İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Çift aortik ark, kalpten vücudun geri kalanına kan taşıyan büyük arter olan aortanın anormal bir oluşumudur. Bu doğuştan bir problemdir, yani doğumda mevcut demektir.
Nedenler
Çift aortik ark, rahim içindeki aortun gelişimini etkileyen bir grup kusurun ortak bir şeklidir. Bu kusurlar vasküler halka (kan damarı çemberi) adı verilen anormal bir formasyona neden olur.
Normal olarak, aort kavisli birkaç doku parçasından (kemerler) birinden gelişir. Bebekler anne karnında geliştikçe kemerler birkaç parçaya ayrılır. Vücut bazı kemerleri parçalara ayırırken, diğerleri arterlere dönüşür. Normal olarak geliştirilmiş bir aort, kalbi terk eden ve sola hareket eden tek bir kemerdir.
İkili aortik arkta, kaybolması gereken bazı kemerler normal kemere ek olarak doğumda hala mevcuttur. İki aort arkalı kemerli bebeklerin, biri yerine iki gemiden oluşan bir aortu vardır. Aortanın iki kısmı, dallarından ayrılan daha küçük arterlere sahiptir. Sonuç olarak, iki kol dolaşır ve soluk borusuna ve yiyecekleri ağızdan mideye taşıyan tüpe (özofagus) bastırır.
Aşağıdakiler dahil diğer konjenital kalp defektlerinde çift aortik ark oluşabilir:
- Fallot tetralojisi
- Truncus arteriosus
- Büyük arterlerin transpozisyonu
- Ventriküler septal defekt
Çift aortik ark çok nadir görülür. Vasküler halkalar tüm doğuştan kalp problemlerinin küçük bir yüzdesini oluşturur. Bunların yarısından biraz fazlasına çift aortik ark neden olur. Durum erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak görülür. Genellikle bazı kromozom anomalileri olan insanlarda bulunur.
belirtiler
İkili aortik ark semptomları genellikle hafiftir, sorun çocuk birkaç yaşına gelene kadar keşfedilemeyebilir.
Çift aortik kavis trakea ve özefagusun üzerine bastırarak nefes alma ve yutma sorunlarına yol açabilir. Semptomların ciddiyeti, aortik arkın bu yapılar üzerine ne kadar bastırdığına bağlıdır.
Solunum semptomları şunları içerir:
- Solunum sırasında yüksek perdeli ses (stridor)
- Gürültülü solunum
- Tekrarlayan pnömoniler
- Hırıltı
Sindirim semptomları şunları içerebilir:
- boğucu
- Yemek yeme ve yutma zorluğu
- Kusma
Sınavlar ve Testler
Semptomlar bir sağlık uzmanının çift aortik arktan şüphelenmesine neden olabilir. Teşhisi onaylamak için başka testler gerekecektir.
Aşağıdaki testler çift aortik arkın teşhisine yardımcı olabilir:
- Göğüs röntgeni
- Vücudun kesit görüntülerini oluşturan taramalar (CT veya MRI taraması)
- Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyografi)
- Özofagusun ana hatlarını çizen bir madde kullanarak röntgen (baryum yutulması)
tedavi
Çift aortik arkın sabitlenmesi için ameliyat yapılabilir. Cerrah daha küçük olan dalı bağlar ve daha büyük olandan ayırır. Ardından cerrah aortun uçlarını dikişlerle kapatır. Bu, yemek borusu ve soluk borusu üzerindeki basıncı azaltır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Çocukların çoğu ameliyattan hemen sonra kendilerini daha iyi hissederler, ancak bazıları cerrahi onarımdan sonra bir süre nefes semptomları almaya devam edebilir. Bu en sık olarak cerrahi onarımdan önce üzerindeki baskı nedeniyle trakeanın zayıflığından kaynaklanır.
Nadir durumlarda, kemer solunum yolunda çok sert bir şekilde bastırıyorsa, çocuk ölümle sonuçlanan ciddi solunum zorluğu yaşayabilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Gelişememek
- Solunum yolu enfeksiyonları
- Özofagus (özofagus erozyonu) ve soluk borusu astarından kurtulmak
- Nadiren, özefagus ve aort (aortoözofageal fistül) arasında anormal bir bağlantı
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Bebeğinizde çift aortik ark semptomları varsa sağlayıcınızı arayın.
önleme
Bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.
Alternatif İsimler
Aortik ark anomalisi; Çift kemer; Konjenital kalp defekti - çift aortik ark; Doğum kusur kalbi - çift aortik ark
Görüntüler
Vasküler halka
Çift aortik kemer
Referanslar
Fraser CD'si, Kane LC. Konjenital kalp hastalığı. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Diğer doğumsal kalp ve vasküler malformasyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 432.
MK Parkı. Vasküler halka. İçinde: park mk, ed. Park'ın Uygulayıcılar İçin Pediatrik Kardiyolojisi. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bölüm 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi