İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV), doğumdan (doğumsal) gelen bir kalp hastalığıdır. Aort, sol ventrikül yerine sağ ventriküle (RV, oksijeni zayıf kanı akciğerlere pompalayan kalbin odası), sol ventriküle (LV, normalde vücuda oksijen bakımından zengin kanı pompalayan hazne) bağlanır.
Hem pulmoner arter (akciğerlere oksijen bakımından fakir kan taşıyan) hem de kalpten vücuda oksijen bakımından zengin kan taşıyan aort aynı pompalama odasından gelir. Sol ventriküle arterler bağlı değildir (normal olarak vücuda kan pompalayan hazne).
Nedenler
Normal bir kalp yapısında, aort LV'ye bağlanır. Pulmoner arter normalde RV'ye bağlanır. DORV'da her iki arter de RV'den dışarı akar. Bu bir problem çünkü RV oksijensiz kan taşıyor. Bu kan daha sonra vücutta dolaşır.
Ventriküler septal defekt (VSD) adı verilen başka bir defekt daima DORV ile ortaya çıkar.
Akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kan, kalbin sol tarafından VSD açıklığı ve RV içine akar. Bu, DORV'lu bebeğe oksijen bakımından zengin kanın oksijensiz kanla karışmasını sağlayarak yardımcı olur. Bu karışımla bile, vücut yeterli oksijen alamayabilir. Bu, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılamak için daha çok çalışmasını sağlar. Birkaç tür DORV vardır.
Bu tipler arasındaki fark, pulmoner arter ve aortun yeri ile ilgili olduğu için VSD'nin yeridir. Sorunun semptomları ve ciddiyeti DORV tipine bağlı olacaktır. Pulmoner kapak darlığı varlığı da durumu etkiler.
DORV'lu kişilerde genellikle aşağıdaki gibi başka kalp kusurları vardır:
- Endokardiyal yastık defektleri (kalbin dört odasının tümünü ayıran duvarlar zayıf oluşmuş veya yok)
- Aort koarktasyonu (aortun daralması)
- Mitral kapak problemleri
- Pulmoner atrezi (pulmoner kapak düzgün şekilde oluşmuyor)
- Pulmoner kapak darlığı (pulmoner kapak darlığı)
- Sağ taraflı aort kemeri (aort kemeri sol yerine sağdadır)
- Büyük arterlerin transpozisyonu (aort ve pulmoner arter değiştirilir)
belirtiler
DORV belirtileri şunları içerebilir:
- Büyütülmüş kalp
- Kalp üfürüm
- Hızlı nefes
- Hızlı kalp atımı
DORV belirtileri arasında şunlar olabilir:
- Zayıf besleme kolayca yorulmaktan
- Cildin ve dudakların mavimsi rengi
- Parmak uçlarının ve parmakların toplanması (tırnak yataklarının kalınlaşması) (geç işareti)
- Kilo alamayan ve büyümeyen
- Soluk boyama
- Terlemek
- Şişmiş bacaklar veya karın
- Sorun nefes
Sınavlar ve Testler
DORV'yi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerir:
- Göğüs röntgeni
- Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyogram)
- Tansiyonu ölçmek ve kalbe ve atardamarların özel resimlerine boya enjekte etmek için kalbe ince, esnek bir tüp geçirilmesi (kalp kateterizasyonu)
- Kalp MR
tedavi
Tedavi, kalpteki deliğin kapatılması ve kanın sol ventrikülden aort içine yönlendirilmesi için ameliyat gerektirir. Pulmoner arteri veya aortu hareket ettirmek için cerrahi de gerekebilir.
Bebeğin ihtiyaç duyduğu operasyon türünü ve sayısını belirleyen faktörler şunlardır:
- DORV türü
- Kusurun ciddiyeti
- Kalpte başka sorunların varlığı
- Çocuğun genel durumu
Genel Görünüm (Prognoz)
Bebeğin ne kadar iyi çalıştığı:
- VSD'nin boyutu ve konumu
- Pompalama odalarının büyüklüğü
- Aortun yeri ve pulmoner arter
- Diğer komplikasyonların varlığı (aort koarktasyonu ve mitral kapak problemleri gibi)
- Bebeğin teşhis sırasındaki genel sağlığı
- Akciğer hasarının uzun süre akciğerlere çok fazla kan akması sonucu meydana gelip gelmediği
Muhtemel Komplikasyonlar
DORV kaynaklı komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Kalp yetmezliği
- Tedavi edilmeyen akciğerlerde yüksek tansiyon kalıcı akciğer hasarına neden olabilir
- Ölüm
Bu kalp rahatsızlığı olan çocukların diş tedavisinden önce antibiyotik almaları gerekebilir. Bu, kalbin etrafındaki enfeksiyonları önler. Ameliyat sonrası antibiyotik de gerekebilir.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuzun kolayca yorulması, nefes almada zorlanması veya mavimsi bir cilde veya dudaklara sahip olması durumunda sağlık uzmanınızı arayın. Bebeğiniz büyümiyorsa veya kilo almıyorsa, sağlayıcınıza da danışmalısınız.
Alternatif İsimler
DORV; Taussig-Bing anomalisi; İki katına bağlı VSD ile DORV; Taahhüt edilmemiş VSD'li DORV; Subaortik VSD'li DORV; Konjenital kalp defekti - DORV; Siyanotik kalp defekti - DORV; Doğum kusuru - DORV
Görüntüler
Çift çıkışlı sağ ventrikül
Referanslar
Kouchoukos NT, Karataş EH, Hanley FL, Kirklin JK. Çift çıkışlı sağ ventrikül. In: Kouchoukos NT, Karataş EH, Hanley FL, Kirklin JK, ed. Kirklin / Barratt-Boyes Kardiyak Cerrahi. 4. baskı Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bölüm 53.
MK Parkı. Siyanotik konjenital kalp defektleri. İçinde: park mk, ed. Park'ın Uygulayıcılar İçin Pediatrik Kardiyolojisi. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi