İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Destek grupları
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 10/26/2017
Kuru erik göbek sendromu, bu üç ana sorunu içeren nadir görülen bir doğum kusurları grubudur:
- Karın kaslarının kötü gelişimi, göbek bölgesindeki derinin erik gibi kırışmasına neden olur
- İnmemiş testisler
- İdrar yolu problemleri
Nedenler
Kuru erik göbek sendromunun kesin nedenleri bilinmemektedir. Bu durum çoğunlukla erkekleri etkiler.
Rahimdeyken, gelişen bebeğin karnı sıvıyla şişer. Genellikle, neden idrar yolunda bir sorundur. Sıvı doğumdan sonra kaybolur, bu da erik gibi görünen buruşuk bir karına neden olur. Bu görünüm, karın kaslarının olmamasından dolayı daha belirgindir.
belirtiler
Zayıf karın kasları neden olabilir:
- Kabızlık
- Oturma ve yürürken gecikme
- Öksürme güçlüğü
İdrar yolu problemleri idrar yaparken zorluğa neden olabilir.
Sınavlar ve Testler
Kuru erik göbek sendromu olan bir bebeğe hamile olan bir kadının yeterli amniyotik sıvısı olmayabilir (fetusu çevreleyen sıvı). Bu, bebeğin rahimde sıkışmadan akciğerde sorun yaşamasına neden olabilir.
Hamilelik sırasında yapılan ultrason, bebeğin şişmiş bir mesane veya genişlemiş böbreğe sahip olduğunu gösterebilir.
Bazı durumlarda, hamilelik ultrasonu bebeğin olup olmadığını belirlemeye de yardımcı olabilir:
- Kalp sorunları
- Anormal kemikler veya kaslar
- Mide ve bağırsak problemleri
- Az gelişmiş akciğerler
Durumu teşhis etmek için doğumdan sonra bebeğe aşağıdaki testler yapılabilir:
- Kan testleri
- İntravenöz pyelogram (IVP)
- Ultrason
- Voiding cystourethrogram (VCUG)
- Röntgen
- CT tarama
tedavi
Zayıf karın kaslarını, idrar yolu sorunlarını ve inmemiş testisleri düzeltmek için erken cerrahi önerilir.
Bebeğe idrar yolu enfeksiyonlarını tedavi etmek veya önlemek için antibiyotik verilebilir.
Destek grupları
Aşağıdaki kaynaklar kuru erik göbek sendromu hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:
- Kuru erik Göbek Sendromu Ağı - www.prunebelly.org
- Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Genel Görünüm (Prognoz)
Kuru erik göbek sendromu ciddi ve sıklıkla hayatı tehdit edici bir sorundur.
Bu rahatsızlığa sahip bebeklerin çoğu ya canlıdır ya da yaşamın ilk birkaç haftasında ölür. Ölüm nedeni ağır akciğer veya böbrek problemlerinden veya doğum problemlerinin bir kombinasyonundan kaynaklanmaktadır.
Bazı yeni doğanlar hayatta kalır ve normal olarak gelişebilir. Diğerleri birçok tıbbi ve gelişimsel sorun yaşamaya devam ediyor.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar ilgili problemlere bağlıdır. En yaygın olanları:
- Kabızlık
- Kemik deformasyonları (clubfoot, çıkık kalça, eksik uzuv, parmak veya ayak parmağı, huni sandığı)
- İdrar yolu hastalığı (diyaliz ve böbrek nakli gerekebilir)
İnmemiş testisler kısırlığa veya kansere yol açabilir.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Kuru erik göbek sendromu genellikle doğumdan önce veya bebek doğduğunda teşhis edilir.
Kuru erik göbek sendromu tanılı bir çocuğunuz varsa, idrar yolu enfeksiyonu veya diğer idrar semptomlarının ilk belirtisinde sağlık uzmanınızı arayın.
Bir gebelik ultrasonu, bebeğinizin şişmiş bir mesanesi veya genişlemiş böbrekleri olduğunu gösteriyorsa, yüksek riskli hamilelik veya perinatoloji uzmanı ile görüşün.
önleme
Bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bebeğe doğumdan önce idrar yolu tıkanması teşhisi konulursa, nadir durumlarda, hamilelik sırasında ameliyat problemin karın erimesi sendromuna ilerlemesini önlemeye yardımcı olabilir.
Alternatif İsimler
Eagle-Barrett sendromu; Triad sendromu
Referanslar
Caldamone AA, FT Denes. Kuru erik göbek sendromu. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, ed. Campbell-Walsh Ürolojisi. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 140. bölüm.
Elder JS. İdrar yolunun tıkanması. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Genitoüriner sistemin gelişimsel anomalileri. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery'in Yenidoğan Hastalıkları. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 88.
Değerlendirme Tarihi 10/26/2017
Güncelleyen: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Medikal Genetik, Yardımcı Doçent, Birmingham, Birmingham, AL. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi