İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 9/5/2017
Potter sendromu ve Potter fenotipi, doğmamış bir bebekte amniyotik sıvı eksikliği ve böbrek yetmezliği ile ilişkili bir grup bulguyu ifade eder.
Nedenler
Potter sendromunda birincil problem böbrek yetmezliğidir. Bebek anne karnında büyüdüğü için böbrekler düzgün gelişemez. Böbrekler normal olarak amniyotik sıvı üretir (idrar gibi).
Potter fenotipi, amniyotik sıvı olmadığında yenidoğanlarda meydana gelen tipik bir yüz görünümü anlamına gelir. Amniyotik sıvı eksikliği oligohidramnios olarak adlandırılır. Amniyon sıvısı olmadan, bebek rahim duvarlarından yastıklanmaz. Uterus duvarının basıncı, geniş ölçüde ayrılmış gözler dahil, sıradışı bir yüz görünümüne neden olur.
Potter fenotipi ayrıca anormal uzuvlara veya anormal pozisyonlarda veya kontraktürlerde tutulan uzuvlara yol açabilir.
Oligohidramnios ayrıca akciğerlerin gelişimini de durdurur, bu nedenle akciğerler doğumda düzgün çalışmaz.
belirtiler
Belirtiler şunları içerir:
- Epicanthal kıvrımları, geniş burun köprüsü, alçak kulaklar ve uzaklaşan çene ile genişçe ayrılmış gözler
- İdrar çıkışının olmaması
- Zorluk nefes
Sınavlar ve Testler
Bir gebelik ultrasonu, doğmamış bebekte amniyotik sıvı eksikliği, fetal böbreklerin olmaması veya ciddi anormal böbrekler gösterebilir.
Yenidoğanlarda durumun teşhisine yardımcı olmak için aşağıdaki testler kullanılabilir:
- Karın röntgeni
- Akciğer röntgeni
tedavi
Doğum sırasındaki resüsitasyon, tanıyı beklemede yapılabilir. Herhangi bir idrar çıkışı tıkanıklığı için tedavi sağlanacaktır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Bu çok ciddi bir durum. Çoğu zaman ölümcül. Kısa dönem sonuçları akciğer tutulumunun ciddiyetine bağlıdır. Uzun vadeli sonuç, böbrek tutulumunun ciddiyetine bağlıdır.
önleme
Bilinen bir önleme yoktur.
Alternatif İsimler
Potter fenotipi
Görüntüler
Amniyotik sıvı
Geniş burun köprüsü
Referanslar
Copelovitch L, Kaplan BS. Böbreklerde gelişimsel anormallikler. In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Avery'in yenidoğan hastalıkları. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: bölüm 83.
Elder JS. Konjenital anomaliler ve böbreklerin disgenezi. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 537. bölüm
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefroloji. In: Zitelli, BJ, SCIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli ve Davis Pediatrik Fiziksel Tanı Atlası. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 14.
Değerlendirme Tarihi 9/5/2017
Güncelleştiren: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Pediatri Klinik Profesörü, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi