İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Hasta talimatları
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 12/8/2017
Fallot Tetralojisi bir çeşit doğuştan kalp defektidir. Konjenital, doğumda mevcut olduğu anlamına gelir.
Nedenler
Fallot Tetralojisi kanda düşük oksijen seviyelerine neden olur. Bu siyanoz (cilde mavimsi-mor bir renk) yol açar.
Klasik form, kalbin ve ana kan damarlarının dört defektini içerir:
- Ventriküler septal defekt (sağ ve sol ventriküller arasındaki delik)
- Akciğer çıkış yolunun daralması (kalbi akciğerlere bağlayan kapak ve arter)
- Overriding aort (vücuda oksijen bakımından zengin kan taşıyan arter), sadece sol ventrikülden çıkmak yerine sağ ventrikül ve ventriküler septal defekt üzerine kaydırılır
- Sağ ventrikül kalınlaşmış duvarı (sağ ventrikül hipertrofisi)
Fallot Tetralojisi nadirdir, ancak siyanotik konjenital kalp hastalığının en sık görülen şeklidir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta ortaya çıkar. Fallot tetralojisi olan kişilerin de diğer doğumsal kusurları olması daha olasıdır.
Konjenital kalp kusurlarının çoğunun nedeni bilinmemektedir. Birçok faktör rol oynuyor gibi görünüyor.
Gebelikte bu durum riskini artıran faktörler şunlardır:
- Annede alkolizm
- Şeker hastalığı
- 40 yaş üstü anne
- Hamilelikte kötü beslenme
- Hamilelik sırasında kızamıkçık veya diğer viral hastalıklar
Fallot tetralojisi olan çocukların Down sendromu, Alagille sendromu ve DiGeorge sendromu (kalp bozukluklarına, düşük kalsiyum seviyelerine ve zayıf bağışıklık fonksiyonuna neden olan bir durum) gibi kromozom bozukluklarına sahip olma olasılığı daha yüksektir.
belirtiler
Belirtiler şunları içerir:
- Cildin mavi rengi (siyanoz), bebek üzüldüğünde daha da kötüleşir
- Parmakların çarpması (tırnakların çevresinde cilt veya kemik büyümesi)
- Zorlukta beslenme (zayıf beslenme alışkanlıkları)
- Kilo almamak
- Bayılmak
- Zayıf gelişim
- Siyanoz bölümleri sırasında çömelme
Sınavlar ve Testler
Steteskop ile yapılan fizik muayene neredeyse her zaman kalp üfürümünü ortaya çıkarır.
Testler şunları içerebilir:
- Göğüs röntgeni
- Tam kan sayımı (CBC)
- Ekokardiyogram
- Elektrokardiyogram (EKG)
- Kalbin MR'ı (genellikle ameliyattan sonra)
tedavi
Fallot tetralojisinin onarımı için cerrahi, bebek 6 yaşından önce, bebek çok gençken yapılır. Bazen birden fazla ameliyat gerekir. Birden fazla ameliyat kullanıldığında, ilk ameliyat akciğerlere kan akışını arttırmaya yardımcı olmak için yapılır.
Sorunu düzeltmek için ameliyat daha sonra yapılabilir. Genellikle yaşamın ilk birkaç ayında sadece bir düzeltici ameliyat yapılır. Daralmış pulmoner sistemin bir kısmını genişletmek ve ventriküler septal defekti bir yama ile kapatmak için düzeltici cerrahi yapılır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Ameliyatla çoğu vaka düzeltilebilir. Ameliyat olmuş bebekler genellikle iyi yapar. % 90'dan fazlası yetişkinliğe kadar hayatta kalır ve aktif, sağlıklı ve üretken hayatlar yaşar. Ameliyat olmadan ölüm genellikle kişinin 20 yaşına geldiği zaman gerçekleşir.
Devam eden kişilerde, pulmoner kapakçıkta ciddi sızıntı olması, vananın değiştirilmesini gerektirebilir.
Bir kardiyologla düzenli olarak takip etmeniz şiddetle önerilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Gecikmiş büyüme ve gelişme
- Düzensiz kalp ritimleri (aritmi)
- Yeterli oksijen olmadığı dönemlerde nöbetler
- Kalp durmasından ölüm, cerrahi onarımdan sonra bile
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Açıklanamayan yeni semptomlar ortaya çıkarsa veya çocukta siyanoz (mavi cilt) geçiriyorsa sağlık uzmanınızı arayın.
Fallot tetralojisi olan bir çocuk maviye dönerse, çocuğu hemen yanına veya arkasına yerleştirin ve dizleri göğsün üstüne koyun. Çocuğu sakinleştirin ve derhal tıbbi yardım isteyin.
önleme
Bilinen bir önleme yoktur.
Alternatif İsimler
Tet olduğu; TOF; Konjenital kalp defekti - tetraloji; Siyanotik kalp hastalığı - tetraloji; Doğum kusuru - tetraloji
Hasta talimatları
- Pediatrik kalp cerrahisi - akıntı
Görüntüler
Kalp, orta bölüm
Fallot tetralojisi
Cyanotic 'Tet büyü'
Referanslar
Fraser CD'si, Kane LC. Konjenital kalp hastalığı. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamasının Biyolojik Temelleri. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Siyanotik konjenital kalp lezyonları: Akciğer kan akışında azalma ile ilişkili lezyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Konjenital kalp hastalığı. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 62.
Değerlendirme Tarihi 12/8/2017
Güncelleyen: Steven Kang, MD, Direktör, Kardiyak Elektrofizyoloji, Alta Bates Zirvesi Tıp Merkezi, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi