İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- önleme
- Alternatif İsimler
- Hasta talimatları
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 4/24/2017
Bilirubin ensefalopati, ciddi sarılık dereceli bazı yenidoğanlarda görülen nadir bir nörolojik durumdur.
Nedenler
Bilirubin ensefalopatisi (BE) çok yüksek seviyelerde bilirubinden kaynaklanır. Bilirubin, vücut eski kırmızı kan hücrelerinden kurtulurken oluşan sarı bir pigmenttir. Vücuttaki yüksek bilirubin seviyeleri cildin sarı görünmesine neden olabilir (sarılık).
Eğer bilirubin seviyesi çok yüksekse veya bebek çok hasta ise, kandaki albümine (protein) bağlı değilse, madde kan dışına çıkar ve beyin dokusunda toplanır. Bu, beyin hasarı ve işitme kaybı gibi sorunlara yol açabilir. "Kernicterus" terimi, bilirubinin neden olduğu sarı renklendirmeyi ifade eder. Bu, otopside beynin bazı bölgelerinde görülür.
Bu durum genellikle yaşamın ilk haftasında gelişir, ancak üçüncü haftaya kadar görülebilir. Rh hemolitik hastalığı olan bazı yenidoğanlarda bu duruma yol açabilecek ciddi sarılık riskleri yüksektir. Nadiren, görünüşte sağlıklı bebeklerde BE gelişebilir.
belirtiler
Semptomlar BE'nin evresine bağlıdır. Otopside kernikterusu olan tüm bebeklerin kesin semptomları yoktur.
Erken aşama:
- Aşırı sarılık
- Alınan irkilme refleksi
- Zayıf besleme veya emme
- Aşırı uykululuk (uyuşukluk) ve düşük kas tonusu (hipotoni)
Orta aşama:
- Yüksek tizli ağlama
- sinirlilik
- Boyun geriye doğru gerilmiş, yüksek kas tonusu (hipertoni) ile boyun kemeri olabilir
- Zayıf besleme
Geç aşama:
- Stupor veya koma
- Beslenmiyor
- Shrill ağlaması
- Kas sertliği, belirgin bir şekilde geriye doğru gerdirilmiş boyunlu kemerli
- Nöbetler
Sınavlar ve Testler
Bir kan testi yüksek bir bilirubin seviyesi gösterecektir (20 ila 25 mg / dL'den yüksek). Bununla birlikte, bilirubin seviyesi ile yaralanma derecesi arasında doğrudan bir bağlantı yoktur.
Normal değer aralıkları farklı laboratuvarlar arasında biraz değişebilir. Özel test sonuçlarınızın anlamı hakkında doktorunuzla konuşun.
tedavi
Tedavi bebeğin kaç yaşında olduğuna (saat cinsinden) ve bebeğin herhangi bir risk faktörünün olup olmadığına (prematürite gibi) bağlıdır. Bu içerebilir:
- Işık terapisi (fototerapi)
- Değişim transfüzyonları (çocuğun kanını almak ve taze donör kan veya plazma ile değiştirmek)
Genel Görünüm (Prognoz)
BE ciddi bir durumdur. Geç evre sinir sistemi komplikasyonları olan birçok bebek ölür.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Kalıcı beyin hasarı
- İşitme kaybı
- Ölüm
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Bebeğinizde bu durumun belirtileri varsa derhal tıbbi yardım alın.
önleme
Sarılığı veya buna yol açabilecek koşulları tedavi etmek bu sorunun önlenmesine yardımcı olabilir. İlk sarılık belirtileri olan bebekler 24 saat içinde bilirubin seviyesine sahiptir. Seviye yüksekse, bebek kırmızı kan hücrelerinin tahribatını (hemoliz) içeren hastalıklar açısından taranmalıdır.
Tüm yenidoğanların hastaneden ayrıldıktan sonraki 2 ila 3 gün içinde bir takip randevusu vardır. Bu geç erken veya erken dönem bebekler için çok önemlidir (vade tarihinden 2 ila 3 haftadan daha önce doğmuş).
Alternatif İsimler
Bilirubin kaynaklı nörolojik fonksiyon bozukluğu (BIND); kernikterus
Hasta talimatları
- Yenidoğan sarılığı - akıntı
Görüntüler
kernikterus
Referanslar
Benitz WE; Amerikan Pediatri Akademisi, Fetus ve Yenidoğan Komitesi. Sağlıklı term yenidoğan bebeklerin hastanede kalması. pediatri. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Sistemik hastalığın nörolojik komplikasyonları: çocuklar. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley'in Klinik Uygulamadaki Nörolojisi. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 59. bölüm
Hansen TWR. Kernikterusun patofizyolojisi. İçinde: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz BİZ, Fox WW, ed. Fetal ve Yenidoğan Fizyolojisi. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Yenidoğan sarılığı ve karaciğer hastalığı. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fanaroff ve Martin Neonatal-Perinatal Tıbbı. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi ve hiperbilirubinemi. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Pediatri Temelleri. 7. baskı Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 62.
Değerlendirme Tarihi 4/24/2017
Güncelleştiren: Liora C Adler, MD, Çocuk Acil Tıp, Joe DiMaggio Çocuk Hastanesi, Hollywood, FL. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi