ağrılı kabarcıklar ve yaralar görülür. Bunu cilt kabarcıkları izler. Cilt yaraları gelip gidebilir.
Cilt yaraları şöyle tarif edilebilir:
- Boşaltma
- sızma
- kabuklanma
- Soyulması veya kolayca ayrılması
Onlar bulunabilir:
- Ağızda ve boğazda
- Kafa derisi, gövde veya diğer cilt alanlarında
Sınavlar ve Testler
Etkilenmemiş cildin yüzeyi bir pamuklu çubukla veya parmakla yana sürüldüğünde cilt kolayca ayrılır. Buna olumlu bir Nikolsky işareti denir.
Tanıyı doğrulamak için sıklıkla bir cilt biyopsisi yapılır.
tedavi
Ağır pemfigus vakalarında ciddi yanıkların tedavisinde olduğu gibi yara tedavisine ihtiyaç duyulabilir. PV'li kişilerin hastanede kalması ve yanık veya yoğun bakım ünitesinde bakım alması gerekebilir.
Tedavi, ağrı dahil semptomları azaltmayı amaçlar. Aynı zamanda komplikasyonları, özellikle enfeksiyonları önlemeyi amaçlar.
Tedavi şunları içerebilir:
- Enfeksiyonları kontrol etmek veya önlemek için antibiyotikler ve antifungal ilaçlar
- Şiddetli ağız ülseri varsa, damardan (IV) verilen sıvılar ve elektrolitler
- Şiddetli ağız ülseri varsa IV beslemesi
- Ağız ülseri ağrısını azaltmak için uyuşturma (anestezik) ağız pastilleri
- Lokal ağrı kesici yeterli değilse ağrı kesici ilaçlar
Pemfigusun kontrolünde vücut çapında (sistemik) tedavi gereklidir ve mümkün olduğunca erken başlatılmalıdır. Sistemik tedavi şunları içerir:
- Dapson adı verilen bir anti-enflamatuar ilaç
- Kortikosteroidler
- Altın içeren ilaçlar
- Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (örneğin azatiyoprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil veya rituksimab)
Enfeksiyonu tedavi etmek veya önlemek için antibiyotikler kullanılabilir. İntravenöz immünoglobulin (IVIg) bazen kullanılır.
Plazmaferez, kandaki antikor miktarını azaltmak için sistemik ilaçlar ile birlikte kullanılabilir. Plazmaferez, antikor içeren plazmanın kandan uzaklaştırıldığı ve intravenöz sıvılar veya bağışlanmış plazma ile değiştirildiği bir işlemdir.
Ülser ve kabarma tedavileri yatıştırıcı veya kuru losyonları, ıslak sargıları veya benzeri önlemleri içerir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Tedavi olmadan, bu durum hayatı tehdit edici olabilir. Ağır enfeksiyon, en sık ölüm nedenidir.
Tedavi ile, hastalık kronik olma eğilimindedir. Tedavinin yan etkileri ciddi veya sakatlayıcı olabilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
PV komplikasyonları şunları içerir:
- Sekonder cilt enfeksiyonları
- Şiddetli dehidrasyon
- İlaçların yan etkileri
- Kan dolaşımında enfeksiyonun yayılması (sepsis)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Sağlık uzmanınız açıklanamayan kabarcıkları incelemelidir.
PV için tedavi edildiyseniz ve aşağıdaki semptomlardan herhangi birini geliştirdiyseniz sağlayıcınızı arayın:
- Titreme
- Ateş
- Genel hasta hissi
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- Yeni kabarcıklar veya ülserler
Görüntüler
Sırtında Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris - ağızda lezyonlar
Referanslar
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloji. 4. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 29.
Habif TP. Veziküler ve büllöz hastalıklar. In: Habif TP, ed. Klinik Dermatoloji. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Kronik kabarcıklı dermatozlar. In: James WD, Berger TG, Elston DM, ed. Andrew'un Deri Hastalıkları. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 21.
Değerlendirme Tarihi 5/24/2018
Güncelleyen: Kevin Berman, MD, Doktora, Atlanta Dermatolojik Hastalıklar Merkezi, Atlanta, GA. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi