İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Çift girişli sol ventrikül (DILV) doğumdan kaynaklanan (konjenital) bir kalp defektidir. Kalbin valflerini ve odalarını etkiler. Bu durumda doğan bebeklerin kalbinde yalnızca bir tane çalışan pompa odası (ventrikül) bulunur.
Nedenler
DILV, tek (veya yaygın) ventrikül defekti olarak bilinen birkaç kalp defektinden biridir. DILV'li kişilerde büyük sol ventrikül ve küçük sağ ventrikül vardır. Sol ventrikül, vücuda oksijen bakımından zengin kan gönderen kalbin pompalama odasıdır. Sağ ventrikül, oksijene zayıf kanı akciğerlere gönderen pompalama odasıdır.
Normal kalpte, sağ ve sol ventriküller sağ ve sol kulakçıklardan kan alır. Atriyalar kalbin üst odalarıdır. Vücuttan dönen oksijen zayıf kan, sağ atriyuma ve sağ ventriküle akar. Sağ ventrikül daha sonra kanı pulmoner artere pompalar. Bu, oksijeni almak için kanı akciğerlere taşıyan kan damarıdır.
Taze oksijenli kan sol atriyuma ve sol ventriküle geri döner. Aort daha sonra vücudun geri kalanına sol ventrikülden oksijen bakımından zengin kan taşır. Aort, kalpten çıkan ana arterdir.
DILV'li insanlarda, sadece sol ventrikül gelişir. Her iki atriyal kanı bu ventriküle boşaltır. Bu, oksijen bakımından zengin kanın, oksijen bakımından zayıf kanla karıştığı anlamına gelir. Karışım daha sonra hem vücuda hem de akciğerlere pompalanır.
DILV, kalpten kaynaklanan büyük kan damarları yanlış pozisyonda ise oluşabilir. Aort, küçük sağ ventrikülden, pulmoner arter ise sol ventrikülden kaynaklanır. Ayrıca, arterler normal konumdayken ve normal ventriküllerden kaynaklandığı zaman da ortaya çıkabilir. Bu durumda, kan soldan sağa doğru bir ventrikülden ventriküler septal defekt (VSD) adı verilen bölmeler arasındaki bir delikten akar.
DILV çok nadir görülür. Kesin nedeni bilinmiyor. Sorun büyük olasılıkla bebeğin kalbi geliştiğinde hamileliğin erken dönemlerinde ortaya çıkar. DILV'lu kişilerde sıklıkla, örneğin:
- Aort koarktasyonu (aortun daralması)
- Pulmoner atrezi (kalbin pulmoner valfı doğru şekilde oluşturulmadı)
- Pulmoner kapak darlığı (pulmoner kapak darlığı)
belirtiler
DILV belirtileri arasında şunlar olabilir:
- Kandaki düşük oksijen nedeniyle deri ve dudaklarda mavimsi renk (siyanoz)
- Kilo alamayan ve büyümeyen
- Soluk ten (soluk)
- Zayıf besleme kolayca yorulmaktan
- Terlemek
- Şişmiş bacaklar veya karın
- Sorun nefes
Sınavlar ve Testler
DILV belirtileri şunları içerebilir:
- Elektrokardiyogramda görüldüğü gibi anormal kalp ritmi
- Akciğerlerin çevresinde sıvı birikmesi
- Kalp yetmezliği
- Kalp üfürüm
- Hızlı kalp atımı
DILV tanısı koyma testleri şunları içerebilir:
- Göğüs röntgeni
- Kalpteki elektriksel aktivitenin ölçümü (elektrokardiyogram veya EKG)
- Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyogram)
- Arterleri incelemek için kalbe ince, esnek bir tüp geçirilmesi (kalp kateterizasyonu)
- Kalp MR
tedavi
Vücutta ve akciğerlere kan dolaşımını iyileştirmek için ameliyat gerekir. DILV'i tedavi etmek için en sık kullanılan ameliyatlar iki ila üç ameliyat dizisidir. Bu ameliyatlar, hipoplastik sol kalp sendromu ve triküspid atrezisi tedavisinde kullanılanlara benzer.
Bebek sadece birkaç günlükken ilk ameliyat gerekebilir. Çoğu durumda, bebek daha sonra hastaneden eve gidebilir. Çocuğun en çok her gün ilaç alması ve bir pediatrik kalp doktoru (kardiyolog) tarafından yakından takip edilmesi gerekecektir. Çocuğun doktoru, ameliyatın ikinci aşamasının ne zaman yapılması gerektiğini belirleyecektir.
Bir sonraki ameliyat (veya bebeğin yenidoğan olarak bir prosedüre ihtiyacı olmadıysa, ilk ameliyat) çift yönlü Glenn şantı veya Hemifontan prosedürü olarak adlandırılır. Bu ameliyat genellikle çocuk 4-6 aylıkken yapılır.
Yukarıdaki operasyonlardan sonra bile, çocuk hala mavi görünebilir (siyanotik). Son adım Fontan prosedürü olarak adlandırılır. Bu ameliyat genellikle çocuk 18 ay ila 3 yaş arasında yapıldığında yapılır. Bu son adımdan sonra, bebek artık mavi değildir.
Fontan operasyonu vücutta normal dolaşım yaratmaz. Ancak çocuğun yaşaması ve büyümesi için yeterli kan akışını arttırır.
Bir çocuk, diğer kusurlar için veya Fontan prosedürünü beklerken hayatta kalma süresini uzatmak için daha fazla ameliyat gerekebilir.
Çocuğunuzun ameliyattan önce ve sonra ilaç alması gerekebilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Kanın pıhtılaşmasını önleyen antikoagülanlar
- Kan basıncını düşürmek için ACE inhibitörleri
- Digoksin kalp kontratına yardımcı olacak
- Vücuttaki şişliği azaltmak için su hapları (diüretikler)
Yukarıdaki yöntemler başarısız olursa kalp nakli önerilebilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
DILV tedavisi kolay olmayan çok karmaşık bir kalp defektidir. Bebeğin ne kadar iyi çalıştığı:
- Bebeğin tanı ve tedavi sırasındaki genel durumu.
- Başka kalp problemleri varsa.
- Kusur ne kadar şiddetli.
Tedaviden sonra DILV'li birçok bebek yetişkin olarak yaşar. Ancak, yaşam boyu takip gerektireceklerdir. Ayrıca komplikasyonlarla karşılaşabilirler ve fiziksel aktivitelerini sınırlamaları gerekebilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
DILV'nin komplikasyonları:
- Parmak uçlarında ve parmaklarda (tırnak işaretlerinin kalınlaşması) clubbing (geç işaret)
- Kalp yetmezliği
- Sık sık zatürree
- Kalp ritmi sorunları
- Ölüm
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuz varsa sağlık hizmeti sağlayıcınızı arayın:
- Kolayca lastik gibi görünüyor
- Nefes almakta zorlanıyor
- Mavimsi bir cilde veya dudaklara sahiptir
Ayrıca bebeğiniz büyüyemiyorsa veya kilo almıyorsa sağlayıcınızla konuşun.
önleme
Bilinen bir önleme yoktur.
Alternatif İsimler
DILV; Tek ventrikül; Ortak ventrikül; Univentriküler kalp; Sol ventrikül tipinde univentriküler kalp; Konjenital kalp defekti - DILV; Siyanotik kalp defekti - DILV; Doğum kusuru - DILV
Görüntüler
Çift girişli sol ventrikül
Referanslar
Jacobs ML. İşlevsel olarak tek merkezli kalp ve Fontan operasyonu. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrik Kardiyak Cerrahi. 4. baskı Oxford, İngiltere: Wiley-Blackwell; 2013; bölüm 28.
Kanter KR. Tek ventrikül ve kavopulmoner bağlantıların yönetimi. İçinde: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ve Spencer Göğüs Cerrahisi. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 129.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Siyanotik konjenital kalp hastalığı: Artan pulmoner kan akımı ile ilişkili lezyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 431.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi