İçerik
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma (AITL), nadir görülen bir Hodgkin dışı lenfoma (NHL) türüdür. Vücudu enfeksiyonlardan korumakla sorumlu olan beyaz kan hücresi türü olan T hücrelerinden kaynaklanır. ATCL olarak kısaltılmış olabilir ve eskiden anjiyoimmünoblastik lenfadenopati olarak adlandırılıyordu.Anjiyoimmünoblastik Ne Anlama Geliyor?
Dönem anjiyo kan damarlarını ifade eder. Bu lenfoma, etkilenen vücut parçalarındaki küçük anormal kan damarlarının sayısındaki artış dahil olmak üzere bazı olağandışı özelliklere sahiptir. "İmmünoblast", olgunlaşmamış bir bağışıklık hücresi (veya lenf hücresi) için kullanılan bir terimdir. Normalde lenfositlere dönüşen hücrelerdir, ancak bunların belirli bir kısmı normalde kemik iliğinde yaşar ve daha fazla lenfosit gerektiğinde çoğalmaya hazırdır. Bunun yerine olgunlaşmamış formlarında çoğalırlar ve olgunlaşmazlarsa kanserli olurlar. AITL hastalığında kanserli T hücreleri immünoblastlardır.
Kimi Etkiler?
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma, tüm Hodgkin dışı lenfomaların yalnızca yaklaşık% 1'ini oluşturur. Ortalama tanı yaşı yaklaşık 60 olan yaşlı bireyleri etkiler. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.
Semptomlar
AITL'de, lenf düğümlerinin genişlemesini (genellikle boyun, koltuk altı ve kasıkta hissedilir) ve ayrıca ateş, kilo kaybı veya gece terlemelerini içeren normal lenfoma semptomları vardır.
Ek olarak, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma bir dizi olağandışı semptomlara sahiptir. Bunlar arasında deri döküntüleri, eklem ağrısı ve bazı kan anormallikleri bulunur. Bu semptomlar, vücutta kanser hücreleri tarafından üretilen bazı anormal proteinler tarafından tetiklenen bağışıklık reaksiyonu adı verilen şeyle ilgilidir. Genellikle enfeksiyonlar, hastalık bağışıklık sistemini zayıflattığı için görülür.
Bu lenfoma aynı zamanda diğer Hodgkin olmayan lenfomaların çoğundan daha agresif bir seyir izlemektedir. Karaciğer, dalak ve kemik iliğinin tutulumu daha yaygındır. B semptomları da daha sık görülür. Bu özellikler maalesef tedaviden sonra daha kötü bir sonuca işaret edebilir.
Teşhis ve Testler
Diğer lenfomalar gibi, AITL teşhisi bir lenf nodu biyopsisine dayanır. Teşhisi takiben, lenfomanın ne kadar yayıldığını belirlemek için bir dizi testin yapılması gerekir. Bunlar arasında BT taramaları veya PET taraması, kemik iliği testi ve ek kan testleri bulunur.
Deri döküntüleri olduğunda, bu hastalığı tanımlamaya yardımcı olan bazı karakteristik özellikleri bulmak için deriden bir biyopsi de alınabilir.
Tedavi
Bu lenfomadaki ilk tedavi genellikle bağışıklık semptomlarına yöneliktir - kızarıklık, eklem ağrısı ve kan anormallikleri. Steroidler ve birkaç başka ajanın bu semptomları azaltmada faydalı olduğu bulunmuştur.
Tanı doğrulandıktan ve evreleme incelemeleri tamamlandıktan sonra kemoterapi başlatılır. CHOP, kullanılan en yaygın kemoterapi rejimidir. Bununla birlikte, hastalığın nüksetmesi yaygındır ve ilk hastalık kontrolünden sonraki aylar içinde ortaya çıkabilir. Bu lenfomanın daha ileri tedavisi zordur. Kemik iliği veya kök hücre nakli dahil olmak üzere birçok yaklaşım denenmiştir. Bununla birlikte hastalık sonuçları, daha yaygın yüksek dereceli lenfoma türlerinden daha kötü kalmıştır.