İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/7/2017
Gigantism, çocukluk döneminde aşırı büyüme hormonu (GH) nedeniyle anormal bir büyümedir.
Nedenler
Gigantism çok nadirdir. Çok fazla GH salınımının en yaygın nedeni, hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümörüdür. Diğer sebepler şunlardır:
- Cilt rengini etkileyen genetik hastalık (pigmentasyon) ve cilt, kalp ve endokrin (hormon) sisteminin iyi huylu tümörlerine neden olur (Carney kompleksi)
- Kemikleri ve cilt pigmentasyonunu etkileyen genetik hastalık (McCune-Albright sendromu)
- Bir veya daha fazla endokrin bezinin aşırı aktif olduğu veya bir tümör oluşturduğu genetik hastalık (multipl endokrin neoplazisi tip 1)
- Tümörlerin beyin ve omurga sinirleri üzerinde oluşturduğu hastalıklar (nörofibromatozis)
Normal kemik büyümesi durduktan sonra aşırı GH ortaya çıkarsa, durum akromegali olarak bilinir.
belirtiler
Çocuk hem kaslarda hem de organlarda yükseklikte büyür. Bu aşırı büyüme, çocuğu yaşı için aşırı derecede büyük yapar.
Diğer belirtiler şunlardır:
- Gecikmeli ergenlik
- Yan görüş (çevre) görüşünde çifte görüş veya zorluk
- Çok belirgin alin (önden patlatma) ve belirgin bir çene
- Dişler arasındaki boşluklar
- Baş ağrısı
- Artan terleme
- Düzensiz dönemler (adet)
- Eklem ağrısı
- Kalın el ve ayak parmakları ile büyük eller ve ayaklar
- Anne sütü salınımı
- Uyku problemleri
- Yüz özelliklerinin kalınlaşması
- zayıflık
- Ses değişiklikleri
Sınavlar ve Testler
Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve çocuğun semptomlarını soracaktır.
Sipariş edilebilecek laboratuar testleri şunları içerir:
- Kortizol
- Estradiol (kızlar)
- GH bastırma testi
- prolaktin
- İnsülin benzeri büyüme faktörü-I
- Testosteron (çocuklar)
- Tiroid hormonu
CT veya MRG taraması gibi görüntüleme testleri de hipofiz tümörünü kontrol etmek için istenebilir.
tedavi
Sınırları net olan hipofiz tümörleri için cerrahi birçok vakayı tedavi edebilir.
Ameliyat, tümörü tamamen çıkaramadığında, ilaçlar, GH salınımını bloke etmek veya azaltmak veya GH'nin hedef dokulara ulaşmasını önlemek için kullanılır.
Bazen, ameliyat sonrası tümörün boyutunu azaltmak için radyasyon tedavisi kullanılır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Hipofiz cerrahisi genellikle GH üretimini sınırlamada başarılıdır.
Erken tedavi GH fazlalığının neden olduğu değişikliklerin çoğunu tersine çevirebilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Cerrahi ve radyasyon tedavisi düşük seviyelerde diğer hipofiz hormonlarına yol açabilir. Bu, aşağıdaki koşullardan herhangi birine neden olabilir:
- Adrenal yetmezlik (adrenal bezler hormonlarının yeterince üretmez)
- Diabetes insipidus (aşırı susama ve aşırı idrara çıkma; nadir durumlarda)
- Hipogonadizm (vücudun cinsel bezleri az miktarda hormon üretir veya hiç üretmez)
- Hipotiroidi (tiroid bezi yeterince tiroid hormonu yapmaz)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuzda aşırı büyüme belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.
önleme
Gigantism önlenemez. Erken tedavi, hastalığın kötüye gitmesini önleyebilir ve komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir.
Alternatif İsimler
Hipofiz devi; Büyüme hormonunun aşırı üretimi; Büyüme hormonu - aşırı üretim
Görüntüler
Endokrin bezleri
Referanslar
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, vd. Akromegali: Bir endokrin toplum klinik uygulama rehberi. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, Kretser DM ve diğerleri, eds. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 12.
Değerlendirme Tarihi 5/7/2017
Güncelleyen: Brent Wisse, MD, Doçent, Tıp Profesörü, Metabolizma Anabilim Dalı, Endokrinoloji ve Beslenme, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi