İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 27.02.2018
Seçici IgA eksikliği en sık görülen immün yetmezlik bozukluğudur. Bu bozukluğu olan kişilerde immünoglobulin A olarak adlandırılan kan proteini düşük veya düşük seviyededir.
Nedenler
IgA eksikliği genellikle kalıtsaldır, bu da aileden geçildiği anlamına gelir. Bununla birlikte, ilaca bağlı IgA eksikliği vakaları bildirilmiştir.
Otozomal dominant veya otozomal resesif özellik olarak kalıtsal olabilir. Genellikle Avrupa kökenli insanlarda bulunur. Diğer etnik kökenlerden insanlarda daha az yaygındır.
belirtiler
Seçici IgA eksikliği olan birçok insanda semptom yoktur.
Bir kişinin semptomları varsa, sıklıkla aşağıdaki bölümleri içerebilir:
- Bronşit (hava yolu enfeksiyonu)
- Kronik ishal
- Konjonktivit (göz enfeksiyonu)
- Ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve ladin benzeri bir hastalık dahil olmak üzere gastrointestinal inflamasyon
- Ağız enfeksiyonu
- Otitis media (orta kulak enfeksiyonu)
- Zatürree (akciğer enfeksiyonu)
- Sinüzit (sinüs enfeksiyonu)
- Cilt enfeksiyonları
- Üst solunum yolu enfeksiyonları
Diğer belirtiler şunlardır:
- Bronşektazi (akciğerlerdeki küçük hava keselerinin hasar görüp genişlediği bir hastalık)
- Bilinen bir neden olmadan astım
Sınavlar ve Testler
Bir aile IgA eksikliği öyküsü olabilir. Yapılabilecek testler şunları içerir:
- IgG alt sınıf ölçümleri
- Kantitatif immünoglobulinler
- Serum immünoelektroforezi
tedavi
Spesifik bir tedavi mevcut değildir. Bazı insanlar yavaş yavaş tedavi olmadan normal IgA seviyeleri geliştirir.
Tedavi, enfeksiyonların sayısını ve şiddetini azaltmak için adımlar atmayı içerir. Bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için sıklıkla antibiyotik gerekir.
İmmünglobulinler, bağışıklık sistemini güçlendirmek için damar yoluyla veya enjeksiyonla verilir.
Otoimmün hastalık tedavisi özel bir probleme dayanır.
Not: Tam IgA eksikliği olan kişiler, eğer kan ürünleri ve immünoglobulinler verilirse anti-IgA antikorları geliştirebilirler.Bu alerjilere veya hayatı tehdit eden anafilaktik şoka neden olabilir. Bununla birlikte, güvenle IgA-tüketilmiş immünoglobulinler verilebilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Selektif IgA eksikliği diğer birçok immün yetmezlik hastalığından daha az zararlıdır.
IgA eksikliği olan bazı kişiler, kendi başlarına iyileşir ve yıllar boyunca daha büyük miktarlarda IgA üretir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve çölyak lağı gibi otoimmün bozukluklar gelişebilir.
IgA eksikliği olan kişiler, IgA'ya karşı antikor geliştirebilirler. Sonuç olarak, kan ve kan ürünlerinin transfüzyonlarına ciddi, hatta hayatı tehdit edici reaksiyonlar verebilirler.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Eğer bir IgA eksikliğiniz varsa, immünoglobülin veya diğer kan bileşeni transfüzyonlarının herhangi bir durum için bir tedavi olarak önerilip önerilmediğini sağlık uzmanınıza bildirdiğinizden emin olun.
önleme
Genetik danışma, ailede seçici IgA eksikliği olan anne ve baba için değerli olabilir.
Alternatif İsimler
IgA eksikliği; Bağışıklık sistemi baskılanmış - IgA eksikliği; Bağışıklık sistemi baskılanmış - IgA eksikliği; Hipogamaglobülinemi - IgA eksikliği; Agamaglobulinemi - IgA eksikliği
Görüntüler
Antikorlar
Referanslar
Buckley RH. Antikor üretiminin birincil kusurları. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 124.
Cunningham-Rundles C. Birincil immün yetmezlik hastalıkları. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 250. bölüm
Değerlendirme Tarihi 27.02.2018
Güncelleyen: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Doçent Klinik Tıp Profesörü, Alerji, İmmünoloji ve Romatoloji Anabilim Dalı, Georgetown Üniversitesi Tıp Fakültesi, Washington, DC. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi