İçerik
- Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi / Kardiyomiyopati nedir?
- ARVD / C'ye ne sebep olur?
- ARVD / C'nin semptomları nelerdir?
- ARVD / C nasıl teşhis edilir?
- ARVD / C nasıl tedavi edilir?
- ARVD / C için prognoz nedir?
- Ayırıcı tanı
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi / Kardiyomiyopati nedir?
Aritmojenik sağ ventrikül displazisi / kardiyomiyopati (ARVD / C), genç, görünüşte sağlıklı bireylerde ventriküler taşikardi ve ani kalp ölümüne neden olabilen nadir bir ailesel hastalıktır. Hastalığın klinik özelliği, ağırlıklı olarak sağ ventrikülden kaynaklanan ventriküler aritmilerdir. Hastalığın patolojik özelliği, sağ ventriküler miyokardın fibrofatty replasmanıdır.
ARVD / C'ye ne sebep olur?
ARVD / C, desmozomal proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu proteinler, hücreden hücreye yapışma ile ilgilidir. Bu önemli gözlem, ARVD / C'nin atletlerde neden daha yaygın olduğunu ve hastalığın gecikmiş başlangıcını açıklamaya yardımcı olur.
ARVD / C'nin semptomları nelerdir?
ARVD / C semptomları şunları içerir:
- Aritmiler- Kalp atışının zamanlamasında veya düzeninde hızlı kalp atışı, kalp atışı atlama, çarpıntı veya çarpıntı hissi olarak ortaya çıkan bir anormallik
- Erken ventriküler kasılmalar- kalbin alt bölmesinde (ventrikül) elektrik sinyali başladığında ortaya çıkan ekstra veya düzensiz kalp atışları
- Ventriküler Taşikardi (VT)- ventrikülden kaynaklanan bir dizi hızlı kalp atışı. Bu sadece birkaç vuruş sürebilir veya devam edebilir ve yaşamı tehdit eden aritmilere yol açabilir. VT, halsizlik, mide bulantısı, kusma ve baş dönmesinin yanı sıra yarışan veya atlama kalp hissine neden olabilir.
- Senkop- Bayılma veya ani bilinç kaybı olarak da adlandırılır
- Kalp yetmezliği- Nadiren bir hastanın ilk semptomları, güçsüzlük, ayak ve ayak bileği şişmesi (periferik ödem), karında sıvı birikmesi (asit) ve aritmik semptomlar dahil olmak üzere sağ kalp yetmezliğiyle ilişkili semptomlardır.
- Ani kalp durması- Bazı hastalarda, ARVD / C'nin ilk belirtisi, kalbin atmayı bıraktığı ve vücudun diğer organlarına kan pompaladığı ani kalp durmasıdır. Dakikalar içinde tedavi edilmezse bu ölümle sonuçlanabilir.
ARVD / C nasıl teşhis edilir?
ARVD / C teşhisi, EKG anormallikleri, aritmiler, yapısal anormallikler ve doku özelliklerinin yanı sıra aile öyküsü ve genetiği de dikkate alan bir dizi spesifik kriterin karşılanmasına dayanır. 1994 yılında, uluslararası bir görev gücü, bu çeşitli kategorilere dayalı olarak ARVD / C'nin klinik teşhisi için kriterler önerdi. Bu kriterler ARVD / C'ye çok özeldi, ancak daha hafif veya atipik sunumların teşhisinde hassasiyetten yoksundu. Bu tanı kriterleri 2010'da revize edildi ve şimdi hem teknoloji hem de genetikteki gelişmeleri içeriyor. Tanı kriterlerini uygularken elektrokardiyogramlardan (EKG'ler), sinyal ortalamalı EKG'lerden, egzersiz stres testlerinden, Holter monitörlerinden, ekokardiyogramlardan, MRI'lardan, aile öyküsünden ve genetik testlerden elde edilen bilgiler önemlidir. 1994 ve 2010 için ARVD / C tanı kriterlerinin bir karşılaştırma tablosunu görüntüleyin.
ARVD / C Tanı Kriterleri
Bir kesin teşhis ARVD / C, farklı kategorilerden aşağıdaki kriter seçeneklerinden oluşur:
- İki ana kriter veya
- Bir büyük ve iki küçük kriter veya
- Dört küçük kriter
Bir sınırda teşhis farklı kategorilerden aşağıdaki kriter seçeneklerinden oluşur:
- Bir büyük ve bir küçük kriter veya
- Üç küçük kriter
Bir olası teşhis farklı kategorilerden aşağıdaki kriter seçeneklerinden oluşur:
- Bir ana kriter veya
- İki küçük kriter
Test yapmak
ARVD / C'yi belirleyebilecek veya hariç tutabilecek tek bir test yoktur. ARVD / C'yi belirlemede kullanılan kriterler fizik muayene, aile öyküsü, çeşitli kalp testleri ve genetik bilgidir. Testler şunları içerebilir:
- Elektrokardiyogram
- Sinyal Ortalamalı Elektrokardiyogram
- 24 saatlik Holter Monitörü
- Egzersiz Stres Testi
- Ekokardiyogram
- Kardiyak Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI)
- Kardiyak Bilgisayarlı Tomografi (CT)
- Genetik test
- Elektrofizyoloji Çalışması
- Sağ Ventrikülogram (RV anjiyogram)
- Kardiyak Biyopsi
ARVD / C nasıl tedavi edilir?
Tedavi seçenekleri hastaya göre değişir ve hastanın kalp testi sonuçlarına, tıbbi geçmişine ve genetik mutasyonların varlığına veya yokluğuna dayanır. Aritmi için en yaygın üç tedavi ilaç tedavisi, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatörler (ICD'ler) ve kateter ablasyonudur.
İlaç tedavisi
İlaçlar, epizod sayısını ve aritminin şiddetini azaltmak için kullanılabilir. İlaçlar, kalbin elektriksel özelliklerini iki yoldan biriyle değiştirir:
- Doğrudan: İlaçlar kalpteki elektrik akımlarını etkiler
- Dolaylı olarak: Beta blokerler gibi ilaçlar adrenalinin etkilerini bloke eder veya kalbe kan akışını iyileştirir.
Beta blokerler kalp atış hızını, kan basıncını ve adrenalinin etkilerini düşürür. Güvenli ve yaygın olarak kullanılan bir ilaç türüdür.
Beta blokerlerle tedaviye rağmen hastalarda ventriküler taşikardi görülürse, sotolol veya amiodaron gibi antiaritmik ilaçlar önerilebilir. ACE inhibitörleri ayrıca kalp üzerindeki iş yükünü azaltmada ve kalp yetmezliğinin gelişmesini önlemede yardımcı olabilir. Lütfen tüm ilaçların yan etkilere neden olabileceğini ve her yıl yeni ilaçların geliştirildiğini unutmayın.
İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatörler genellikle ARVD / C hastalarını tedavi etmek için kullanılır. Bu cihazlar, kalp atışını sürekli olarak izler ve düzensiz kalp atışı veya hızlı sürekli kalp ritmi oluşursa kalbe otomatik olarak küçük bir elektrik şoku verir. Bu, bazı hastalar tarafından "göğsüne tekme atılması" olarak tanımlanan anlık bir rahatsızlığa neden olabilir.
ICD'ler ayrıca kalp pili olarak işlev görebilir ve hem yavaş hem de hızlı ritimleri tedavi edebilir. Her üç ila altı ayda bir kontrol edilmeli ve her dört ila altı yılda bir değiştirilmeleri gerekebilir.
Kateter Ablasyonu
ARVD / C'yi kateter ablasyonu ile tedavi etmek için, kalbin aritmilere neden olan alanları bulunur ve dokuyu yok etmek için koterize edilir (yakılır). Bu invazif prosedür bir elektrofizyoloji laboratuvarında gerçekleştirilir ve aritmik atakların sıklığını azaltabilir.
Endokardiyal ablasyon adı verilen geleneksel kateter ablasyonu, kalbin iç yüzeyindeki kası tedavi eder. Kateterler bacaklardaki damarlardan gönderilir ve aritmik bölgenin bulunduğu ve tahrip olduğu kalbe kadar takip edilir. Son zamanlarda, epikardiyal ablasyon adı verilen umut verici bir ablasyon tekniği geliştirildi. Bu teknikte kalbin dışı tedavi edilir. Çoğu ARVD / C aritmi kalbin dışından gelir. Epikardiyal ablasyonda, kateter göğüs kemiğinin altına ve kalbin etrafındaki keseye gider. Epikardiyal ablasyon, ARVD / C hastalarında aritmilerin tedavisinde çok etkili olabilirken, bu karmaşık bir prosedürdür. Prosedürün, bu epikardiyal yaklaşımı kullanarak ARVD / C hastalarını tedavi etme konusunda deneyimli bir merkezde gerçekleştirilmesini tavsiye ederiz.
Kateter ablasyonu, progresif bir durum olduğundan, ARVD / C için nihai bir tedavi değildir. Kateter ablasyonu, ICD tedavisi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olabilir. Hastaların bu prosedürü uygulamadan önce kateter ablasyonunun riskleri ve faydaları hakkında doktorlarıyla dikkatli bir şekilde tartışmaları önemlidir.
ARVD / C için prognoz nedir?
Bazı hastalar onlarca yıl boyunca stabil işleyen bir kalbe sahipken, diğerlerinde ilaç veya ablasyonlarda değişiklik gerektiren aritmi büyüleri olabilir. Araştırmalar, ARVD / C'li çoğu insan için uzun vadeli görünümün nispeten iyi olduğunu göstermiştir. Çok az hasta, kalp nakli gerekli olabilecek kadar şiddetli disfonksiyon veya sık ventriküler taşikardi atakları geliştirir.
Ayırıcı tanı
ARVD / C'den ayırt edilmesi gereken başlıca durum, çıkış yolundan kaynaklanan idiyopatik ventriküler taşikardidir. Ventriküler taşikardi tam olarak aynı olabilir, ancak ARVD / C'deki durumun aksine, genellikle ventrikül genişlemesi, anormal kasılma veya fonksiyon azalması olan kalpte yapısal bir anormallik yoktur. Sağ ventrikül çıkış yolu taşikardisi, ARVD / C'den daha yaygındır ve genç, aksi halde sağlıklı insanlarda görülür. Tedavi ya ilaçlarla ya da kateter ablasyonu ile yapılır.