İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Hasta talimatları
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 12/15/2017
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), doğumdan kaynaklanan (konjenital) bir kalp defektidir. Kanı kalpten uzağa taşıyan iki ana arter - aort ve pulmoner arter - değiştirilir (aktarılır).
Nedenler
TGA'nın nedeni bilinmiyor. Herhangi bir ortak genetik anormallik ile ilişkili değildir. Diğer aile üyelerinde nadiren görülür.
TGA siyanotik bir kalp defektidir. Bu, kalpten vücudun geri kalanına pompalanan kanda düşük oksijen olduğu anlamına gelir.
Normal kalplerde, vücuttan dönen kan, kalbin sağ tarafından geçer ve pulmoner arter, oksijen almak için akciğerlere gider. Kan, kalbin sol tarafına geri döner ve aorttan vücuda gider.
TGA'da venöz kan normal olarak sağ atriyumla kalbe döner. Ancak, oksijen almak için akciğerlere gitmek yerine, bu kan aorttan dışarı pompalanır ve vücuda geri verilir. Bu kan oksijen ile doldurulmamış ve siyanoz yol açmaktadır.
Belirtiler doğumda veya çok yakında ortaya çıkar. Belirtilerin ne kadar kötü olduğu ek kalp kusurlarının (atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent ductus arteriosus gibi) türüne ve boyutuna ve kanın iki anormal dolaşım arasında ne kadar karışabileceğine bağlıdır.
belirtiler
Belirtiler şunları içerebilir:
- Derinin maviliği
- Parmakların veya ayak parmaklarının toplanması
- Zayıf besleme
- Nefes darlığı
Sınavlar ve Testler
Sağlık kuruluşu, göğsü steteskopla dinlerken kalp üfürümünü tespit edebilir. Bebeğin ağzı ve derisi mavi renkte olacaktır.
Testler genellikle aşağıdakileri içerir:
- Kalp kateterizasyonu
- Göğüs röntgeni
- EKG
- Ekokardiyogram (doğumdan önce yapılırsa, buna fetal ekokardiyogram denir)
- Nabız oksimetresi (kan oksijen seviyesini kontrol etmek için)
tedavi
Tedavide ilk adım, oksijen bakımından zengin kanın, zayıf oksijenli kanla karışmasını sağlamaktır. Bebek hemen bir IV (intravenöz yol) yoluyla prostaglandin adlı bir ilacı alacaktır. Bu ilaç ductus arteriosus adı verilen bir kan damarını açık tutmaya yardımcı olur ve bu iki kan dolaşımının karışmasına izin verir. Bazı durumlarda, balon kateter kullanılarak yapılan prosedürle sağ ve sol atriyum arasında bir açıklık oluşturulabilir. Bu kanın karışmasını sağlar. Bu prosedür balon atriyal septostomi olarak bilinir.
Kalıcı tedavi, büyük arterlerin kesildiği ve doğru pozisyonlarına geri dikildiği kalp ameliyatını içerir. Buna arteryel switch operasyonu (ASO) denir. Bu ameliyatın gelişmesinden önce, atriyal switch (veya Hardal prosedürü veya Senning prosedürü) adı verilen bir ameliyat kullanıldı.
Genel Görünüm (Prognoz)
Kusuru düzeltmek için çocuğun ameliyat sonrası semptomları iyileşir. Arteriyel switch uygulanan bebeklerin çoğunun ameliyat sonrası semptomları yoktur ve normal yaşamları vardır. Düzeltici cerrahi yapılmazsa, yaşam süresi sadece aydır.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Koroner arter sorunları
- Kalp kapağı sorunları
- Düzensiz kalp ritimleri (aritmi)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Bu durum doğumdan önce fetal ekokardiyogram kullanılarak teşhis edilebilir. Olmazsa, en sık bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir.
Bebeğinizin cildinde mavimsi bir renk ortaya çıkarsa, özellikle yüzünde ya da gövdesinde acil servise gidin ya da yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.
Bebeğinizin bu durumu varsa ve yeni semptomlar gelişirse, kötüleşirse veya tedaviden sonra devam ederse, tedarikçinizi arayın.
önleme
Hamile kalmayı planlayan kadınlar, henüz bağışıklığı yoksa, kızamıkçık aleyhine bağışıklanmalıdır. İyi yemek yemek, alkolden uzak durmak ve hem diyabeti hem de hamilelik öncesinde ve sırasında kontrol etmek yardımcı olabilir.
Alternatif İsimler
D-TGA; Konjenital kalp defekti - transpozisyon; Siyanotik kalp hastalığı - transpozisyon; Doğum kusuru - transpozisyon; Büyük gemilerin aktarılması; TGV
Hasta talimatları
- Pediatrik kalp cerrahisi - akıntı
Görüntüler
Kalp, orta bölüm
Kalp, önden görünüm
Büyük gemilerin aktarılması
Referanslar
Fraser CD'si, Kane LC. Konjenital kalp hastalığı. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamasının Biyolojik Temelleri. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Siyanotik konjenital kalp lezyonları: Akciğer kan akışında azalma ile ilişkili lezyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Konjenital kalp hastalığı. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 62.
Değerlendirme Tarihi 12/15/2017
Güncelleyen: Steven Kang, MD, Direktör, Kardiyak Elektrofizyoloji, Alta Bates Zirvesi Tıp Merkezi, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi