İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 10/18/2017
Fibröz displazi, normal kemiği fibröz kemik dokusu ile yok eden ve yerini alan bir kemik hastalığıdır. Bir veya daha fazla kemik etkilenebilir.
Nedenler
Fibröz displazi genellikle çocuklukta görülür. Çoğu insan 30 yaşına kadar semptomları vardır. Hastalık kadınlarda daha sık görülür.
Fibröz displazi, kemik üreten hücreleri kontrol eden genlerle (gen mutasyonu) bir problemle bağlantılıdır. Mutasyon, bir bebek rahimde gelişirken meydana gelir. Bu durum ebeveynden çocuğa geçmiyor.
belirtiler
Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Kemik ağrısı
- Kemik yaraları (lezyonlar)
- Endokrin (hormon) bezi problemleri
- Kırıklar veya kemik deformiteleri
- McCune-Albright sendromunda görülen sıradışı ten rengi (pigmentasyon)
Çocuk ergenliğe ulaştığında kemik lezyonları durabilir.
Sınavlar ve Testler
Sağlık kuruluşu fizik muayene yapacak. Kemik röntgeni alınır. Bir MRG tavsiye edilebilir.
tedavi
Fibröz displazinin tedavisi yoktur. Kemik kırıkları veya deformasyonlar gerektiği gibi tedavi edilir. Hormon problemlerinin tedavi edilmesi gerekecektir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Görünüm, durumun ciddiyetine ve ortaya çıkan semptomlara bağlıdır.
Muhtemel Komplikasyonlar
Etkilenen kemiklere bağlı olarak, ortaya çıkabilecek sağlık sorunları şunlardır:
- Kafatası kemiği etkilenirse görme veya işitme kaybı olabilir.
- Bir bacak kemiği etkilenirse, yürüme zorluğu ve artrit gibi eklem sorunları olabilir.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuzda, tekrarlayan kemik kırıkları ve açıklanamayan kemik deformitesi gibi bu durumun semptomları varsa sağlayıcınızı arayın.
Ortopedi, endokrinoloji ve genetik uzmanları çocuğunuzun tanı ve bakımında rol oynayabilir.
önleme
Fibröz displaziyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Tedavi, durumu daha az şiddetli kılmaya yardımcı olmak için tekrarlayan kemik kırıkları gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlar.
Alternatif İsimler
İnflamatuar fibröz hiperplazi; İdiyopatik fibröz hiperplazi; McCune-Albright sendromu
Görüntüler
Ön iskelet anatomisi
Referanslar
Czerniak B. Fibröz displazi ve ilgili lezyonlar. In: Czerniak B, ed. Dorfman ve Czerniak Kemik Tümörleri. 2. baskı Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 8.
Heck RK, Oyuncak PC. İyi huylu kemik tümörleri ve kemik tümörleri taklit eden neoplastik olmayan durumlar. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Operasyon Ortopedi. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 25.
Tüccar SN, Nadol JB. Sistemik hastalığın otolojik belirtileri. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, vd, eds. Cummings Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Bölüm 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Ebeveyn AD. Çocuklarda kafatası lezyonları: dermoidler, langerhans hücreli histiyositoz, fibröz displazi ve lipomlar. In: Winn HR, ed. Youmans ve Winn Nörolojik Cerrahisi. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 219.
Değerlendirme Tarihi 10/18/2017
Güncelleştiren: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Pediatri Klinik Profesörü, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi